抗磷脂综合征 - 分类

抗磷脂综合征分为原发性和继发性。继发性抗磷脂综合征的发生发展与自身免疫性疾病、肿瘤、感染性疾病以及某些药物和毒性物质的作用有关。

如果没有上述疾病和病症，则可以考虑原发性抗磷脂综合征。

许多作者提出了所谓的灾难性抗磷脂综合征，其特征是突发且迅速发展的多器官衰竭，最常见的原因是诱发因素（感染性疾病或外科手术）。灾难性抗磷脂综合征的特征包括：急性呼吸窘迫综合征、脑血管和冠状动脉循环障碍；昏迷、定向障碍；可能发展为急性肾功能不全和肾上腺功能不全，以及大血管血栓形成。若不及时治疗，死亡率高达60%。

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抗磷脂综合征的分类（Alekberova ZS、Nasonov EL、Reshetnyak TM，2000）

临床变异

• 原发性抗磷脂综合征。
• 继发性抗磷脂综合征：
  • 风湿病和自身免疫性疾病；
  • 恶性肿瘤；
  • 使用药物；
  • 传染病；
  • 存在其他原因的情况下。
• 其他选项：
  • 灾难性抗磷脂综合征；
  • 许多微血管病综合征（血栓性血小板减少性紫癜，溶血性尿毒症综合征，HELLP综合征）；
  • 低凝血酶血症综合征；
  • 弥散性血管内凝血;
  • 抗磷脂综合征与血管炎合并。

抗磷脂综合征的血清学变异型

• 存在抗心磷脂抗体和/或狼疮抗凝物的血清阳性抗磷脂综合征。
• 血清阴性抗磷脂综合征：
  • 存在与磷脂酰胆碱反应的抗磷脂抗体；
  • 存在与磷脂酰乙醇胺发生反应的抗磷脂抗体；✧ 存在（32-糖蛋白-1-辅因子依赖性抗磷脂抗体。