慢性肾上腺功能不全的原因和发病机制

肾上腺原发性损害最常见的原因包括自身免疫性疾病和结核病，罕见原因包括肿瘤（血管瘤、神经节细胞瘤）、转移瘤和感染（真菌感染、梅毒）。肾上腺皮质的破坏是由于静脉和动脉血栓形成。肾上腺完全切除可用于治疗伊森科-库欣病和高血压。肾上腺坏死可能发生于同性恋者获得性免疫缺陷综合征中。

近几十年来，肾上腺自身免疫性损伤有所增加。在国外文献中，这种疾病被称为“自身免疫性Addison病”。大多数患者体内都存在针对肾上腺组织的自身抗体。由于同一家族中甚至有双胞胎病例，因此推测该病具有遗传易感性。在存在ACTH受体抗体的情况下，也可能出现该病病例。关于同一家族中自身免疫性Addison病与其他自身免疫性疾病合并存在的文献有很多。针对肾上腺组织的自身抗体是免疫球蛋白，属于M类。它们具有器官特异性，而非物种特异性，并且在女性中更常见。随着疾病的进展，自身抗体的水平可能会发生变化。T细胞在免疫调节紊乱中起着重要作用：T细胞抑制因子不足或T细胞辅助因子与T细胞抑制因子相互作用的紊乱会导致自身免疫性疾病。自身免疫性Addison病常与其他疾病同时发生：慢性甲状腺炎、甲状旁腺功能低下、贫血、糖尿病、性腺功能低下、支气管哮喘。

施密特（Schmidt）于1926年描述的综合征更为常见，该综合征涉及肾上腺、甲状腺和性腺的自身免疫性病变。在这种情况下，慢性甲状腺炎可能没有甲状腺功能障碍的体征，并且只能通过器官自身抗体检测出来。有时，甲状腺炎会伴有甲状腺功能减退症或甲状腺毒症。据推测，尽管免疫病理学状况的临床表现各异，但针对激素分泌组织的攻击机制是一致的。

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慢性肾上腺功能不全的发病机制

艾迪生病会导致肾上腺皮质分泌糖皮质激素、盐皮质激素和雄激素减少，从而导致体内所有代谢紊乱。由于缺乏确保糖异生的糖皮质激素，肌肉和肝脏中的糖原储备减少，血液和组织中的葡萄糖水平降低。葡萄糖负荷后，血糖水平保持不变。典型的血糖曲线呈平坦状。患者经常出现低血糖症状。组织和器官中的葡萄糖水平降低会导致肌肉无力和无力。糖皮质激素积极影响蛋白质的合成和分解代谢，具有抗分解代谢和分解代谢作用。随着糖皮质激素分泌的减少，肝脏中的蛋白质合成受到抑制，雄激素生成不足会削弱合成代谢过程。因此，慢性肾上腺功能不全患者会出现体重下降，主要是由于肌肉组织减少。

糖皮质激素显著影响组织内液体的分布和体内水分的排泄。因此，患者在水负荷后快速排出液体的能力会下降。糖皮质激素分泌不足的患者的精神情绪活动变化是由促肾上腺皮质激素（ACTH）的作用引起的，ACTH会影响中枢神经系统的各种过程。

慢性肾上腺功能不全的病理解剖

慢性肾上腺功能不全症的肾上腺形态学改变取决于病因。结核性病变会导致整个肾上腺被破坏，而自身免疫性病变仅损害皮质。两种病变均为双侧病变。结核性病变具有特征性，可检测到结核杆菌。自身免疫性病变会导致皮质明显萎缩，有时甚至完全消失。在其他情况下，可检测到大量淋巴细胞浸润和纤维组织增生。