感音神经性听力损失的治疗

住院指征

无论病因如何，急性神经性听力损失都是需要紧急住院治疗的，在某些情况下，甚至是进行性神经性听力损失。

感音神经性听力损失的治疗目标

对于急性神经性听力损失，最重要的目标是恢复听力功能。只有尽早开始治疗才能实现这一目标。对于慢性听力损失，治疗的目标是稳定受损的听力功能。此外，对于慢性神经性听力损失患者，社会康复是重中之重。针对神经性听力损失的个体化治疗方案至关重要（需考虑患者的精神状态、年龄、是否伴有其他疾病等）。

神经性听力损失的非药物治疗

在治疗神经性听力损失方面，已描述了针刺、电针、内耳结构电刺激、可穿透血迷路屏障的药物的耳内声电泳、激光穿刺（输液治疗完成后立即进行 10 次）和高压氧疗等刺激疗法的效果。

非药物治疗应以听觉功能康复为目的。神经性耳聋的听觉功能康复旨在恢复患者的社会活动能力和生活质量，包括助听器和人工耳蜗植入。

听力损失超过 40 dB 时，言语交流通常会很困难，需要进行听力矫正。也就是说，如果在元音语音频率（500-4000 Hz）上听力损失 40 dB 或以上，则需要佩戴助听器。在国外，如果双侧听力损失均达到 30 dB 或以上，则建议患者佩戴助听器。是否适合佩戴助听器很大程度上取决于患者的社交活动，并且会随着听力损失程度的增加而增加。对于儿童，尤其是在出生后的最初几年，助听器的适应症已大大增加。事实证明，在 1000-4000 Hz 范围内听力损失超过 25 dB 会导致儿童言语形成障碍。

在进行助听器验配时，必须考虑到感音神经性听力损失是一种复杂的社会适应障碍。除了听力阈值在理解言语的重要频率范围内下降之外，最终听力也会受到影响。尽管感音神经性听力损失的病因多种多样，但大多数情况下，外毛细胞受到影响。它们在耳蜗中被完全或部分破坏。由于外毛细胞功能丧失，内毛细胞开始仅对超过正常听力阈值40-60 dB的声音产生反应。如果患者的听力曲线呈下降趋势，这是感音神经性听力损失的典型特征，那么感知言语高频成分的区域（对理解辅音至关重要）会首先丧失。元音受损较轻。言语的主要声能位于元音区，即低频范围内。这解释了为什么高频听力丧失后，患者不会感觉到言语更轻。由于对辅音的感知有限，他听到的声音“仅仅”不清楚，难以理解。考虑到俄语中辅音的数量多于元音，辅音在理解言语含义方面的重要性远高于元音。只有在听力下降且低频区域，才会出现言语音量下降的感觉。除了降低听觉阈值（即听得见和听不见之间的界限）外，外毛细胞的损失还会导致超阈值听力区的听力受损，出现音量加速增加的现象，听力动态范围变窄。考虑到神经性听力损失患者对高频声音的感知明显丧失，而低频声音的感知却得以保留，因此需要在高频区域进行最大程度的放大，这需要助听器中配备多个放大调节通道，以产生足够的声音。由于助听器体积小，麦克风和电话之间的距离过近，容易导致声反馈，即助听器放大的声音再次到达麦克风时发生。佩戴助听器时出现的问题之一是“闭塞”效应。当入耳式助听器的主体或耳背式助听器的耳模阻塞外耳道时，就会发生这种情况，导致低频声音过度放大，给患者带来不适。

考虑到所有这些，为了进行舒适的助听器验配，助听器必须：

• 选择性地补偿对声音的音量和频率的感知的干扰；
• 确保高清晰度和自然的语音感知（在安静、嘈杂的环境中、在群组对话期间）：
• 自动保持舒适的音量：
• 适应不同的声学环境：
• 确保无声反馈（“啸叫”）。现代多通道数字设备具有宽频压缩功能，最大程度地满足了此类要求。此外，最近出现了用于开放式假肢的数字助听器，这种助听器还能确保无“闭塞”效应。

根据放大器中信号处理的方式，助听器可分为模拟助听器和数字助听器。模拟助听器使用模拟电子放大器处理声音信号，并在完整保留信号波形的情况下进行转换。数字助听器将输入信号转换为二进制代码，并在处理器中进行高速处理。

助听器验配分为单耳和双耳两种，单耳验配通常只验配一只听力较好的耳朵；双耳验配则双耳分别配戴两个助听器。双耳验配主要有以下优点：

• 双耳听觉音量减小（4-7 dB），从而导致有用动态范围扩大；
• 声源的定位接近生理常态，这使得你更容易将注意力集中在特定的对话者身上。

根据佩戴位置，助听器可分为以下类型：

• 耳背式助听器佩戴于耳后，必须搭配定制耳模。现代耳背式助听器以其丰富的人工耳道选择、高可靠性和微型尺寸而著称。近年来，出现了用于开放式人工耳道的微型耳背式助听器，它能够帮助患者舒适地矫正高频神经性听力损失。
• 耳内式助听器放置在耳道内，并根据患者耳道形状进行个性化定制；其微型尺寸也取决于听力损失程度。耳内式助听器具有与耳背式助听器相同的功能，但更不显眼，佩戴更舒适，音质更自然。然而，耳内式助听器也存在缺点：它们无法为严重听力损失的患者进行人工修复，并且操作和维护成本更高。
• 袋装助听器越来越不受欢迎，建议精细运动技能有限的患者使用。袋装助听器可以弥补严重的听力损失，因为手机和麦克风之间有相当大的距离，有助于避免声反馈。

如今，现代助听器的技术能力在大多数情况下能够矫正即使是复杂的神经性听力损失。助听器的有效性取决于患者个人听力特征与助听器技术能力和设置的匹配程度。合适的助听器可以改善90%听力障碍人士的沟通能力。

目前，对于因听觉神经功能完好的螺旋器破坏而导致耳聋的完全丧失听力的患者，确实存在着提供有效帮助的机会。通过向耳蜗植入电极来刺激听觉神经纤维进行听力康复的方法正变得越来越普遍。此外，针对双侧听觉神经损伤（例如，听觉神经肿瘤疾病）的躯干人工耳蜗植入系统目前正在积极开发中。成功实施人工耳蜗植入的重要条件之一是严格筛选适合该手术的候选人。为此，需要使用主观和客观听力数据以及岬角测试对患者的听力状态进行全面研究。人工耳蜗植入相关问题将在相应章节中更详细地讨论。

患有神经性听力损失和前庭系统功能障碍的患者需要使用适当的前庭锻炼系统进行前庭功能康复。

神经性听力损失的药物治疗

重要的是要记住，急性神经性听力损失的疗效直接取决于治疗开始的速度。治疗开始得越晚，听力恢复的希望就越小。

选择治疗策略的方法应基于对治疗开始前、治疗期间以及治疗结束后获得的临床、实验室和仪器数据的分析。治疗计划是针对每位患者的个性化的，需考虑疾病的病因、发病机制和持续时间，以及患者是否存在伴随疾病、中毒和过敏情况。但是，必须始终严格遵守以下一般规则：

• 在最短的时间内对患者进行多方面的检查；
• 在专科医院治疗神经性听力损失患者；
• 诊断为神经性听力损失后立即开始治疗；
• 坚持保护性养生法和温和饮食。

考虑到疾病特点，采用旨在恢复血液循环、改善血液流变学参数、恢复血压正常化、改善神经冲动传导和恢复微循环正常化的手段。使用解毒药物、具有血管和神经保护作用的药物。根据随机研究，糖皮质激素对突发性听力损失（长达15小时）有效。这些药物的疗程缩短为6-8天，从负荷剂量开始，然后逐渐减少。具体而言，有一种方案是使用泼尼松龙，剂量为30毫克/天，然后在8天内逐渐减少至5毫克。

大量科学研究和临床经验证明，对于患有急性神经性听力损失的患者，从住院第一天起就应使用血管活性药物和解毒药物进行输液治疗。这些药物，例如长春西汀、己酮可可碱、脑活素、吡拉西坦、琥珀酸乙基甲基羟基吡啶（美西多），在最初14天内均以静脉滴注的方式给药。之后，患者可改为肌肉注射和口服药物。此外，在综合治疗中使用静脉扩张剂和促进神经可塑性的药物，特别是银杏叶提取物，每日三次，每次40毫克。此外，该药物还有助于调节受损细胞的离子交换，增加中枢血流量，改善缺血区域的灌注。

据称，使用超声电泳法（超声波与电泳的综合应用）给药对听觉功能状态有积极的影响。在这种情况下，可以使用改善微循环和组织代谢的药物。

为治疗伴有头晕的各种病因的神经性听力损失，可成功使用对内耳微循环有特定作用的组胺类药物，特别是倍他司汀，剂量为16-24毫克，每日三次。该药物应在餐时或餐后服用，以防止对胃粘膜产生可能的不良反应。

需要强调的是，即使对神经性听力损失患者进行了充分的选择和及时的治疗，也不能排除在压力环境、心血管病变加重（例如高血压危象）、急性呼吸道病毒感染或声创伤的影响下疾病复发的可能性。

对于慢性进行性听力损失，应进行药物治疗以稳定听力功能。药物复合物应旨在改善内耳的神经可塑性和微循环。

神经性听力损失的手术治疗

最近，多项随机研究表明，对于神经性听力损失患者，经鼓室注射糖皮质激素（地塞米松）可改善听力，且保守治疗无效。颅后窝肿瘤、梅尼埃病以及人工耳蜗植入术均需手术治疗神经性听力损失。此外，疼痛性耳鸣也可例外，手术治疗包括切除鼓室丛、切除星状神经节和颈上交感神经节。耳蜗和前庭耳蜗神经的破坏性手术很少实施，仅在四度或完全性耳聋的神经性听力损失病例中才会实施。

进一步管理

神经性听力损失的药物治疗是为了稳定听力。

对于每个具体患者，残疾期限取决于保守治疗的需要，以及在门诊进行全面检查的可能性。

患者须知

需要注意的是，获得性神经性听力损失通常是由于不遵守职业安全规定造成的。去迪斯科舞厅、潜水或打猎可能会减少听力损失的发生。出现听力损失时，尤其应尽早联系专科机构进行适当的诊断和治疗。坚持保护性饮食、清淡饮食、戒烟戒酒也至关重要。