伊森科-库欣病的症状

患者皮肤变薄干燥，面部、胸部和背部呈紫绀色。胸部和四肢静脉纹清晰可见。可见肢端发绀。腹部、肩内侧、大腿和乳腺区域皮肤出现宽阔的红紫色条纹。皮肤色素沉着常发生于摩擦部位。背部、胸部和面部出现脓疱性皮疹和多毛症。头发经常脱落，女性出现与男性相似的秃顶。疖病和丹毒的发生率较高。

颈部、躯干、腹部和面部脂肪堆积过多，呈“满月”状。上胸椎部位脂肪堆积，呈驼峰状。四肢纤细，失去正常形态。

超过92%的伊森科-库欣病患者存在不同程度的肥胖。非肥胖患者皮下脂肪分布明显改变，主要集中在胸部和腹部。

动脉高血压是伊森科-库欣病的早期和持续症状之一。收缩压和舒张压均升高。通常，长期血压升高是该病的唯一症状。心血管系统的变化通常是潜在疾病临床表现中的主要症状，也是导致残疾和大多数死亡的原因。

动脉高血压综合征通常会并发视网膜、心脏和肾脏血管的损害，就像高血压一样。患有伊森科-库欣病的患者通常会出现心血管功能不全，并伴有心动过速、心律失常、呼吸困难、水肿和肝脏肿大。代谢和电解质紊乱、心肌中蛋白质分解的普遍性以及低钾血症会导致高血压患者迅速发展为循环衰竭。

大多数患者的心电图表现为心肌代谢紊乱的各种征象，并可观察到电解质-类固醇心脏病。

超过80%的伊森科-库欣病患者会出现骨质疏松性骨骼损伤，这是该病的晚期症状之一，且病情较为严重。如果疾病始于儿童时期，则会出现生长迟缓，因为皮质醇会抑制骨骺软骨的发育。在某些情况下，骨质疏松的程度决定了患者病情的严重程度，骨折和剧烈疼痛综合征常常是造成剧烈疼痛的原因。在某些情况下，类似的骨骼系统变化也作为非内分泌疾病糖皮质激素治疗的并发症出现。最常见的是胸椎、腰椎、肋骨、胸骨和颅骨受到影响。在更严重的情况下，扁平骨和管状骨会出现骨质疏松。脊柱明显的骨质疏松变化伴随着椎骨高度的降低和压缩性骨折，即使在轻微的体力消耗或受伤的情况下也可能发生这种情况，而且通常没有明显的原因。

由于皮质类固醇抑制特异性免疫，导致营养性溃疡、脓疱性皮损形成，并发展为慢性肾盂肾炎和败血症。这导致继发性免疫缺陷的发生。疾病导致淋巴细胞总数减少，其干扰素活性降低，血液和脾脏中的T细胞和B细胞数量减少，淋巴组织退化。

患者的碳水化合物代谢受损，通常表现为葡萄糖耐量下降；可观察到糖尿、高血糖和糖尿病。一半患者的葡萄糖耐量测试结果为糖尿病曲线，10%-20% 的患者患有明显的糖尿病。伊森科-库欣病的高血糖是在皮质醇、胰高血糖素、生长抑素水平升高和胰岛素相对缺乏的背景下发生的。作为碳水化合物代谢受损的指标，糖化血红蛋白 A 在大多数伊森科-库欣病患者中升高，并且是诊断糖尿病的最早检查之一。由过量糖皮质激素引起的类固醇糖尿病与糖尿病的不同之处在于胰岛素抵抗，这是酮症酸中毒的一种非常罕见的表现，并且可以通过饮食和双胍类药物相对容易地调节。

性功能障碍是伊森科-库欣病的早期和持续症状之一。该病与垂体促性腺激素功能减退和肾上腺睾酮分泌增加有关。女性会出现月经不调，表现为月经紊乱和闭经。如果疾病在青春期发作，则月经要么不来，要么来得晚。常发生继发性不孕症。部分患者有排卵性月经周期，可能会怀孕。性功能障碍常伴有痤疮、多毛症，表现为上唇、下巴、胸部、背部、四肢、腹白线等部位毛发增生，有时还会形成男性体型。妊娠合并伊森科-库欣病对母亲和胎儿的健康均不利。常发生自然终止妊娠和早产。

皮质醇增多症的症状消失后，妊娠和分娩会更加顺利。对于肾上腺已切除的伊岑科-库欣病患者，在进行充分的替代治疗后，妊娠和分娩不会引起严重的并发症。观察二十年的儿童未发现任何异常。建议接受垂体放射治疗的患者不早于两年后再怀孕。妊娠、流产和分娩后，该病经常复发。男性常出现阳痿和性欲减退。10% 的伊岑科-库欣病患者会出现颈部、肘部和腹部皮肤色素沉着过度。皮肤黑色素沉积过多是促肾上腺皮质激素和促黑素激素分泌增加的临床指标。

这种疾病通常伴有情绪波动和精神障碍。症状种类繁多，从心境障碍到严重的精神病，不一而足。有时，急性精神病需要在心身疾病专科医院接受特殊治疗。治疗原发疾病通常可使精神活动恢复正常。

ACTH及其片段分泌增多，血清素水平升高影响记忆过程，参与某些行为障碍的发病，并导致认知功能下降。精神障碍的严重程度与血液中ACTH和皮质醇的含量存在相关性。

库欣病可分为轻度、中度和重度。轻度库欣病症状为中度严重程度，部分症状（如骨质疏松症、月经紊乱）可能缺失。中度库欣病症状为所有症状均严重，但无并发症。重度库欣病除了出现所有症状外，还会出现各种并发症：心肺功能不全、高血压性肾病、病理性骨折、类固醇性糖尿病向真性糖尿病的转变、伴有肌肉萎缩和低钾血症的进行性肌无力、严重的精神障碍。

伊森科-库欣病的病程可呈进行性或迟缓性。进行性病程的特点是病情发展迅速（数月内），且所有症状及其并发症不断加重。患者很快丧失工作能力。迟缓性病程中，病情进展缓慢。

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