类癌 - 病因

类癌的病因与其他肿瘤一样，尚不明确。已有研究指出，该病的许多症状是由肿瘤的激素活动引起的。最可靠的证据是肿瘤细胞分泌血清素（5-羟色胺），它是色氨酸转化的产物，其血液含量可达0.1-0.3 μg/ml。在单胺氧化酶的作用下，大部分血清素转化为5-羟基吲哚乙酸，并随尿液排出。类癌患者尿液中其转化的最终产物5-羟基吲哚乙酸（5-HIAA）含量急剧升高，多数情况下为50-500毫克（正常值为2-10毫克）。

色氨酸转化为血清素是一个复杂的酶促过程，分为多个阶段。血清素的生物学功能异常广泛。它参与中枢神经系统的调节，具有血管收缩作用，增加血管平滑肌张力，促进血液凝固，调节肾脏血液供应等。在人体中，血清素的摄入会导致血压升高、心动过缓、伴有哮喘发作的明显支气管痉挛，以及几乎全身的平滑肌痉挛（瞳孔缩小、肠道和膀胱疼痛和里急后重，女性会出现子宫收缩）。消化道蠕动增强，包括唾液在内的所有消化液分泌增加。在体内，血清素主要以结合形式存在；大部分固定在血小板中。结合形式的血清素在生理上是惰性的。一些蛋白质、脂质和细胞多糖参与血清素的结合。

血清素的生理活性在其以游离状态存在于血液中时才显现。肿瘤释放血清素解释了类癌（血清素）发作时身体所呈现的一系列复杂反应。

近年来已证明肿瘤还产生其他生物活性物质：赖氨酰缓激肽和缓激肽，它们是由激肽释放酶作用于激肽原（与血浆a2-球蛋白相关）而形成的，还有组胺、前列腺素，以及近几十年已证明的多肽P，即多激素物质。

形成类癌的嗜银细胞在文献中也称为肠嗜铬细胞、基底颗粒细胞（细胞基底部分含有颗粒，经组织化学检查可呈现嗜银细胞、嗜铬细胞、酸性、碱性和其他反应）、黄细胞、肠嗜银细胞（库尔奇茨基细胞）、海登海因细胞、施密特细胞。

研究发现，这些细胞不仅弥漫分布于消化道黏膜，也存在于其他器官中，并发挥内分泌功能。最初，有人提议将这些细胞组成的系统称为“弥漫内分泌器官”或“弥漫内分泌系统”，自1954年起，人们开始使用“旁分泌腺”一词。后来，皮尔斯（Pearse，1968-1972）提出了“旁分泌腺系统”（APUD）的概念，该系统包含一个内分泌细胞系统，能够吸收胺前体，随后进行脱羧并释放胺——寡肽（组胺、血清素、胆碱等）以及多肽激素。目前已分化出约15种肠道嗜银细胞（可能更多），并提出了它们的分类。

研究胃肠道内分泌细胞具有重要意义，尤其有助于更清晰地理解类癌的性质并解释此类疾病的临床症状。类癌患者内分泌（“一般”）症状的差异，是由于这些肿瘤细胞产生的生物活性物质种类繁多所致。

类癌综合征的典型临床表现最能体现出源自空肠和盲肠的肿瘤。

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