脊柱脑膜瘤

由于脊髓位于椎管内，因此脊髓鞘（脊髓脊膜）中出现的肿瘤被定义为脊髓脊膜瘤。

脑膜瘤是该部位第二常见的肿瘤，其中大多数（95%）为良性。[ 1 ]

流行病學

脊髓脑膜瘤占原发性脊柱肿瘤的25%-30%。它们最常发生在胸椎（占65%-80%），其次是颈椎（占14%-27%），以及腰椎（不超过4%-5%）。

脊髓膜瘤形成于中年和老年时期，女性发病率几乎是男性的三倍。

原因 脊髓脑膜瘤

虽然这类肿瘤被称为脊髓肿瘤，但它们并不影响脑组织（即髓外肿瘤，Extracerebral）。它们位于脊髓硬脑膜（dura mater spinalis），因此专家们将这些肿瘤称为硬膜内肿瘤。也使用“脊髓脑膜瘤”一词。

其形成原因是脊髓鞘细胞异常生长。病理性增生通常不发生在上部脊髓鞘（硬脑膜），而是发生在中部——与硬脑膜相连的蛛网膜鞘（脊髓蛛网膜内皮）。脊髓蛛网膜由疏松结缔组织（蛛网膜内皮）构成，硬膜下腔将其与硬脑膜隔开，蛛网膜下腔充满脑脊液（液体），将其与下层软壳（脊髓软膜）隔开。

但导致参与脑脊液吸收的蜘蛛网细胞异常生长的原因尚不清楚。[ 2 ]

風險因素

已经确定，接触电离辐射（放射疗法）、遗传易感性以及存在基因突变驱动的II 型神经纤维瘤病（可遗传或自发发生）会增加罹患脊髓脑膜瘤的风险，从而增加罹患良性脑和脊髓肿瘤的可能性。

女性和肥胖人群的脑膜瘤患病率较高。[ 3 ]

發病

尽管脑膜瘤的病因尚不明确，但其发病机制可归因于某些基因的突变，特别是编码肿瘤抑制蛋白merlin的基因；蛋白质Survivin，一种细胞凋亡（程序性细胞死亡）的抑制剂；血小板衍生的生长因子（PDGF），存在于血小板中，可作为细胞功能的系统调节剂；血管内皮生长因子（VEGF）；以及其他基因的突变。

此外，在一些脑膜瘤中发现了性激素受体，这使得研究人员推测它们与这些肿瘤的生长有关。[ 4 ]

脊髓脑膜瘤细胞的恶性程度分为三个等级（通过组织学检查确定）：

• I级为良性脑膜瘤；
• II 级-非典型脑膜瘤；
• III 级 - 间变性或恶性脑膜瘤（最常见的是转移性脑膜瘤）。

症狀 脊髓脑膜瘤

脊髓脑膜瘤通常生长非常缓慢，多年内不会显现。但当其体积增大时，肿瘤会压迫脊髓或脊髓根部。这会干扰神经冲动从大脑到周围神经系统的传导，引发各种神经系统症状，包括运动和感觉障碍。

首先，可能会出现背部疼痛：在肿瘤形成的脊柱节段。例如，颈椎（C1-C4）脑膜瘤表现为头颈部枕部疼痛，以及感觉（触觉、温度、疼痛）下降；躯干肩胛带感觉异常（麻木）；脊柱引起的运动障碍——上肢运动困难和步态障碍。[ 5 ]

该肿瘤块多见于中段脊柱——胸椎脑膜瘤（Th1-Th12）。其首发症状可能为胸部感觉障碍、四肢痉挛和肌肉无力，伴有运动困难，包括反射性运动困难。

腰椎（L1- L5）脑膜瘤导致盆腔器官（膀胱和肠道）功能受损。[ 6 ]

並發症和後果

脊髓膜瘤的主要并发症和后果是下肢痉挛（弛缓性轻瘫）或四肢瘫痪，即所有肢体的运动功能丧失。

如果肿瘤位于颈部，就会出现偏瘫性布朗-塞卡综合征。

脑膜瘤可能会钙化，并增加脊髓的压力。肿瘤的硬膜外扩散和/或恶性化会显著恶化患者的病情。[ 7 ]

診斷 脊髓脑膜瘤

脊髓脑膜瘤不通过影像学检查是无法发现的，因此首先要进行仪器诊断：静脉注射对比剂的 MRI 检查、脊髓造影术，然后进行 CT（计算机断层扫描）、脊柱和脊髓的 X 光检查。

实验室检测方面，不仅要进行标准的临床血液检测，还要对酒进行生化分析。[ 8 ]

鑑別診斷

鉴别诊断应排除椎间盘突出症、脊柱骨关节炎（脊椎病）、肌萎缩侧索硬化症（ALS）、脊髓空洞症、脊髓型多发性硬化症、蛛网膜囊肿，以及具有类似症状的肿瘤肿块（神经鞘瘤、血管瘤、血管母细胞瘤、星形细胞瘤等）。）。

治療 脊髓脑膜瘤

通过影像学（CT 扫描或 MRI）监测小型无症状脑膜瘤。

对于引起运动和感觉障碍的脊髓膜瘤病例，专家不考虑药物治疗等选择，主要方法是手术治疗 - 切除肿瘤以减轻脊髓压力。

该手术很复杂，因为它需要进行椎板切除术 - 切除部分椎骨以进入肿瘤，然后（切除肿瘤后）进行脊柱融合手术以稳定脊柱。

在某些情况下，可能会在手术前开出皮质类固醇来减小肿瘤的大小。

如果脑膜瘤是间变性或恶性的，则在切除后采用放射治疗。[ 9 ]

預防

目前没有关于预防脊髓脑膜瘤形成的建议。

預測

脊髓膜瘤的结果与其细胞的恶性程度直接相关，未分化或恶性肿瘤的预后并不乐观。

同时，I级脑膜瘤在大多数情况下都能切除（死亡率极低），如果肿瘤能够完全切除，约80%的患者可以治愈。然而，十年或更长时间后，平均有9-10%的患者会出现复发。