面部交感神经痛

R. Bing 将多种临床表现相似的疾病归纳为所谓的面部交感神经痛。这些疾病通常具有明确的阵发性病程；发作间期病情较为稳定。发作持续时间从几十分钟到一天（较少见）；症状为面部一侧区域出现剧烈疼痛，通常难以忍受，疼痛呈烧灼样、爆裂样、压迫样，有时呈搏动样。重要的临床特征是疼痛侧的植物神经功能紊乱：流泪、眼结膜发红、一侧鼻腔流出液体并伴有鼻塞感、面部肿胀。一般而言，该综合征在男性中更为常见（我们稍后将讨论其可能的原因）。发作剧烈，主要发生在夜间；剧烈的疼痛迫使患者活动，因为患者在休息时疼痛会更加剧烈。

迄今为止已明确，面部交感痛是两种根本不同的病理形式的表现：

1. 由于自主神经末梢节点和神经受损而引起的交感神经综合征 - 鼻睫神经痛（Charlin综合征）、翼腭神经痛（Sluder综合征）、岩大浅神经神经痛（Gartner综合征）;
2. 类似于偏头痛的血管综合征，例如丛集性头痛、丛集效应、霍顿组胺性偏头痛、哈里斯偏头痛样神经痛。格拉泽颈动脉综合征则略有不同。

因此，过去人们将各种疾病统称为“面部交感神经痛”，其主要目的是将它们与面部（主要为三叉神经）神经痛区分开来。真正的交感神经痛综合征极其罕见。Charlin综合征的特征是鼻部皮肤出现疱疹样皮疹、角膜炎或虹膜炎、以眼部疼痛为主（放射至鼻部）的疼痛，以及眶内角触痛。

斯莱德综合征患者的疼痛局限于眼部、下颌、牙齿，并蔓延至舌头、软腭、耳部以及颈肩肩胛区。有时软腭肌收缩，并伴有特征性咔哒声。发作后，患者会出现面部感觉异常和耳鸣。

当然，两种情况下的疼痛都伴有特征性的单侧植物神经症状（见上文）。血管综合征更为常见——在绝大多数患有所谓面部交感神经痛的患者中；它们以本节开头描述的发作形式出现，且在男性中更为常见。格拉泽颈动脉综合征很少发生，类似于巴雷-利欧的后交感神经综合征，我们将其命名为“前交感神经综合征”。

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發病

真正的交感神经综合征（Charlin 综合征和 Sluder 综合征）是由周围植物性（鼻睫和翼腭）淋巴结参与病理过程及其刺激引起的。其性质尚不清楚。Charlin 综合征伴有疱疹性皮疹，可能与鼻睫淋巴结疱疹性神经节炎有关。翼腭交感神经痛与鼻窦（尤其是上颌窦）感染以及翼腭淋巴结受累有关。

前交感神经格拉泽综合征是由于血管病变或病理过程中上交感神经节受累导致颈动脉周围的交感神经丛受到刺激而引起的。

鑑別診斷

面部疼痛可表现为四个过程：

1. 三叉神经痛和（不太常见的）舌咽神经痛；
2. 面部偏头痛，包括丛集性血管性疼痛；
3. 查林或斯莱德的同情；
4. 心因性头痛。

大多数面部交感神经痛患者最初诊断为三叉神经痛。然而，神经痛的特征是短暂（几秒、几分钟）的疼痛发作，表现为尖锐的刺痛，由咀嚼和说话引起。发作时，患者会僵住；三叉神经II和III支的神经支配区域存在“触发”区。患者以女性为主。没有交感神经痛特有的植物神经症状。

类似V神经痛的综合征，在错颌畸形且颞下颌关节受累的情况下出现（科斯滕综合征或颞下颌关节疼痛性功能障碍综合征）。查林综合征应与三叉神经节（半月神经节）疱疹性神经节炎相鉴别，后者症状表现在三叉神经第一支的神经支配区。查林综合征也不伴有明亮的植物神经节。

心因性面部疼痛通常是双侧的，并伴有生动的情绪和个人症状，以及其他心因性感觉运动（功能性神经）障碍。

面部交感神经痛的一个明确体征是发作时单侧面部肿胀，这虽然不是最显著的症状，但却是其特征。这迫使我们首先将其与 Quincke 型血管营养性水肿区分开来。该病的典型部位是嘴唇和脸颊；通常其双侧性并不会导致诊断困难。如果眶组织区域出现性质相同的局部水肿，则诊断会更加困难，因为除了水肿之外，还会出现疼痛综合征。面神经管区域的血管营养性水肿会导致面神经功能不全。这种性质的复发性第七神经病变，加上舌褶和唇炎，被定义为Rossolimo-Melkersson-Rosenthal 病。

治療 面部交感神经痛

Charlin 综合征和 Slader 综合征的治疗包括使用植物神经阻滞剂（N-抗胆碱能药物、神经节阻滞剂 - gangleron、厚果碱、α-肾上腺素阻滞剂 - 吡咯烷），这些药物对受累神经节具有去神经支配作用。与所有阵发性疾病一样，卡马西平类药物（tegretol、finlepsin）也可使用。综合治疗包括精神药物（镇静剂和抗抑郁药）。在急性情况下，用可卡因润滑中鼻腔是有效的（不宜长期使用）。建议使用奴佛卡因或利多卡因阻滞植物神经节。