急性肾小球肾炎的诊断

儿童急性肾小球肾炎的临床检查

急性链球菌感染后肾小球肾炎的诊断基于以下基础：链球菌感染史（扁桃体炎或慢性扁桃体炎加重后 2-4 周，脓疱疮后 3-6 周）、该病的特征性临床表现，伴有肾病综合征的发展以及肾小球肾炎表现的可逆性连续消退和肾功能的恢复。

实验室诊断

急性链球菌感染后肾小球肾炎的诊断可通过以下方式确诊：

• 发病第一周，血液中补体系统_C3成分浓度降低， _{C4成分浓度正常；}
• 随着时间的推移（2-3 周内），ASLO 滴度增加；
• 在咽拭子细菌学检查中检测出 A 组 β 溶血性链球菌。

仪器方法

在超声波检查过程中，肾脏大小正常，尽管体积可能会略有增加，回声也会增强。

对于诊断链球菌感染后肾小球肾炎的放射性同位素研究无法提供足够的信息，只能反映肾脏功能受损的程度。

如果出现非典型的链球菌感染后肾小球肾炎症状，则需要进行肾脏穿刺活检，以确定肾小球病的形态学类型，制定合适的治疗方案，并评估疾病的预后。肾活检的适应症：

• 肾小球滤过率（GFR）下降至年龄正常的50％以下；
• _{血液中补体系统C3}成分浓度长期降低，持续3个月以上；
• 持续性肉眼可见血尿3个月以上；
• 肾病综合征的发展。

形态学上，急性链球菌感染后肾小球肾炎是一种渗出性增生性毛细血管内肾小球肾炎，伴有内皮细胞和系膜细胞增生。部分病例可在鲍曼-舒姆良斯基囊内观察到毛细血管外新月体。电子显微镜 (EM) 可显示免疫复合物沉积于内皮下、上皮下和系膜区。免疫荧光显示 IgG 和补体 C3 成分呈颗粒状发光_，位于肾小球毛细血管壁，更常位于系膜区以上。

小儿急性肾小球肾炎的诊断标准：

• 存在先前的链球菌感染；
• 感染后潜伏期为2-3周；
• 急性发病，肾病综合征特征性临床和实验室表现（水肿、高血压、血尿）；
• 急性期短期肾功能障碍；
• 检测血清中的CIC，补体级分C3含量低；
• 毛细血管内弥漫增生性肾小球肾炎，毛细血管基底膜上皮侧的“驼峰”（IgG 和 C3 补体部分）。

急性肾小球肾炎活动性标准：

• 链球菌抗体（抗链球菌溶血素、抗链球菌激酶）滴度增加；
• 补体分数C3、C5减少；CIC水平升高；
• C反应蛋白水平升高；白细胞增多、中性粒细胞增多、血液中红细胞沉降率增加；
• 激活止血系统（血小板高聚集、高凝转变）；
• 持续性淋巴细胞尿；
• 酶尿症 - 尿液中排出转氨酶；
• 尿液中趋化因子排泄水平增加。

链球菌感染后肾炎急性期可能出现的并发症：

• 急性肾衰竭，无尿少见；
• 大龄儿童肾性子痫 - 高血压，头痛加剧，恶心，呕吐，心动过缓，随后出现运动不安，意识丧失，强直和阵挛性抽搐，昏迷；在青少年时期更常见。
• 急性心力衰竭和肺水肿在儿童中很少见。

鉴别诊断

IgA肾病（伯杰病）

以急性呼吸道病毒感染为背景，表现为迟钝性镜下血尿和持续性肉眼可见血尿。鉴别诊断仅能通过肾活检、光学显微镜和免疫荧光进行。IgA肾病的特征是系膜细胞增生背景下，IgA颗粒状固定沉积于系膜细胞内。

膜增生性肾小球肾炎（MPGN）（系膜毛细血管性肾小球肾炎）

它与肾病综合征同时发生，但伴有更明显的水肿、动脉高血压和蛋白尿，以及血液中肌酐浓度的显著升高。MPGN 患者血液中补体 C3 成分的浓度会长期（>6 周）降低_，而急性链球菌感染后肾小球肾炎 (APGN) 患者的补体 C3 成分浓度会暂时降低_。诊断 MPGN 需要进行肾活检。

薄基底膜病

其特征是在肾功能正常的情况下，出现家族性迟钝性镜下血尿。活检显示肾组织典型改变，表现为肾小球基底膜弥漫均匀变薄（厚度<200-250纳米，超过50%的肾小球毛细血管）。若出现肾外病变，需排除全身性疾病和出血性血管炎背景下的肾脏损害。为排除全身性疾病，需检测血液中是否存在以下标志物：狼疮细胞 (LE) 、抗DNA抗体、抗血管紧张素转换酶 (ANF)、狼疮抗凝物、抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)、抗磷脂抗体和抗心磷脂抗体。此外，还需测定冷沉淀物的浓度。

遗传性肾炎

它可能首先出现在急性呼吸道病毒感染或链球菌感染后，包括肉眼可见的血尿。然而，遗传性肾炎的肾病综合征发展并不典型，血尿持续存在。此外，患者的家族中通常存在相似的肾脏疾病，例如慢性肾衰竭和神经性听力损失。遗传性肾炎最常见的遗传类型是X连锁显性遗传，常染色体隐性和常染色体显性遗传较少见。推测诊断基于系谱分析。诊断遗传性肾炎需要具备以下5个体征中的3个：

• 多名家庭成员出现血尿；
• 家族中有慢性肾衰竭患者；
• 在肾活检标本的电子显微镜检查过程中，肾小球基底膜 (GBM) 结构变薄和/或破坏 (分裂)；
• 经听力测试确定的双侧感音神经性听力损失；
• 前圆锥晶状体形式的先天性视觉病理。

遗传性肾炎，尤其在男孩中，在病程中蛋白尿会逐渐加重，出现动脉高血压，SCF 也会减少。这在急性链球菌感染后肾小球肾炎中并不常见，后者的发病过程会伴随尿路症状的消失和肾功能的恢复。

检测到 4 型胶原基因(COL4A3和COL4A4)突变可确诊遗传性肾炎并伴有相应的疾病症状。

快速进展性肾小球肾炎

在急性链球菌感染后肾小球肾炎背景下出现肾衰竭时，必须排除急进性肾小球肾炎 (RPGN)，其表现为血液中肌酐浓度在短时间内进行性升高，并伴有肾病综合征。急性链球菌感染后肾小球肾炎的急性肾衰竭持续时间短，肾功能恢复迅速。伴有显微镜下多血管炎的 RPGN 以全身病理学征象和血液中抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 为特征。

[ 1 ]、[ 2 ]、[ 3 ]、[ 4 ]、[ 5 ]、[ 6 ]、[ 7 ]、[ 8 ]、[ 9 ]