成人和儿童的脾囊肿

类似肿瘤的结构，以与周围组织分离的空腔形式存在，可形成于各种器官，包括脾脏。脾囊肿（ICD-10 代码：D73.4）较为罕见，因为它并非总是自行出现，且在覆盖腹膜的脾脏中不易发现。通常，这种部位的囊肿是在腹腔检查中因完全不同的原因被发现的。[ 1 ]

流行病學

腹部器官超声和CT的广泛应用使得脾囊肿的检出率更高，目前脾囊肿占该器官所有确诊病变的1%，仅占普通人群疾病的0.07%（另一些数据显示为0.5-2%）。

据统计，非寄生虫性囊肿在所有脾囊肿中所占比例不到三分之一，其中大多数（近三分之二）是继发于创伤的假性囊肿。所有非寄生虫性脾囊肿中，只有10%是原发性（先天性）囊肿，这类囊肿最常见于儿童和青少年，临床上很少出现。[ 2 ]

原因 脾囊肿

不同类型的脾囊肿其形成原因及组织学特征各有不同。

脾脏囊肿可分为非寄生虫性囊肿和寄生虫性囊肿（棘球蚴）。非寄生虫性脾脏囊肿可为上皮性囊肿（真性囊肿）或假性囊肿（假性囊肿）。[ 3 ], [ 4 ]

原发性脾脏上皮样囊肿（表皮样囊肿）是先天性的，通常为单发（孤立性），体积较大（内含浆液）。其形成与胚胎（宫内）发育障碍或基因缺陷有关。此类脾脏囊肿在儿童或青少年中最为常见。[ 5 ]，[ 6 ]

大多数假性囊肿（其囊壁由纤维组织构成，但没有上皮细胞）是由脾脏遭受腹部钝性创伤并积血（血肿）引起的。成人脾脏中的此类囊肿通常充满血液和死细胞。三分之一的病例中，其内膜会发生钙化，从而确诊为钙化性或钙化性脾囊肿。[ 7 ]，[ 8 ]

假性囊肿可能是感染、脾梗塞（例如脾动脉血栓形成）和胰腺炎的结果，这种囊性形成不仅出现在胰腺中，也出现在脾脏中。

除了脾梗塞之外，血管性脾囊肿也可能由紫癜病（脾脏表面存在充满血的小囊肿）引起。

脾脏寄生虫囊肿或棘球蚴囊肿是由寄生绦虫（棘球蚴）的卵和幼虫感染而形成的。这些虫卵和幼虫通过胃肠道进入人体，并随血液循环进入内脏。这些囊肿的囊壁通常也呈钙化状态。[ 9 ], [ 10 ]

風險因素

在婴儿的脾脏中形成囊肿的趋势可见于妊娠期和新生儿早产的病理学表现；在成人中，血小板破坏增加（血小板减少症）、慢性病毒感染以及系统性红斑狼疮、再生障碍性贫血、类风湿性关节炎和其他自身免疫性疾病。

脾梗塞（可导致血管囊肿形成）的危险因素包括：脾脏供血动脉血栓、动脉粥样硬化、系统性结缔组织疾病和白血病。慢性酒精中毒、艾滋病毒、结核病以及使用合成代谢类固醇和口服避孕药会增加患紫癜性病变的风险。[ 11 ]

發病

上述任何原因都会对脾脏产生负面影响并导致组织损伤。

在考虑脾脏囊肿形成的发病机制时，专家强调了脾脏作为人体免疫系统器官之一的重要性，以及它的多功能性，包括红细胞和血小板的沉积，白细胞和抗体的产生，从废红细胞中代谢血红蛋白，吞噬和过滤血液（包括来自细胞凋亡产物和病理性坏死和毒性物质）。

研究人员尚未最终确定脾脏内原发性（先天性）囊肿是如何形成的，但已提出了几种解释。[ 12 ]

脾脏在肠系膜背部由中胚层间充质（造血干细胞和树突状细胞的参与）在妊娠第二个月初形成，在其完成之前，脾脏是一个造血器官，合成红细胞。

器官的特征结构（小叶、小梁、实质、静脉系统）从妊娠第 15 周开始形成，大约从第 18-19 周开始，淋巴细胞（T 细胞）的积聚和分化阶段开始。[ 13 ]

因此，囊肿的形成可能是由于腹膜间皮膜细胞进入胎儿脾沟（及其化生）或内胚层内胚层进入形成器官的淋巴空间或髓质所致。

棘球蚴囊肿的形成机制是由寄生虫入侵引起的：细粒棘球蚴的初级幼虫随血流进入脾脏组织，发育成下一阶段——囊状蚴。囊状蚴是一种包膜，外覆一层壳，供寄生虫进一步发育。在囊状蚴周围，脾脏或肝脏会形成寄生囊肿。[ 14 ]

症狀 脾囊肿

意外发现小的脾囊肿时，大多数患者没有症状。然而，当囊肿较大时，最初的症状可能是左侧季肋部不适，以及左上腹部无痛性肿块（三分之一的患者可通过触诊发现）。

此外，还可能出现以下症状：打嗝、进食时很快感到饱足、左侧疼痛、进食后恶心，有时呕吐、胀气、腹泻。

此外，体检时可能会发现脾脏肿大，尤其是寄生虫囊肿。此外，包虫囊肿还会出现全身无力和轻微体温升高。

从妊娠第20周开始，胎儿的先天性脾脏囊肿可通过产前超声检查发现。新生儿脾脏中较大的先天性囊肿可在触诊时触及，如果囊肿增大，会引起呕吐和肠胃不适等症状。新生儿脾脏囊肿通常为单个或孤立性囊肿。

另请阅读：

• 新生儿囊肿
• 儿童囊肿：主要类型、定位、原因、症状

並發症和後果

脾囊肿有什么危害？通常情况下，它不会引起并发症，但其主要不良后果包括：

• 囊肿“囊”内出血，可能导致囊壁完整性受损；
• 脾囊肿破裂，出血，内容物扩散到腹腔（囊肿大于5厘米，风险为25%），可能导致急腹症症状和腹膜炎的发展；
• 囊肿感染化脓，导致身体中毒；
• 寄生虫从包虫囊肿扩散到其他器官。

专家不排除继发性囊膜细胞发生恶性转化的可能性（这种情况极为罕见）。

診斷 脾囊肿

通常，脾囊肿的诊断始于患者的病史，并需要进行彻底的临床检查。

血液检查：一般临床和生化检查、针对棘球蚴的抗体（IgG）、血清肿瘤标志物（CEA、CA 19-9）。

仪器诊断起着主要作用：超声波、CT 和/或 MRI。

先天性脾囊肿在超声检查中表现为无回声肿块，壁光滑。表皮样囊肿结构复杂，由于周围上皮小梁和血凝块引起的内部回声，后壁不规则且增厚。查看更多 -脾脏病变的超声征象

目前，脾囊肿被认为是一种罕见的临床疾病，在普通人群中的发病率为0.07%。根据是否存在细胞上皮衬里，脾囊肿可分为原发性（真性）囊肿和继发性（假性）囊肿。原发性囊肿根据其病因又分为寄生虫性囊肿（60%）和非寄生虫性囊肿。非寄生虫性囊肿通常为先天性。这些囊肿主要见于青壮年，位于脾脏上极。[ 15 ]

脾囊肿在 CT 上可以更详细地显示，因此，对脾脏进行计算机断层扫描有助于确定囊性形成的许多参数，并做出更准确的诊断。[ 16 ]

因此，根据定位，囊肿可能位于脾脏上极（脾前极），向前突出至结肠上方；也可能位于脾脏后极（脾后极）或脾门（脾门）内侧。如果囊肿位于脾脏深层，位于脾髓或脾脏实质内（脾髓），则可诊断为脾脏囊肿。

脾脏是一个被囊的器官，在脾脏的纤维膜（纤维膜）下形成一个被囊下脾囊肿。

此外，脾脏常常会形成多房或多腔囊肿，最常见的是包虫囊肿。

鑑別診斷

脾囊肿的鉴别诊断包括脾脓肿、血管瘤、脾瘤、淋巴管瘤、淋巴瘤、浆细胞瘤、网状肉瘤和脂肪肉瘤、畸胎瘤。[ 17 ]

治療 脾囊肿

需要注意的是，目前尚无药物能够“溶解”囊性结构。因此，直径超过4厘米的囊肿需要手术治疗。[ 18 ]

根据临床情况，手术治疗采用以下方法：

• 经皮穿刺抽吸内容物-腹腔镜脾囊肿穿刺术；[ 19 ]，[ 20 ]
• 用乙醇对囊腔进行硬化治疗（穿刺后取出其内容物）；
• 袋形术（不完全切除囊肿粘膜，囊肿造口术）；
• 切除术，即切除囊肿；
• 切除脾脏的患处，同时保留至少 30% 的实质。[ 21 ]

然而，对于多个囊肿、脾门或实质内有较大囊肿、或囊肿与周围组织有致密血管粘连的情况，专家会考虑采用开放手术或腹腔镜脾切除术。[ 22 ]

如果囊肿不超过 3 厘米，则每年通过超声成像监测其状况。

預防

没有办法阻止大多数脾囊肿的形成。

預測

绝大多数囊肿的预后良好，但直径大于 5 厘米的脾囊肿破裂风险很高，可导致危及生命的腹腔内出血。