抗磷脂综合征与肾损害 - 治疗

抗磷脂综合征相关肾损害的治疗尚不明确，因为目前尚无大规模对照研究来评估不同治疗方案对这种病理的有效性。

• 在治疗系统性红斑狼疮伴有继发性抗磷脂综合征的患者时，应根据疾病活动性使用糖皮质激素和细胞生长抑制剂。抑制原发疾病活动性通常可使抗磷脂综合征的症状消失。原发性抗磷脂综合征患者不使用糖皮质激素和细胞生长抑制剂。
• 尽管使用糖皮质激素和细胞生长抑制剂治疗可使抗磷脂抗体滴度恢复正常、血液中的狼疮抗凝物消失，但并不能消除高凝状态，泼尼松龙甚至会增强高凝状态，从而为包括肾血管床在内的不同血管池中复发性血栓形成提供条件。因此，治疗与抗磷脂综合征相关的肾病时，必须将抗凝剂作为单一疗法或与抗血小板药物联合使用。通过消除肾缺血的原因（肾内血管的血栓性阻塞），抗凝剂能够恢复肾血流并改善肾功能或减缓肾衰竭的进展，但这需要在评估直接和间接抗凝剂对抗磷脂综合征相关肾病患者的临床效果的研究中得到证实。
  • 患有抗磷脂综合征相关的急性肾病的患者可以使用普通肝素或低分子量肝素，但治疗时间和药物剂量尚未明确规定。
  • 由于抗磷脂综合征患者血栓形成（包括肾内血管血栓）频繁复发，建议在完成肝素治疗后预防性使用间接抗凝剂。目前，华法林被认为是首选药物；对于抗磷脂综合征相关性肾病合并中枢神经系统、心脏和皮肤损害的患者，也建议使用华法林。对于慢性抗磷脂综合征相关性肾病，伴有缓慢进展的肾衰竭，似乎无需先前使用直接抗凝剂即可开具华法林。华法林治疗的有效性通过国际标准化比率 (INR) 进行监测，其值应维持在 2.5-3.0。维持目标 INR 水平的药物治疗剂量为 2.5-10 毫克/天。华法林的用药时间尚不明确，不排除终身用药的可能性。
• 对于灾难性抗磷脂综合征的治疗，无论其性质如何（原发性，继发性），均采用强化治疗方法，包括用甲基强的松龙和环磷酰胺进行脉冲治疗，直接抗凝剂（低分子量肝素）和血浆置换以去除磷脂抗体和血管内血液凝固介质。

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抗磷脂综合征的预后

抗磷脂综合征及其相关肾脏损害的自然预后不良：10 年肾脏存活率为 52%。

原发性和继发性抗磷脂综合征相关肾病患者发生慢性肾衰竭的危险因素包括严重的动脉高血压、肾功能短暂性恶化发作、超声多普勒成像显示的肾缺血征象以及肾活检标本的形态学改变（小动脉硬化和间质纤维化）。有肾外动脉血栓病史的抗磷脂综合征相关肾病患者更容易发生慢性肾衰竭。唯一对抗磷脂综合征相关肾病预后有利的因素是在疾病的任何阶段进行抗凝治疗。抗凝治疗有助于将10年肾脏生存率从52%提高到98%。