脊髓空洞的跡象

無法感覺到疼痛和溫度差異導致以下事實：患者經常遭受各種形式的傷害，包括機械傷害，燒傷，這在大多數情況下會導致他們就醫。但是，最初的症狀出現得更早：敏感性略有紊亂，例如疼痛的區域，麻木，灼熱，發癢等。值得注意的是，患者的觸覺敏感性並未受到影響。通常，患者會抱怨頸椎，肩blade骨之間，上肢和胸部的疼痛持續時間延長。下肢和下半身的部分感覺喪失較少見。

隨著脊髓空洞症，明亮的神經營養性疾病被發現，如皮膚發紺，長期癒合的傷口，骨及關節畸形和骨脆性的粗化。患者會注意到手的典型症狀：皮膚變得乾燥粗糙，手指變得粗壯。您可以輕鬆地看到皮膚上的許多病變：從各種大小的多個疤痕到新鮮的燒傷，割傷，潰瘍和膿腫。並不少見-泛型急性化膿性過程的發展。

如果病理學延伸到胸椎上段的側角，則腕骨會很粗大-所謂的化學腫大。骨營養不良（通常在肩部和肘部區域）違反了關節營養，形成了空腔缺損。受影響的關節尺寸增大，運動過程中沒有疼痛，但是關節骨有特徵性的摩擦聲。

隨著病理過程的發展，脊髓腔缺損增加，擴散到前角區域。這表現為肌肉無力，運動障礙，萎縮過程的發展，手鬆弛性麻痺的出現。如果脊髓空洞症影響到頸椎區域，那麼霍納氏綜合症就會變得很明顯，這包括眼瞼下垂，瞳孔散大和眼球後退。如果運動傳導通道受到影響，則可以觀察到下肢輕癱，在某些患者中發現了泌尿系統疾病。

腦幹中空腔的形成表明丁香症的發展：面部敏感性受損。隨著時間的流逝，言語受損，吞嚥變得困難，呼吸系統出現問題，萎縮過程蔓延到軟,、舌頭，臉部。不排除繼發感染：支氣管肺炎，尿路炎症性疾病發展。在嚴重的情況下，注意到延髓麻痺，可導致呼吸驟停和患者死亡。

該疾病的臨床病程從數月發展到數年，早期迅速惡化，並逐漸減慢。囊腫形態，症狀持續時間和嚴重程度之間存在線性關係。 [1]， [2]

最初的跡象

在脊髓空洞症患者的神經系統檢查過程中，發現以下特徵徵象：

• “夾克”或“半夾克”型的疼痛和溫度感覺的喪失擴散到四肢的區域，身體的上部，較少地擴散到腰s區域和三叉神經的神經支配區域。隨著疾病的進一步發展，有可能增加與振動感覺，觸覺和肌肉-關節敏感性有關的本體感受性疾病。傳導性對側干擾也可能發生。
• 四肢遠端一側和兩側外周輕癱的形式，以及四肢金字塔型功能不全，痙攣性夫婦和單肢輕癱等中樞疾病的節段性疾病的發展。受影響的肌肉可能會抽搐。如果延髓參與該過程，則發現與舌麻痺，咽部區域，聲帶和軟pa有關的疾病。 [3]
• 自主神經系統的症狀出現在營養失調的背景下。經常觀察到手指發藍，出汗變化（增加或完全停止），四肢腫脹。在再生系統方面也觀察到了問題：受傷和燒傷後的傷害和潰瘍長期無法癒合。骨關節機制受到影響，發現缺陷，骨畸形，導致肢體工作能力紊亂。
• 延髓的失敗伴隨著眼球震顫，頭暈的出現。
• 大多數患者患有腦積水，其特點是頭痛，噁心，嘔吐，嗜睡和視盤充血。  [4]

敏感性疾病

疼痛是人體對傷害的自然反應。但是，對於脊髓空洞症，疼痛敏感性及其其他類型會受損。從字面上看，會發生以下情況：肢體或身體的其他部位開始受到持續的強烈傷害，但與此同時，該人不會感到外部刺激引起的疼痛。如果將其割傷，刺傷或燒傷，身體不會做出反應：患者根本感覺不到。通常，在患有脊髓空洞症的患者中，在皮膚上發現有被高溫物體割傷和燒傷的痕跡：患者不會感覺到自己已經觸摸過灼熱或鋒利的手，沒有拉動手，從而導致燒傷或割傷。在醫學界，這種情況被稱為“疼痛麻木”或“軟化麻醉”。 [5]

此外，代謝過程惡化，病理區域的組織營養：患肢或身體的一部分失去了皮下脂肪，皮膚變得蒼白髮，粗糙，出現脫皮，指甲板褪色。可能會腫脹，包括在關節區域。肌肉骨骼機制也受到損害：肌肉萎縮，骨骼變得脆弱。

脊髓空洞症的球囊疾病

當脊髓空洞症擴散到延髓區域時，就會發生舌咽，迷走神經和舌下神經的功能障礙。在這種情況下，舌肌，軟pa，咽，會厭和聲帶會受累。病理是雙側或單側的。

臨床上的延髓疾病如下：

• 言語障礙（失語，構音障礙-聲音失真或發音困難）；
• 吞嚥障礙（吞嚥困難，尤其是吞嚥流質食物）；
• 舌頭向左或向右偏斜，活動能力下降；
• 聲帶未閉合；
• 咽和p反射消失。

隨著舌肌的萎縮，注意到原纖維的抽搐。

勒米特氏症狀與脊髓空洞症

對於下軀乾和腿部敏感度下降的患者，勒米特氏症狀是特徵，其表現為突然的短期疼痛，像電擊一樣，從上到下覆蓋脊柱。

這種表現被認為是感覺障礙的急性症狀之一。對於患者而言，這種發作性的短期疼痛是極其不愉快的。同時，有刺痛感，沿著脊柱的軸到上肢的張力。

該症狀是在機械刺激的背景下發生的，這種刺激可能發生在脖子的急劇彎曲以及打噴嚏或咳嗽期間。在約15％的患者中觀察到病理。

小兒脊髓空洞症

小兒脊髓空洞症少見。由於該疾病的特徵是緩慢增加，因此病理症狀很少使其在形成的早期就感覺到。小兒病理的主要原因是違反了脊髓的發育，即連接脊髓兩半的縫線的不適當形成以及中央管的開口。

與成人相同的疾病相比，對於兒童脊髓空洞症，特徵是不太明顯的感覺和疼痛障礙。但是，兒童患脊柱側彎的風險更高，從手術矯正角度來看更有利。在某些情況下，兒童脊髓空洞症可以自行治愈。 [6]

在不同的患者中，這種疾病永遠都不相同。對於某些患者，病理僅以輕度症狀表現出來，並在隨後的全年中穩定下來。在另一些情況下，疾病會急劇發展，並伴有失調或重要身體機能喪失，這將使生活質量大大惡化。還已知該疾病的家族病例，其通常需要手術治療。

形式

脊髓空洞症的分類涉及幾種病理類型：

• 被認為是最常見的中央渠道非溝通障礙。它的出現可能與蛛網膜下腔中的椎管通暢性惡化或I型Arnold-Chiari畸形同時發生。
• 當脊柱受損或脊柱體內的血流受損時，會發生管外非溝通障礙。在損傷區域，形成了一個囊性元件，易於進一步擴散。
• 與Dandy-Walker和Arnold-Chiari II綜合徵同時發現的中央管溝通障礙。腦積水也是特徵。

自1974年以來，已經對該疾病進行了另一種相似的分類：

• 由於穿透顱骨交界處或顱底的區域發生病理變化，導致交流障礙進入脊髓的蛛網膜下腔。
• 創傷後脊髓空洞症在損傷區域內形成空腔，並在脊柱的鄰近部分增加並發展。病理徵兆出現在後期，經過相當長的一段時間後，受害者似乎已經完全康復。
• 因蛛網膜病或蛛網膜炎而發展的疾病。
• 由於腫瘤在脊髓中出現的囊腫。
• 與非腫瘤性過程相關的疾病，可引起脊髓壓力增加。
• 特發性疾病，其原因無法確定。

根據病理的本地化，有：

• 後（敏感）；
• 前（運動）;
• 側角（營養營養）；
• 混合性脊髓空洞症。

很少發現前脊髓空洞症。大多數情況下，運動障礙與敏感性障礙合併。

根據疾病沿著脊髓軸的分佈，可以區分以下幾種疾病：

• 頸椎脊髓空洞症-最常見，並具有一些特徵，例如手臂和軀幹失去敏感性（受影響的區域稱為“夾克”或“半夾克”。
• 胸椎脊髓空洞症通常與頸椎病變結合在一起，並導致上肢的營養性肌肉疾病。原纖維肌肉抽搐通常是輕度的。
• 腰椎（或腰bo部）脊髓空洞症伴有下肢輕癱，這種情況相對較少（約10％），並且最常見是由脊柱中的腫瘤或炎症過程引起的。
• 總脊髓空洞症發生在10％的病例中，其特徵是整個脊髓（不僅在任何部位）都出現病理性空腔。就預後和治愈而言，這種疾病是最不利的。
• 當腦幹受到影響時，就會出現乾性和脊髓性脊髓空洞症。患者患有眼球震顫，延髓疾患（吞嚥困難，說話等）。可能會違反面部敏感度。
• 腦脊髓炎脊髓空洞症（別名脊髓空洞症）是大腦內囊的一種病變，其中運動和感覺障礙發生在身體的另一側。