如何治疗镰状细胞性贫血？

镰状细胞病的输血治疗会导致血液粘度升高，直至血红蛋白S水平显著降低；开始输注红细胞前，血细胞比容不应超过25-30%。仅在需要增强血液转运功能且血红蛋白S水平未显著降低时，才需要紧急输血，例如：

• 严重贫血；
• 发生扣押危机时；
• 在再生障碍性危象期间；
• 失血的情况下；
• 手术前。

当需要将血红蛋白（Hb S）水平降至30%以下时（例如中风、严重疼痛危象、妊娠、手术前），需要持续输注红细胞。为此，每3-4周以10-15毫升/公斤的速率输注红细胞。换血疗法可迅速使血细胞比容恢复正常，并降低血红蛋白（Hb S）水平。输血疗法根据以下重要指征进行：

• 患有严重急性胸部综合症；
• 发生中风；
• 动脉低氧血症；
• 顽固性阴茎异常勃起；
• 眼科手术前；
• 脑血管造影之前。

当出现铁超载时，就会进行螯合疗法。

为了长期降低血红蛋白（Hb S）水平，可以使用药物刺激胎儿血红蛋白合成，这种方法在约80%的病例中有效。为此，建议连续服用羟基脲（Hydrea），剂量为每日20-30毫克/公斤体重，疗效呈剂量依赖性。

此外，还采用骨髓移植。

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镰状细胞性贫血的预后

患者的预期寿命取决于疾病临床表现的严重程度和现有并发症。在目前的治疗水平下，85%的患者可存活长达20年。

患者死亡的主要原因：

1. 感染：败血症、脑膜炎。5岁以下儿童患败血症或脑膜炎的风险超过15%，死亡率高达30%。
2. 器官衰竭：心脏、肝脏、肾脏受损。
3. 重要器官血管血栓形成：主要是肺和脑。

改善镰状细胞性贫血患者预后的因素：

1. 血红蛋白F水平
   1. Hb F 水平 > 10% 可预防中风；
   2. Hb F 水平 > 20 %可预防疼痛危机和肺部并发症。
2. 存在α地中海贫血，从而降低了溶血强度。
3. 社会经济因素。