抗磷脂綜合徵：原因和發病機制

抗磷脂綜合徵的原因尚不清楚。最常見的抗磷脂綜合徵伴有風濕性和自身免疫性疾病，主要發生在系統性紅斑狼瘡。增加抗體對磷脂的水平，也觀察到，當細菌和病毒感染（鏈球菌和葡萄球菌屬，結核分枝桿菌，HIV，巨細胞病毒，EB病毒，C型肝炎及B和其他微生物，儘管血栓形成在這些患者中是罕見的），惡性腫瘤，應用某些藥物（肼苯噠嗪，異煙肼，口服避孕藥，干擾素）。

抗磷脂抗體是抗負電荷（陰離子）磷脂和/或磷脂結合（輔因子）血漿蛋白的抗原決定簇的異質群抗體。對於磷脂抗體家族包括確定Wasserman的假陽性反應的抗體; 狼瘡抗凝劑（在磷脂依賴性凝血試驗中延長體外凝血時間的抗體）; 與心磷脂AFL和其他磷脂反應的抗體。

與磷脂抗體的互動-一個複雜的過程，其中的蛋白質輔助因子發揮中心作用的實現。從等離子體輔因子結合蛋白磷脂，最已知的β ₂ -糖蛋白1（測試版₂ GP-I）中，具有抗凝血特性。在測試版的相互作用₂ GP-I到內皮細胞和血小板的磷脂膜形成“neoantigenov”與誰和反應循環抗體磷脂，導致血小板活化，血管內皮的與損失的損害他們antitrombogennnyh性質，受損的纖維蛋白溶解的過程和抑制活性的蛋白質的天然抗凝血系統（蛋白質C和S）。因此，患者的抗磷脂綜合徵注意止血系統的持續激活，如增加抑鬱症的血栓和抗凝血機制活動的結果發展，並導致血栓復發。

為了解釋抗磷脂綜合徵患者血栓形成的原因，現已提出“雙擊”假說。根據該循環抗磷脂抗體（“第一槍”）有助於高凝創建先決條件血栓形成，血栓形成和誘導的發展發生是由於其被認為是本地trshternye機制的其他因素（“第二鏡頭”）的結果。

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抗磷脂綜合徵的病理形態學

與抗磷脂綜合徵相關的腎病的形態學特徵是急性和慢性血管閉塞性改變的組合。

• 急性血栓性微血管病的變化都與毛細血管和腎小球入球小血管此時只有在患者與抗磷脂綜合徵相關的腎臟疾病腎活檢的30％，纖維蛋白血栓。
• 這些或在幾乎所有的活組織切片檢查發現慢性改變等症狀。這些包括動脈硬化和動脈硬化腎內血管，纖維內膜增生小葉間動脈及其分支由於肌成纖維細胞獲得的形式“洋蔥剝離”特別血栓與標誌或沒有它再通的增殖（厘米。“血栓性微血管病”）。在腎活檢急性和慢性變化的結合，體現血栓腎臟的血管床復發，並建議開發在慢性血管閉塞性病變急性血栓性微血管病的可能。

腎病的主要形態學改變與抗磷脂綜合徵有關

本土化	急劇變化	慢性改變
腎小球	系膜擴張 Mezangiolizis 毛細血管袢塌陷 收縮基膜 膜的兩個輪廓 亞內皮沉積 毛細血管內血栓形成 心髒病發作	基底膜增厚 縮回毛細管束 擴大鮑曼的膠囊空間 毛細血管袢的缺血 節段性或全球性腎小球硬化症
動脈，小動脈	新鮮閉塞性血栓 內皮水腫和變性 粘膜下層的粘液腫脹 壞疽	有組織的血栓 血凝塊再通 微動脈瘤 Subendotelialnyyfibroz 內膜和肌層同心增生 肌成纖維細胞增殖 瀰漫性纖維化

由於血栓性微血管病的進展的結果發展影響血管的纖維閉塞的冠狀動脈病變皮質萎縮最嚴重的情況下，在血管池的外觀。皮質缺血病灶揭示變化腎實質中的所有元素的整個範圍：由於纖維內膜增生性大塊纖維化，間質性，腎小管萎縮，血管閉塞和/或（很少血栓新鮮）安排血塊。腎小球的尺寸減小，硬化，或成組地組裝，與此相反，囊性放大，被剝奪了毛細血管袢或通過毛細管束的回縮表示。與抗磷脂綜合徵相關的形態圖案腎病的特徵，是在一個sclerosed活組織檢查和“psevdokistoznyh”腎小球的存在。

無論存在或不存在血栓性微血管病的動脈硬化，血管纖維化內膜增生和局灶性皮質萎縮，間質纖維化和管萎縮的組合允許以高概率假定與抗磷脂綜合徵相關腎病的診斷。因此，血栓性微血管病是血管腎內僅形態等效急性血栓形成過程流程。與抗磷脂綜合徵相關的術語“腎病包括血栓性微血管病，但並不限於此。

隨著與抗磷脂綜合徵腎活檢血管阻塞的變化經常報告dvukonturnost腎小球毛細血管基底膜，有時 - 局灶性腎小球硬化症的圖片。血管壁和腎小球免疫組織化學檢查顯示纖維蛋白沉積，有時與動脈內膜中補體和IgM沉積在一起。