美尼尔氏病的症状

尽管症状完全相似，但每位患者的内淋巴积水病因可能有所不同。梅尼埃病在儿童中很少见；通常，内淋巴积水的发生需要相当长的时间。同时，在内淋巴积水发生之前，不良因素很可能会对耳朵产生反复或慢性的影响。尽管双耳都暴露于相同的因素和致病因素，但梅尼埃病通常始于一侧。

约30%的患者双侧病变，通常以颅内高压为特征。当单侧病变同时发生时，内淋巴积水为继发性病变。

大多数患者报告称，该病发作时没有任何征兆。约60%的患者将其与情绪压力联系起来。该病通常始于全身性眩晕，伴有明显的植物神经功能紊乱（恶心、呕吐），持续时间从几分钟到几小时不等，并常伴有耳鸣和听力损失。通常情况下，发作前会出现耳内充血、胀满感，并持续数天。该病的临床病程差异很大，发作频率也各不相同：从每天一次到持续数月一次。

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勒莫耶综合征

该综合征被定义为类似梅尼埃病的症状综合征之一，常见于动脉粥样硬化和其他一些常见血管疾病患者。该综合征极为罕见。其症状的发生顺序与脑膜炎（BM）不同：首先出现耳蜗损伤的体征，然后出现前庭功能障碍的症状，之后听力恢复正常。因此，描述该综合征的作者将其定义为“恢复听力的眩晕”。

该疾病的病因尚不清楚，发病机制与耳蜗结构的急性缺氧有关，这是由于供给耳迷路的动脉痉挛引起的。

临床过程严格遵循规律，分为两个阶段。第一阶段以急性耳蜗功能障碍发作为特征——迷路动脉耳蜗支痉挛，表现为突然出现严重耳鸣，高音感知型听力迅速下降（与梅尼埃病发作不同），有时甚至完全失聪。在极少数情况下，此期还会出现轻微的短期头晕。耳蜗期发作可持续数日至数周。然后，在此背景下，突然出现伴有恶心和呕吐的严重头晕（第二阶段是前庭期；迷路动脉前庭支痉挛），持续1-3小时，之后前庭功能障碍的体征突然消失，听力恢复正常。一些作者指出，这种危机可能在一只耳朵中反复出现多次，或者一只耳朵和另一只耳朵反复出现多次，或者两只耳朵同时出现。其他作者声称这种危机只发生一次，不会复发。该疾病的症状表明迷路出现短暂性的急性缺氧。目前有两个问题尚不清楚：为什么大多数病例不会出现反复的危机？如果这是一种深部血管痉挛，为什么没有观察到其以感音神经性听力损失形式出现的后果？

危机开始时的诊断是根据综合症第一阶段的发生以一定的可能性做出的；第二阶段的发生和听力迅速恢复到初始水平决定了最终诊断。

对梅尼埃病以及与梅尼埃病本身相鉴别的疾病进行鉴别诊断。

听觉和前庭功能的预后良好。

治疗采用对症和药物治疗，目的是使耳迷路的血液动力学正常化并减轻前庭功能障碍的症状的严重程度。

梅尼埃病的临床分期

根据临床表现，梅尼埃病的发展分为三个阶段。

第一期（初期）的特征是耳内周期性出现噪音、充血或压迫感，以及波动性神经性听力损失。患者会受到不同程度的周期性全身性眩晕或眩晕的困扰。全身性眩晕是指患者自述感觉周围物体旋转的眩晕。非全身性眩晕的特征是感觉不稳定、出现“苍蝇”或眼球发黑。眩晕发作时，患者会描述为旋转感，持续时间从几分钟到几小时不等。有时，此类眩晕发作有先兆或前驱期，表现为听觉症状加剧：有时患者会持续数天感到耳内充血或胀满。眩晕的强度通常在几分钟内达到最大值，同时伴有听力损失和植物神经症状——恶心和呕吐。

发作后，根据音调阈值听力检查的数据，听力下降主要发生在低频和中频范围内。在缓解期，听力阈值可能在正常范围内。根据超阈值听力检查的数据，可以发现音量加速增加的现象。超声检查显示患耳偏侧化。在出现听力变化的病例中，脱水试验大部分呈阳性。耳蜗电图根据一项或多项标准显示迷路积水的征象。前庭分析仪功能状态的研究表明，在发作期间和发作后早期，患者存在反射亢进。

第二期以明显的临床表现为特征。发作时呈现典型的梅尼埃病特征，伴有明显的植物神经症状，发作频率从每天数次到每月数次不等。耳鸣持续存在，发作时常加剧。此期的特征是患耳持续充血：有时患者会描述头部有“压迫感”。音调阈值听力检查数据显示II-III级波动性神经性听力损失。低频范围内可能存在骨气间隔。发作间期，持续性听力损失持续存在。超阈值听力检查显示音量加速增大。永久性积水的存在可以通过各种检查方法确定：脱水测试、耳蜗电图和超声诊断。前庭功能状态检查显示听力较差一侧耳朵反射减弱，发作时反射亢进。

第三阶段，典型的眩晕发作（并非总是全身性的）通常会减少，并伴有令人不安的不稳感。会出现不同程度的神经性感觉听力下降。听力波动很少出现。

超声检查通常显示听力较好的耳朵偏侧或缺失。脱水时通常检测不到内耳积液。患侧内耳前庭部分有明显的抑制或反射消失。

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