麻风病(Lepra) - 症状
該文的醫學專家
最近審查:06.07.2025
麻风病的潜伏期极长且不确定(从几个月到20年甚至更久,平均3-7年);麻风病的症状多种多样。麻风病没有明显的进展迹象。
根据现代Ridley-Jopling分类,麻风病分为瘤型麻风病(LL)、结核型麻风病(TT)和三种边界型:边界型麻风病(BL)、边界型麻风瘤病(BL)和边界型结核型麻风病(BT)。根据该分类,诊断麻风病主要考虑四个诊断标准:麻风症状、细菌镜检指数(反映体内病原体的数量)、通过麻风菌素试验评估患者的免疫反应以及组织学检查数据。
麻风病的前驱症状包括周围自主神经功能衰竭和血管反射障碍(皮肤大理石纹、紫绀、手足肿胀、出汗和皮脂分泌障碍),以及虚弱、身体疼痛、感觉异常和鼻出血。在疾病显性症状初期,通常可见皮肤颜色弥漫性改变,出现单个或多个斑点状皮疹,其位置、形状、大小和颜色各异(红斑、色素减退、色素沉着、紫绀、褐色),以及感觉异常加重。在疾病的后期,会出现局限性或弥漫性的皮肤浸润、丘疹、结节、小结节、鼻炎和上呼吸道粘膜皮疹、麻风性天疱疮、眉毛和睫毛脱落(麻风病)、肌肉萎缩、指甲脆裂、鱼鳞病样症状、溃疡和其他营养障碍以及严重的表皮敏感性紊乱。
结核样麻风病(TT 麻风)的皮肤症状根据疾病的阶段而定,表现为单个或多个边缘清晰的斑点,以及丘疹、斑块、结节病和边缘凸起清晰的环状边界元素。
结核样麻风皮疹的典型症状是早期可察觉的疼痛、体温及触觉减退,皮疹通常超出皮损可见范围0.5厘米,并伴有出汗功能障碍和毳毛脱落。结核样麻风皮疹消退后,原位仍会残留色素减退斑,如果皮疹浸润较深,则会出现皮肤萎缩。
麻风瘤型
这是麻风病最严重、传染性最强(多菌性)的类型。其特征是病理过程的普遍性。麻风病的皮肤症状局限于面部、手背和小腿,表现为局限性结节(麻风瘤)和弥漫性浸润。麻风瘤颜色从粉红色到蓝红色不等,表面光滑有光泽,有时覆有麸皮状鳞屑。麻风瘤呈半球形隆起于皮肤表面,彼此紧密相邻,常形成连续的结核性浸润。当麻风瘤累及面部时,面部会严重变形,呈现出狮子的口鼻形状——狮面。麻风瘤病程缓慢,有时会崩解形成溃疡。
除了皮肤改变外,鼻腔、口腔和喉部黏膜也常出现病变。患者主诉口干、鼻塞、流鼻血、频繁流鼻血、呼吸困难和声音嘶哑。麻风溃疡和软骨性鼻中隔浸润导致其穿孔,随后导致鼻部变形。
眼睛损伤表现为角膜炎、虹膜睫状体炎、巩膜外层炎,可导致视力障碍甚至完全失明。
淋巴结(股淋巴结、腹股沟淋巴结、腋窝淋巴结、肘淋巴结等)在病情恶化时会肿大并可能消融。其穿刺点可发现麻风分枝杆菌。内脏器官包括肝、脾、肺、肾等。骨骼系统可发生骨膜炎和麻风瘤。
神经损伤会导致患者出现剧烈疼痛,各种皮肤感觉(温度、疼痛和触觉)都会受损,尤其是在手和脚上。患者无法感知冷热,也无法感觉到疼痛,经常遭受严重烧伤和损伤。有些患者由于神经损伤,面部和四肢肌肉无力、萎缩,有时甚至会出现手指和脚趾的破坏和排异(残缺),足部会出现难以治疗的深溃疡。所有这些都会导致患者严重残疾。
通常情况下,这种类型的麻风病病程缓慢,有时可能会被病情加重的时期所取代,即所谓的麻风反应。在此期间,患者的全身状况急剧恶化,原有的皮损加重,并出现新的皮疹。旧有的麻风病灶会消退溃烂,神经炎,眼部、淋巴结和内脏器官的病变也会加重,并出现“结节性麻风红斑”的症状。
瘤型麻风病(LL型麻风)的初期皮疹通常表现为多发性红斑、红斑-色素沉着或红斑-色素减退性斑点,其特征是体积小、排列对称、边界不清。斑点最常出现在面部、手部和前臂的伸侧、小腿和臀部。其表面通常光滑有光泽。随着时间的推移,斑点最初的红色会逐渐变成棕色或淡黄色。斑点内的敏感性和出汗功能未受影响,毳毛得以保留。随后,皮肤浸润增加,皮脂腺功能增强,斑点区域的皮肤变得光亮。增大的毳毛毛囊使皮肤呈现“橘皮”状。随着面部皮肤浸润的增加,自然皱纹和褶皱会加深,眉弓会明显突出,鼻梁会变宽,脸颊、下巴以及嘴唇通常会呈现裂片状(狮面)。瘤型麻风病的面部皮肤浸润通常不会延伸至头皮。大多数患者的肘部和腘窝屈肌表面、腋窝以及脊柱(免疫区)的皮肤上也没有浸润。
通常在疾病早期,浸润区就会出现单个或多个结节和淋巴结(麻风瘤),其大小从小米粒大小到直径2-3厘米不等。麻风瘤与周围皮肤界限清晰,无痛。如果不进行抗麻风治疗,最常见的后果是溃疡。所有瘤型麻风病例均可见鼻咽粘膜病变。病变部位充血、多汁,散布着小糜烂。之后,此处会出现麻风瘤和浸润,并形成大量痂皮,严重阻碍呼吸。软骨性鼻中隔上的麻风瘤腐烂会导致鼻中隔穿孔和鼻变形(“鼻梁塌陷”)。在疾病的极晚期病例中,可观察到腭黏膜上的麻风瘤溃疡。声带病变可导致声门急剧狭窄,甚至失声。如果瘤型麻风病在青春期前广泛发展,则常出现第二性征发育不良,男性可出现男性乳房发育症。瘤型麻风病发展到晚期,周围神经系统会参与其中,因此,皮肤敏感性障碍可能长期不出现。
瘤型麻风患者的麻风素试验(三田反应)通常为阴性,这表明机体缺乏识别和抵抗病原体的能力。从发病机制的角度来看,这解释了瘤型麻风临床表现的严重性和不良预后。
瘤型麻风病人的细菌学指数通常较高,称为多菌性麻风。因此,瘤型麻风病人是麻风病的主要传染源和传播源,长期接触对他人构成极大危险。
结核样麻风病
它与瘤型麻风病极性相似,病程更温和,治疗效果更佳。结核样麻风皮疹的主要特征是小的红蓝色扁平多角形丘疹。这些丘疹经常融合形成盘状、环状和半环状的图案。结核样周围的脊状结构非常典型:外缘略微隆起,轮廓清晰,呈红蓝色,质地柔软;内缘则相反,模糊,不易察觉地过渡到病变中心的苍白部分。皮疹消退后,皮肤会继续出现色素脱失或萎缩。由于病变主要累及周围神经干,因此通常会出现皮肤敏感性下降和病变部位出汗。特定的麻风病对周围神经的损害导致其对浅表皮肤敏感性的支配面积减少 - 首先是温度,然后是疼痛,最后是触觉,不可避免地随后形成严重的营养障碍,如肌萎缩,残缺和营养性溃疡。
结核型麻风病的黏膜刮屑中很少发现分枝杆菌,病灶内也仅含有极少量分枝杆菌。因此,结核型麻风病患者通常被称为少菌型麻风病。结核型麻风病的慢性病程也可能因病情加重而中断,此时病灶内常可发现麻风分枝杆菌。
边缘型麻风病
它们兼有极地型麻风病、瘤型麻风病和结核型麻风病的症状,但严重程度较轻,且可呈过渡性。其主要特征是神经系统症状以及边界清晰、大小和形状各异的红斑性色素沉着和脱色斑点。患处毛发脱落,感觉逐渐丧失,出汗功能受损。数月甚至数年后,出现肌肉萎缩,导致上下肢变形。面部变成面具状,面部表情消失,眼睑闭合不全(兔眼)。出现瘫痪、轻瘫、挛缩,甚至可能致残。足底形成难以治疗的深溃疡。营养障碍多种多样:脱发、肢端发绀、指甲萎缩等。
未分化麻风病是一种独立的诊断,而非一个独立的类型。当麻风病患者及早就医,并及时发现麻风病在皮肤上最早出现的症状时,才有可能做出此类诊断,而这些症状在初期阶段尚未形成任何独立的麻风类型。未分化麻风病的首发症状缺乏特异性,通常表现为最初大小不一、难以察觉的色素减退斑,这些斑块内的皮肤敏感性会很快消失,这可以作为早期及时诊断麻风病的依据。
其他类型麻风病的症状表现比例不同(边缘状况)。
所有类型的麻风病患者或早或晚都会出现周围神经系统病变。麻风性神经炎的特点是其上行性病变和岛状(肌肉)型敏感性障碍,这种障碍是由皮疹灶中的神经末梢破坏、皮肤神经分支和单个神经干受损引起的。最常见的是,周围神经系统损伤会导致残疾(皮肤敏感性缺失、肌萎缩、挛缩、瘫痪、神经营养性溃疡、骨髓炎、致残、兔眼)。
在有效的抗麻风病药物投入使用后,麻风病不再成为死亡原因,麻风病患者的平均寿命超过了其他人群。