尿道囊肿是一种先天性畸形

在囊肿（一种以封闭腔体形式存在的病理性结构，内容物各异）中，像脐尿管囊肿这样在宫内发育过程中发生的胚胎结构异常尤为突出。根据ICD-10，这是一种泌尿道先天性异常，代码为Q64.4。

流行病學

据报道，与未复位脐尿管残留相关的病变影响了超过 1% 的人口，其中囊肿占病例的 30%（而完全通畅的脐尿管占其异常病例的近 48%）。

脐尿管囊肿最常（占 40%）发生在出生后头两年的儿童中（每 5,000 名新生儿中约有 1 例）；超过 30% 的囊性病变发生在 2 至 6 岁的儿童中，而近 24% 发生在 7 岁以上的儿童中。[ 1 ]

专家指出，成人脐尿管异常很少会自行显现，通常是偶然发现的。与此同时，男性脐尿管囊肿的检出率是女性的1.5到2倍。[ 2 ]

原因 尿道囊肿

与脐肠系膜管（肠-卵黄管）类似，胎儿尿管——脐尿管（负责排出膀胱并将其连接至脐带）——是一个暂时的胚胎外器官（临时器官）。随着人类胚胎的发育，此类器官或结构通常会退化或自然消失（融合）。[ 3 ]

脐尿管异常（包括其囊肿的形成）的原因是该胚胎结构闭合不全，即与其退化不完全有关，从而导致各种病理。

因此，位于脐区（脐下或膀胱上）的脐尿管囊肿被归类为发育不良性囊性形成。[ 4 ]

風險因素

目前，先天性囊肿发展的一般危险因素被认为是胚胎发生的遗传决定的特征，以及围生期间充质细胞和细胞间代谢的某些障碍，这些障碍导致胎儿各种解剖结构的组织发生病理变化。 [ 5 ]

以下因素被认为可能增加宫内发育异常的风险：妊娠病变，特别是胎盘成熟较晚；环境的致畸作用；妊娠期间饮酒和吸烟等。

發病

脐尿管囊肿的形成机制——发病机制——可以通过胎儿胚胎外结构形成时间和随后的解剖转变、腹壁形成速度和膀胱脱垂的破坏来解释。

因此，脐尿管是尿囊的残留部分，尿囊由内胚层和胚外间充质在妊娠第三周左右形成。在宫内发育的最初几周，脐尿管与胚胎相连，进行气体交换，并将代谢产物排入羊膜（羊膜囊）。

在胚胎发育的第五周至第七周之间，尿囊会缩小，随后转变为从膀胱前壁延伸出来的管状管道——脐尿管。在妊娠前三个月，由于膀胱刚刚开始形成（从妊娠第七周开始），该管道处于开放状态，其功能类似于尿囊。[ 6 ]

但妊娠中期开始时，当胎儿膀胱开始下降到盆腔时，脐尿管被拉伸，到宫内发育第六个月时，其中的管腔随着腹膜和腹前壁横筋膜之间的脐正中韧带的形成而消失。

如果脐尿管结构中部（位于脐和膀胱之间）未能愈合，则剩余的管腔内会形成一个封闭的腔体，内衬移行上皮，即脐尿管囊肿。囊肿壁由肌纤维构成，内部可能有液体和脱落的上皮。[ 7 ]

症狀 尿道囊肿

如果没有发生炎症过程，脐尿管异常通常无症状。

对许多人来说，最初的症状可能是当囊肿感染了葡萄球菌、大肠杆菌、假单胞菌或链球菌等细菌时出现的。[ 8 ]

在婴儿中，脐部囊性结构的大小可能会增大数十倍，从而引起尿频、胀气、腹膜后空间不适等症状，表现为孩子焦虑和哭闹。患有这种异常的新生儿，脐带会变得潮湿，并且很长时间都无法愈合。

另请阅读——儿童囊肿：主要类型、定位、原因和症状

成人脐尿管囊肿体积较大时，会表现为腹腔持续膨胀感和膀胱溢液，并可能引发排便问题。妊娠期脐尿管囊肿患者可能会出现脐下持续疼痛，并随着活动而加剧。

囊肿可以通过肚脐区域的瘘管打开，其内容物也可以作为肚脐排出。

当囊肿发炎时，会出现腹部疼痛（尤其是脐下疼痛，排便时更为剧烈）和发烧；脐周围区域变红并可能肿胀；排尿时可能会感到疼痛和/或血尿（尿液中带血）。[ 9 ]

化脓性脐尿管囊肿可能破裂，脓性渗出液经脐部流出，或进入膀胱或腹腔。前者可出现脓尿，后者有发生腹膜炎的风险。

並發症和後果

囊肿感染及其炎症会引起严重的后果和并发症，特别是上面提到的化脓以及脐瘘的形成。

长期排出脓性渗出液会导致脐炎。

囊肿的长期并发症是恶性肿瘤，根据临床数据，其发生率不超过 0.01%。

診斷 尿道囊肿

诊断始于腹壁检查和触诊。医生也可能建议进行血液和尿液检查，以检查是否有细菌感染。

脐尿管囊性形成的仪器诊断采用可视化方法：腹腔及耻骨上腹部（膀胱）超声检查、计算机断层扫描 (CT)、磁共振成像 (MRI)。此外，还进行膀胱造影。

脐尿管囊肿在超声检查中表现为低回声的腹外肿块，位于皮肤和腹前壁之间，脐下，沿腹部中线。发炎囊肿的内容物可能呈现异质性。

鑑別診斷

鉴别诊断包括肠系膜囊肿或卵黄管囊肿、脐疝或前腹壁疝、膀胱憩室或回肠憩室（梅克尔憩室）以及盆腔器官炎症。

治療 尿道囊肿

无症状脐尿管囊肿通常无需医疗干预。但如果囊肿增大或伴有其他症状，则需要进行医疗干预。第三种情况是囊肿发炎。后两种情况需要治疗。[ 10 ]

这是一种手术治疗，包括引流和切除囊肿（如果囊肿较小，则通过腹腔镜手术）。[ 11 ]，[ 12 ]

預防

迄今为止，无法预防胎儿泌尿道先天性异常。

預測

脐尿管囊肿的长期预后良好，除非发生感染。