急性肾上腺功能不全的原因和发病机制

肾上腺危象或 Addisonian 危象更常发生于原发性或继发性肾上腺疾病患者。无肾上腺疾病史的患者较少发生。

慢性肾上腺功能不全患者在急性感染、损伤、手术、气候变化和高强度体力劳动的背景下，由于替代疗法不足，代谢过程失代偿，并伴有急性发作。Addison 危象有时是潜伏性且未确诊的 Addison 病（Schmidt综合征）的首发症状。急性肾上腺功能不全持续威胁着患有Itsenko-Cushing 病和其他疾病的患者，并需要进行双侧肾上腺切除术。

可能引发Addisonian危象的肾上腺疾病包括肾上腺生殖器综合征和单纯性醛固酮分泌不足。急性肾上腺功能不全常见于患有失盐型肾上腺生殖器综合征的儿童，也常见于合并其他疾病和极端情况的成人。继发性肾上腺功能不全也可能引发肾上腺功能不全：下丘脑-垂体疾病以及因外源性皮质类固醇引起的非内分泌疾病。伴有促肾上腺皮质激素（ACTH）和其他促性腺激素缺乏的下丘脑-垂体功能不全，例如西蒙兹综合征、席汉综合征等，垂体腺瘤手术切除，肢端肥大症放射治疗，伊森科-库欣病，应激状态下的泌乳素瘤，均有引发肾上腺危象的可能。

一个特殊群体是既往使用糖皮质激素治疗非内分泌疾病的患者。长期使用糖皮质激素药物会导致下丘脑-垂体-肾上腺系统功能下降，最常见于手术或感染应激反应，从而出现肾上腺皮质功能衰竭——即Addison危象。停药综合征，即急性肾上腺功能不全，发生在因长期使用激素治疗各种疾病（最常见的是自身免疫性疾病）而快速停药的患者中。即使肾上腺没有先前的病理过程，也会出现急性肾上腺功能不全的表现。由肾上腺静脉血栓形成或栓塞引起的疾病称为Waterhouse-Friderichsen综合征。该综合征的肾上腺出血性梗塞发生在脑膜炎球菌（经典变异型）、肺炎球菌或链球菌菌血症的背景下，但也可见于脊髓灰质炎病毒感染病例。Waterhouse-Friderichsen综合征可在任何年龄发生。在新生儿中，肾上腺卒中最常见的原因是产伤，其次是感染和毒性因素。

肾上腺急性出血的发生已有报道，包括各种应激反应、大型手术、脓毒症、烧伤、促肾上腺皮质激素（ACTH）和抗凝剂治疗期间、孕妇以及艾滋病患者。严重的应激状态会导致军人肾上腺双侧出血。胃癌和食道癌的心脏手术中会发生急性梗塞。腹膜炎和支气管肺炎中的脓毒症和感染性疾病可能伴有肾上腺出血。在烧伤中，急性梗塞和肾上腺皮质激素分泌减少都是长期应激反应的结果。

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急性肾上腺功能不全的发病机制

急性皮质功能减退症的发病机制是基于与肾上腺皮质激素分泌停止相关的所有类型的代谢和适应过程的失代偿。

在该疾病中，由于肾上腺皮质无法合成糖皮质激素和盐皮质激素，身体会随尿液流失钠离子和氯离子，并且这些物质在肠道中的吸收也会减少。与此同时，体液也会从体内排出。如果急性肾上腺功能不全未经治疗，细胞外液会流失，而水分会从细胞外空间再次进入细胞，从而导致脱水。由于身体急剧脱水，血容量会减少，最终导致休克。体液也会通过胃肠道流失。无法控制的呕吐和频繁的稀便都是严重电解质失衡的表现。

钾代谢紊乱也是急性肾上腺功能不全的发病机制之一。在缺乏肾上腺皮质激素的情况下，其在血清、细胞间液和细胞中的水平会升高。在肾上腺功能不全的情况下，尿液中钾的排泄量会减少，因为醛固酮会促进肾脏曲小管远端部分钾的排泄。心肌中钾过量会导致心肌收缩力下降，可能出现局部改变，心肌功能储备也会下降。心脏无法充分应对增加的压力。

在该疾病的急性期，体内碳水化合物代谢紊乱：血糖水平下降，肝脏和骨骼肌中的糖原储备减少，胰岛素敏感性增加。由于糖皮质激素分泌不足，肝脏中的糖原合成和代谢受到干扰。低血糖反应中，肝脏不会增加葡萄糖释放。通过增强肝脏中蛋白质、脂肪和其他前体的糖异生，使用糖皮质激素可使碳水化合物代谢恢复正常。低血糖的临床表现通常伴随急性肾上腺功能不全，但在某些情况下，由于组织中葡萄糖急剧缺乏，可能会出现低血糖昏迷。

糖皮质激素缺乏时，氮代谢的最终产物尿素水平会降低。糖皮质激素对蛋白质代谢的影响不仅仅是分解代谢或抗合成代谢。它的作用远比这复杂得多，取决于许多因素。

急性肾上腺功能不全的病理解剖

Waterhouse-Friderichsen综合征的肾上腺病变可为局灶性、弥漫性、坏死性和出血性。该综合征最典型的表现是混合型——坏死性出血性。病变通常出现在两个肾上腺，较少出现在一个肾上腺。