门静脉高压 - 原因

门脉高压症的主要原因有：

肝前（肝下）门静脉高压。

1. 门静脉血流量增加：
   1. 动静脉瘘；
   2. 与肝病无关的脾肿大；
   3. 门静脉海绵瘤病。
2. 门静脉或脾静脉血栓形成或阻塞。

肝内门静脉高压

1. 肝脏疾病。
   1. 辛辣的：
      1. 酒精性肝炎；
      2. 酒精性脂肪肝；
      3. 暴发性病毒性肝炎。
   2. 慢性的：
      1. 酒精性肝病；
      2. 慢性活动性肝炎；
      3. 原发性胆汁性肝硬化；
      4. 病毒性肝硬化；
      5. 威尔逊-科诺瓦洛夫病；
      6. 血色素沉着症；
      7. α1-抗胰蛋白酶缺乏症；
      8. 隐源性肝硬化；
      9. 特发性门静脉高压症；
      10. 砷、氯乙烯、铜盐引起的肝病；
      11. 先天性肝纤维化；
      12. 血吸虫病；
      13. 结节病；
      14. 与细胞抑制剂治疗相关的肝静脉肝内分支闭塞；
      15. 转移性癌；
      16. 肝脏结节性再生性增生；
      17. 局灶性结节性增生。

肝后门静脉高压症

1. 肝小静脉和静脉、下腔静脉疾病：
   1. 先天性下腔静脉膜状阻塞；
   2. 静脉闭塞性疾病；
   3. 肝静脉血栓形成（布德-加伊利病和综合征）；
   4. 下腔静脉血栓形成；
   5. 下腔静脉发育缺陷；
   6. 肿瘤压迫下腔静脉及肝静脉。
2. 心脏病：
   1. 心肌病；
   2. 伴有瓣膜损伤的心脏病；
   3. 缩窄性心包炎。

感染

新生儿的肝外窦前高压可能由脐炎引起，包括脐静脉插管引起的脐炎。感染通过脐静脉蔓延至门静脉左支，进而至主干。对于年龄较大的儿童，病因可能是急性阑尾炎和腹膜炎。

门静脉闭塞在印度尤为常见，占所有静脉曲张出血病例的20-30%。新生儿门静脉闭塞可能由脱水和感染引起。

溃疡性结肠炎和克罗恩病可能会发生门静脉阻塞。

它也可能是胆管感染的并发症，例如胆结石或原发性硬化性胆管炎。

外科手术干预

脾切除术后常发生门静脉和脾静脉阻塞，尤其是在术前血小板计数正常的情况下。血栓形成从脾静脉延伸至门静脉主干。这在髓系化生中尤其常见。在手术建立的门体分流术中，血栓形成也会出现类似的情况。

门静脉血栓形成可能是肝脏和胆管大型复杂手术的并发症，例如，消除狭窄或切除胆管囊肿时。

受伤

门静脉损伤有时可见于车祸或刀伤。门静脉破裂的病例中，50% 是致命的，而止血的唯一方法是结扎静脉。

伴随血栓形成增加的情况

在成人中，高凝状态常导致门静脉血栓形成。它更常见于骨髓增生性疾病，且可能呈潜伏性。在门静脉高压症和骨髓增生性疾病患者中，尸检时常可在宏观和组织学上发现血栓性改变。门静脉血栓形成常伴有腹水和食管静脉曲张。

门静脉血栓形成可能会使先天性蛋白 C 缺乏症的病程变得更加复杂。

肿瘤侵袭和压迫

肿瘤可能长入或压迫门静脉的一个典型例子是肝细胞癌。胰腺癌（通常是胰体癌）或邻近静脉的其他结构癌也可能导致门静脉阻塞。慢性胰腺炎患者常发生脾静脉阻塞，而门静脉很少受到影响（5.6%）。

先天性异常

门静脉由左右卵黄静脉（构成门静脉）的任何部分先天性阻塞都是可能的。门静脉可能完全缺失，内脏血液流入中央静脉，主要流入下腔静脉。肝门内不形成静脉侧支。

门静脉先天性异常通常与其他先天性畸形同时存在。

肝硬化

门静脉血栓形成是肝硬化的一种罕见并发症。最常见的病因是在肝硬化背景下发生的肝细胞癌。门静脉阻塞的另一个机制是脾切除术后的血小板增多。尸检时在门静脉腔内发现的壁内血栓似乎形成于终末期。由于门静脉有时无法通过可视化方法充盈，因此存在血栓过度诊断的风险，这可能导致血液重新分布到较大的侧支循环或肿大的脾脏中。

其他原因

在极少数情况下，门静脉血栓形成与妊娠以及长期使用口服避孕药有关，尤其是在老年女性中。

门静脉阻塞可能与全身静脉疾病有关，尤其是游走性血栓性静脉炎。

在腹膜后纤维化中，致密的纤维组织可压迫门静脉。

原因不明

约一半的患者在接受全面检查后，门静脉阻塞的病因仍不明。部分患者可能伴有自身免疫性疾病，例如甲状腺功能减退症、糖尿病、恶性贫血、皮肌炎、类风湿性关节炎。部分患者在未确诊的腹部器官感染（例如阑尾炎或憩室炎）后出现阻塞。

1. 辛辣的：
   1. 酒精性肝炎；
   2. 酒精性脂肪肝；
   3. 暴发性病毒性肝炎。
2. 慢性的：
   1. 酒精性肝病；
   2. 慢性活动性肝炎；
   3. 原发性胆汁性肝硬化；
   4. 病毒性肝硬化；
   5. 威尔逊-科诺瓦洛夫病；
   6. 血色素沉着症；
   7. α1-抗胰蛋白酶缺乏症；
   8. 隐源性肝硬化；
   9. 特发性门静脉高压症；
   10. 砷、氯乙烯、铜盐引起的肝病；
   11. 先天性肝纤维化；
   12. 血吸虫病；
   13. 结节病；
   14. 与细胞抑制剂治疗相关的肝静脉肝内分支闭塞；
   15. 转移性癌；
   16. 肝脏结节性再生性增生；
   17. 局灶性结节性增生。
3. 肝小静脉和静脉、下腔静脉疾病：
   1. 先天性下腔静脉膜状阻塞；
   2. 静脉闭塞性疾病；
   3. 肝静脉血栓形成（布德-加伊利病和综合征）；
   4. 下腔静脉血栓形成；
   5. 下腔静脉发育缺陷；
   6. 肿瘤压迫下腔静脉及肝静脉。
4. 心脏病：
   1. 心肌病；
   2. 伴有瓣膜损伤的心脏病；
   3. 缩窄性心包炎。

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