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急性淋巴細胞白血病的診斷

 
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最近審查:23.04.2024
 
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急性淋巴細胞白血病的診斷基於病史,體格檢查和實驗室研究。

實驗室診斷

一般血細胞計數:白細胞數量可正常,減少或升高; 經常但不總是,他們揭示胚細胞; 再生性正常色素性貧血和血小板減少症是特徵性的。

生化血液檢測:以LDH活性增加為特徵; 也決定了腎和肝功能的指標。

脊髓造影:要進行至少兩個點髓質穿刺(2歲以下的兒童是腳跟骨或脛骨結節,較大兒童 - 後部和前髂前上棘),收集足夠數量的診斷材料。在全身麻醉下進行物質攝入是可取的。每個點都需要做8-10次塗片,並且還要收集用於免疫分型,細胞遺傳學和分子遺傳學研究的材料。

腦脊髓穿刺 - 在專業術語保持強制診斷事件鎮靜和血小板存在下,在外周血中至少30000 l的量(如果有必要之前的穿刺進行血小板輸注)。準備一個細胞核,至少需要2毫升的腦脊液。

儀器診斷

這是可取的(如果有神經症狀 - 必然)腦部CT。

超聲檢查可以確定浸潤的實質器官的大小和腹腔,小骨盆和腹膜後空間的擴大淋巴結,睾丸的大小和結構。

胸部X線攝影可以檢測到縱隔,滲出性胸膜炎的增加。根據適應症進行骨骼和關節的X光攝影。

要明確診斷並排除心髒病,請進行心電圖和超聲心動圖。顯示了眼科醫生,耳鼻喉科醫師(眼底檢查,鼻子附件鼻竇)的諮詢。

特殊的診斷方法

急性淋巴細胞白血病的診斷基於評估腫瘤基質 - 骨髓,腦脊液。

骨髓的細胞學檢查可以檢測細胞增殖,正常造血細胞的細胞變窄和強大細胞的浸潤 - 從25%到腫瘤全部置換骨髓。

形態相似惡性淋巴母細胞和正常前體細胞需要淋巴母細胞的骨髓塗片根據Romanovsky-吉姆薩染色的百分比的確定。急性淋巴細胞白血病的形態分類,根據標準組FAB(法國 - 美國 - 英國協作組),提供了一種確定細胞核的結構的尺寸,存在夾雜物和其它特徵部爆炸組L1,L2和L3的比急性淋巴細胞白血病的90%的基礎上兒童被稱為選項L1,L2佔5-15%,L3少於1%。目前,與成熟B表型(L3)急性白血病所屬的組的非霍奇金淋巴瘤的(在本節中,該選項被不予考慮)。

細胞化學研究是診斷的下一個強制階段。在細胞化學染色的幫助下,揭示了細胞對一定分化線的成員。髓過氧化物酶的強制性染色(屬於分化淋巴線的細胞的反應為陰性)。Schick對糖原的反應有助於區分淋巴母細胞,因為細胞質的特徵性顆粒染色。顏色蘇丹黑色在顆粒細胞的典型排列的髓系細胞中呈陽性。在T細胞白血病中檢測到酸性磷酸酶。

免疫表型分析是確定爆發人群細胞性和疾病預後的主要研究之一。T和B淋巴細胞的特異性表面和細胞質抗原被用作鑑定,確定淋巴細胞來源和分化階段的標記。使用一組單克隆抗體對分化簇進行分析並確定它們在權威群體中的表達百分比,可以指示給定患者中的白血病克隆是否屬於T或B系。根據現代分類,急性細胞免疫分型的結果基於急性淋巴細胞白血病的診斷。

近年來,細胞遺傳學和分子遺傳學方法已被廣泛用於研究白血病細胞。這些方法可用於評估染色體裝置的狀態 - 染色體的數量及其結構變化(易位,倒位,缺失)。細胞遺傳學異常和DNA指數(白血病細胞和具有正常二倍體核型的細胞中DNA的量的比率)是顯著的預後因素。檢測該患者的腫瘤細胞的克隆異常特徵使得可以在分子遺傳水平上跟踪疾病動態中這些細胞的數量並確定最小的殘餘細胞群體。基因的鑑定和分子表徵,其調節或功能可能由於染色體變化而受損,有助於理解惡性轉化的分子基礎。

一個重要的預後因素是最小殘留病的評估。即緩解期患者中殘餘白血病細胞量的估計。微小殘留病變的技術檢測被包含在與由細胞遺傳學技術異常核型的細胞的定義(一個可以檢測異常單元100正常)或聚合酶鏈反應(PCR允許一個檢測的10病理細胞5正常)。一種非常敏感的方法是流式細胞熒光檢測法,它可以檢測具有異常免疫表型的細胞。緩解誘導後或維持治療前高水平的微小殘留病與不良預後相關。

急性淋巴細胞白血病治療結果的預後因素

因素

有利的前景

逆向預測

年齡

年齡大於1年,9歲以下

年齡小於1年,年齡大於9歲

保羅

女性

男性女性

白細胞增多

<50 000μL

> 50 000英尺

DNA指數

> 1,16

<1.16

威脅細胞中染色體的數量

> 50

<45(特別是24-38)

回應治療第8天

血液中沒有爆炸物

血液中有爆炸物

CNS狀態

CNS1

CNS 2或CNS 3

細胞遺傳學

三體(+4)或(+10)

T(4; 11),t(9; 22)

分子遺傳學

TEL / AML1

RevananzhirovkaMLL

免疫

前體

T細胞

  • 中樞神經系統是中樞神經系統。
  • DNA - 脫氧核糖核酸。
  • CNS 1 - CSF中不存在胚細胞。
  • CNS 2 - 不存在細胞病的CSF中的胚細胞(<5個細胞,μL)。
  • CNS 3 - CSF中的胚細胞和細胞病(μL中的£5細胞)。

Neuroleukemia

白血病細胞可以從體循環通過靜脈內皮和的點狀出血(深血小板減少在高頻neuroleukemia相關的疾病的診斷時)進入CNS,通過遷移。另一種假設,白血病細胞可以直接從頭蓋骨的骨髓由外膜小靜脈和神經膜擴散到硬膜下腔,並進入中樞神經系統。特定細胞穿透機制的知識可以具有臨床應用:在CNS中的骨髓細胞的直接滲透的情況下是最有效的局部治療,不僅頭顱照射,但鞘內化療。在體循環中白血病細胞擴散的情況下,系統性多化療起到更大的作用。腫瘤細胞浸潤的機制進入CNS取決於在體循環中的計數和出血綜合徵,患者的年齡和血-腦屏障的成熟的存在的白血病細胞的類型。在中樞神經系統中,絕大多數腫瘤細胞在有絲分裂週期之外,這些細胞可以在腦脊液中持續很長時間 - 幾十年。在1μl腦脊髓液中僅存在一個胚細胞意味著整個腦脊髓空間中這些細胞的數目至少為10 5

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