頸椎和胸椎脊髓空洞症

從希臘語翻譯而來的“脊髓空洞症”一詞的字面意思是“脊髓空虛”。病理學是中樞神經系統的一種慢性疾病，其特徵是在脊髓中形成充滿液體的空腔。不太常見的是，該疾病也影響延髓。

脊髓空洞症是由對神經膠質組織的損害引起的，或者是顱腦交界處畸形的結果。該疾病屬於多種無法治癒的病理，可通過磁共振成像進行診斷。 [1]， [2]

流行病學

脊髓空洞症被稱為神經系統的慢性進行性病理。這種疾病的特徵是在脊髓中形成特殊的空腔（通常在下頸段或上胸段），這會導致相應區域某些類型的敏感性喪失。問題可能蔓延到延髓。當參與內翻橋的過程時，該患者被診斷為患有丁香症。腰椎病變以及對脊柱的完全損傷是極為罕見的。

脊髓空洞症影響大多數男性（約2：1）。臨床症狀通常發現於年輕（約25歲），較少見於35-40歲。

超過一半的病例與Arnold-Chiari綜合徵有關。 [3]， [4]

真正的脊髓空洞症通常伴有先天性畸形和脊柱的發育缺陷，例如彎曲，胸部畸形，錯位，顱骨面部和其他骨骼部分的不對稱，耳朵發育不良，舌頭分叉，手指這種疾病發生在30％以上的病例中，是家族性的，主要在男性中被診斷出。在所有其他情況下，脊髓空洞症與顱腦交界處的缺損有關，這會導致脊髓管擴張。在最大擴展區域，灰質受到破壞，從而導致出現特徵性症狀。較少見的原因是脊柱損傷，出血和腦脊髓梗塞。

脊髓空洞症的患病率約為每十萬人中3例。一些研究表明，考慮到種族和地理差異，脊髓空洞症的患病率從8.4 / 10萬到0.9 / 10萬。 [5]， [6] 在病例的75％，殘疾或殘疾發生在年輕及中年（20-45歲）。 [7]

原因 脊髓空洞症

脊髓空洞症可以是先天性或後天性的：

• 先天形式是胚胎期脊柱和脊髓異常發育的結果。用於保護神經結構的神經膠質細胞成熟太慢，其中一些在中樞神經系統形成完成後繼續生長。
• 獲得的形式成為腫瘤過程，痙攣，脊柱外傷，急性感染和炎性疾病的結果。

這些形式中的任何一種都伴隨著過量神經膠質的形成。在它們不斷死亡的背景下，形成了帶有神經膠質組織內襯的空腔。液體很容易穿過這種圍欄，因此這些空隙很快被腦脊液充滿：形成了囊性元素，並逐漸增加。下一步是增加附近結構的壓力，從而導致疼痛，四肢和身體各種類型的敏感性喪失。 [8]

造成這種病理的主要原因如下：

• 先天性中樞神經系統異常；
• 腫瘤擴散到脊柱結構和大腦下部；
• 脊柱的外傷和發育異常；
• 椎管病理性狹窄；
• 擊敗了顱底到脊柱的過渡區域；
• 過度的體育鍛煉。

迄今為止，專家們繼續研究可導致脊髓空洞症發展的危險因素。

風險因素

在促成脊髓空洞症發展的因素中，最重要的作用是：

• 呼吸系統的急性和慢性感染性和炎症性病理；
• 大量的體育活動；
• 影響脊柱的創傷，炎症和腫瘤過程； [9]
• 職業和生活條件不理想。

其他因素包括：

• 吸煙-顯著增加了脊柱出現問題的風險，因為它降低了血液中的氧氣水平，這導致組織出現營養失調。
• 體重過重會給脊柱增加壓力。有時，僅通過消除多餘的磅就能減輕疾病的症狀。
• 太高（男性-超過180厘米，女性-超過175厘米）。

發病

脊髓空洞症是由於在脊柱結構中發生的疾病而發展的。在患者的脊髓中形成微觀腔。結締組織（而不是神經組織）在它們周圍生長，這會導致敏感通道受到擠壓和破壞，通過該通道進行疼痛和溫度敏感性檢測。 [10]

即使具有先天性疾病病因，脊髓中病理變化的出現和進一步發展也主要是由於外部刺激。從外部暴露會導致內部疾病的出現，這會導致脊髓空洞症的發展。 [11]

科學家已經註意到，在大多數患者中，該疾病出現在系統地面對大量體育鍛煉的人中。事實證明，將勞動機械化引入生產導致脊髓空洞症的發生率降低。 [12]

當前，在診斷為脊髓空洞症的患者中，越來越多的人注意到以下因素是造成該病的原因：

• 創傷，背部瘀傷；
• 體溫過低，長時間暴露於寒冷條件下；
• 吸煙，酗酒；
• 缺乏對自己的健康的關注，忽視了病理的最初跡象，自我用藥，不及時就醫。

在醫學上，該疾病的發病機理分為以下幾種類型：

• 在顱後窩和脊髓區域侵犯腦脊液的循環，這是由於胚胎髮育階段的衰竭導致的;
• 由於骨缺損和膠質瘤病而導致的後縫線形成，導致髓管閉合不當，隨後崩解，形成空腔和縫隙。

遺傳-體質失調以特定的不良反應體徵形式發現，其以常染色體顯性遺傳方式傳播，是病理的易感性。髓管和顱腦交界處的形成缺陷僅為病理髮展提供了有利條件。 [13]

致病作用是由脊柱和脊髓的損傷，物理性微創傷引起的。該問題最常影響頸椎和上胸脊髓，較少影響下胸椎和腰s脊柱。 [14]

在某些患者中，病理過程擴展到延髓區域（以丁香型），較少地擴展到橋和內囊區域。 [15]

症狀 脊髓空洞症

在大多數脊髓空洞症患者中，在脊髓的後角形成空腔。在那裡找到負責疼痛和溫度感覺的敏感神經細胞。在患病者的皮膚上，可以確定整個區域，而整個區域都無法確定靈敏度。最常見於手臂和身體，例如“半夾克”和“夾克”，分別對應於單側和雙側病變。

在這裡閱讀更多關於脊髓空洞症的症狀和類型的信息。

並發症和後果

脊髓空洞症的並發症可以是：

• 肌肉萎縮，攣縮；
• 繼發感染，肺炎，支氣管肺炎，膀胱炎，腎盂腎炎的發展；
• 傷口感染和皮膚損傷，化膿過程的發展，直至敗血性並發症；
• 延髓麻痺的發展，可能導致呼吸停止和患者死亡。

專家指出，脊髓空洞症最常表現為呆滯，很少導致嚴重狀況的發展。疾病的侵襲性進展形式例外，其中脊柱腔的形成持續進行。這種病理不僅已經威脅健康，而且還威脅到患者的生命：需要緊急外科治療。

通常，脊髓空洞的病程很難預測：疾病以穩定和進行性變化的交替週期進行。可以觀察到數周至數年的進展，發展急劇惡化，發展同樣緩慢。在誘發因素（嚴重咳嗽，劇烈的頭部運動等）的影響下，先前無症狀的患者可能會出現急性臨床症狀。

患者的生活質量與患有心力衰竭或惡性腫瘤過程的患者的生活質量相當。

可能的術後並發症為：

• 腦脊液流出（溢尿）；
• 假性腦膜膨出;
• 分流位移
• 短暫性神經功能衰竭。

術後這類並發症的發生率相對較低。

脊髓空洞症的主要後果是脊髓病，它可能發展為截癱和四肢癱瘓，引起痙攣，形成壓瘡，潰瘍，肺炎復發，還導致腸道和泌尿生殖器功能紊亂。 [16]

診斷 脊髓空洞症

診斷措施始於患者調查。同時，對於醫生來說，重要的是要注意表現出諸如脊髓損傷和顱腦病理學等症狀組特徵的體徵。可疑的跡像是：

• 敏感疾病（感覺異常，疼痛，鎮痛，感覺異常，溫度感覺下降）；
• 手臂，頸部，頭後部，胸部疼痛；
• 某些地區有麻木感；
• 持續性頭痛，眼科學和視覺障礙（眼痛，畏光，複視，視力喪失，頭暈，前庭疾病，壓力和耳鳴，聽力障礙，眩暈）。

在調查過程中，必須與患者明確遺傳因素，先前的病理和損傷，體育活動的程度。由於脊髓空洞症的急性發作是非常罕見的，並且該疾病主要是緩慢的，長期的，因此有必要嘗試確定該疾病發展的大致發作期。

在檢查患者時，應注意典型的脊髓空洞症臨床表現：輕癱，敏感性障礙，植物營養性改變。

實驗室測試是非特異性的，被規定為一般臨床研究的一部分：

• 血液和尿液的一般分析；
• 血液化學。

首先，以MRI代表儀器診斷。正是這個程序使得有可能評估空腔形成的參數，以描述尺寸和構造。最好在T1模式下使用矢狀投影，這是由於其對流體運動的敏感性較低。脊髓空洞症的典型MRI徵像如下：

• 脊髓信號的改變，例如縱向，中央或中央旁區域，其強度類似於腦脊髓液；
• 脊髓的直徑可能會增加；
• 宮頸腔的位置更常見於病理腔；
• 腔的分佈-從2個部分到整個脊髓長度;
• 腔直徑-2-23毫米;
• 當腔的尺寸大於8mm時，注意到脊柱擴張。

建議沿整個脊柱長度進行MRI。

空腔的形狀為以下類型：

• 對稱，中心定位，卵圓形；
• 形狀不規則，位於脊柱中央或中央。

腔的第二種變體位於脊柱前動脈和後動脈之間，與蛛網膜下腔不相連，通常與外部損傷有關，例如與創傷有關。

磁共振成像不僅在診斷階段進行，而且在動態監測治療效果的過程中進行：

• 腔體形成不完全的MRI徵象（所謂的“前syrinx”）：脊柱擴張而沒有與間質性水腫相關的腫瘤；
• 腔體塌陷的MRI跡象：腔體垂直扁平，水平拉伸，脊髓萎縮。

根據指示執行磁共振成像的重複過程。如果病理學相對穩定，則可以每2年進行一次重複研究。

• 根據病理部位及其臨床特徵對顱骨，顱椎區，脊柱，上肢，關節進行放射照相。患有脊髓空洞症，可能會發現骨骼發育，神經營養不良過程，骨質疏鬆病灶，關節病，骨異常等方面的缺陷。病理變化的嚴重程度使得可以評估該疾病的嚴重程度和預後。
• 計算機體層攝影術不如MRI或X線攝影術有用。僅結合骨髓造影和水溶性造影劑才能檢測到病理性腔的外觀。 [17]
• 肌電圖有助於弄清對前脊髓角運動神經元的損害，即使在前脊髓過程的臨床前期也能發現問題。
• 電神經描記術可以考慮最初的錐體束疾病和軸突變性。
• 腦電圖檢查對於確定腦乾結構受損和先兆性狼瘡的先兆是必不可少的。
• 迴聲腦波成像用於檢測腦電圖，有助於確定腦室的擴大系統。
• 美學計量學診斷用於闡明敏感性障礙的位置和強度。

鑑別診斷

鑑別診斷是根據以下病理和狀況進行的：

• 髓內腫瘤（尤其是頸椎損傷）和延髓腫瘤是由磁共振成像的結果確定的。
• 血肌病的特徵是受傷後立即出現急性症狀，並進一步消退。脊髓脊髓炎腔內出血難以診斷。
• 肌萎縮性側索硬化症的特點是發展速度快，並且在脊髓成像期間注意到了病理變化的特徵。
• 宮頸缺血性脊髓病-具有特定的病因，其特徵是根據脊柱造影和MRI的動態原理和特徵，敏感性降低。
• 脊髓囊腫，腫瘤，創傷後或囊性脊髓病，脊髓蛛網膜炎，結核性脊柱炎。
• 顱椎缺損（圖集和軸的增生過程，鴨嘴獸，基底膜印記等）伴有神經系統症狀，沒有形成囊性結構。主要的鑑別方法是MRI。
• 雷諾氏病，血管營養不良。
• 壓迫缺血性神經病（腕管或肘管綜合徵）。 [18]

阿諾德·基亞里（Arnold Chiari）畸形和脊髓空洞症需要區分嗎？這兩種病理通常相互伴隨：脊髓腔的形成與小腦扁桃體的移位相結合，有時軀乾和IV心室位於大孔以下。通常，遺傳因素成為病理的“罪魁禍首”，只有在手術干預的幫助下才能進行治療。 [19]

脊髓空洞症和髓鞘炎需要強制分化。所謂的脊髓水腫的特徵在於腦脊髓液量的顯著增加和其壓力的增加。脊髓積水常與脊髓空洞症並存，但重要的是要知道這兩個術語並不相同，意味著兩種不同的病理。診斷是根據臨床，放射學和斷層掃描數據進行的。 [20]

脊髓空洞症和脊髓空洞症不是很同義。他們說關於脊髓空洞症，如果脊髓空洞症的病理過程擴展到腦幹區域，並伴有特徵性症狀：眼球震顫，延髓疾患和麵部局部麻醉。

治療 脊髓空洞症

但是，手術被認為是治療脊髓空洞症最有效的方法。對於神經功能衰竭的進展無條件地進行手術，特別是隨著下肢中央輕癱或上肢周圍輕癱的發展。干預包括解剖中央椎管，然後引流。手術確實有效：在大多數患者中，病理髮展停止，神經系統疾病減少。通過在腔和蛛網膜下腔之間進行旁路，可以糾正創傷後和感染後線性脊髓空洞症。如果髓內腫瘤已成為病理的根本原因，則將腫瘤切除。小腦植入是後顱窩減壓的指徵。

預防

預防脊髓灰質炎發展的主要預防措施是排除可能破壞腦脊髓液動力學的作用。重要的是最大程度地減少腹內和顱內壓升高的可能性：不要舉重，避免過度的體力消耗（包括強烈的靜態壓力），劇烈的咳嗽和打噴嚏，勞累等。脊柱和頭部，保持健康適度的積極影像生活。不鼓勵不運動。

如果已經做出了脊髓空洞症的診斷，則應預防疾病的惡化。必須的是：

• 藥房神經科會計；
• 跟踪病理動態的系統診斷程序（磁共振成像-每兩年或更多次，具體取決於適應症）；
• 由神經病理學家進行定期檢查（每年1-2次）。

脊髓空洞症被認為是一種動態病理，不斷的臨床觀察和診斷措施將有助於及時確定病理過程的惡化並採取適當的治療措施。當正確評估手術治療的適應症很重要時，這對於兒童脊髓空洞症尤其必要：如果這種疾病的發展與骨骼系統的快速發展有關，則可以自發治愈這種疾病。

預測

脊髓空洞症是由於脊柱結構受損而導致的運動能力以及身體和四肢的敏感性下降。疼痛和溫度感的喪失可能導致嚴重的傷害和灼傷。運動功能障礙伴有肌肉無力和萎縮。

反過來，脊髓空洞症可引起脊柱畸形的出現和加重：通常患者會發展為脊柱側彎。很少見，但是這種病理學通常不會伴有任何症狀，而是在執行MRI時偶然發現的。

脊髓空洞的預後取決於臨床表現的嚴重程度和規模，疾病的持續時間及其病因。對於大多數患者，唯一有效的治療方法是穩定CSF循環的手術。手術類型由神經外科醫生決定。

大約每隔二名患者採用有效的治療策略，只有輕度的病理改變。有關於自然恢復的信息，但僅在個別病例中（主要在兒科中）才注意到這種結果。此類情況是由於骨骼的強烈生長和大腦結構的自然空間擴張所致。脊髓空洞症更經常成為殘疾的原因。

在大多數患者中，在病理過程延長的背景下，出現了不可逆的脊柱疾病，這使術後預後惡化：即使在手術後，仍然存在許多症狀。但是，這並不意味著手術是沒有意義的和不適當的：由於這種治療，有可能阻止疾病的進一步發展。