红斑狼疮和狼疮肾炎 - 诊断

红斑狼疮和狼疮性肾炎的实验室诊断

狼疮性肾炎的实验室检查旨在识别系统性红斑狼疮的体征和表征狼疮性肾炎活动性和肾功能状态的症状。

特征性实验室异常包括贫血、白细胞减少伴淋巴细胞减少、血小板减少、红细胞沉降率急剧增加、高丙种球蛋白血症、LE 细胞的存在、抗核因子和抗天然 DNA 抗体、低补体血症（补体 CH-50 以及 C3 和 C4 级分的总溶血活性降低）。

狼疮性肾炎的活动性是通过蛋白尿的严重程度、急性肾炎和/或肾病综合征的存在、尿沉渣的性质和肾功能的恶化（血液中肌酐浓度升高和SCF降低）来判断的。

红斑狼疮与狼疮性肾炎的鉴别诊断

在系统性红斑狼疮的全面临床表现下，狼疮性肾炎的诊断实际上并不困难。只要符合美国风湿病学会（1997）的11条诊断标准中的4条或以上，即可确诊。

• 面部红斑（“蝴蝶”）。
• 盘状皮疹。
• 光敏性。
• 唇炎、口腔溃疡。
• 非侵蚀性关节炎。
• 浆膜炎（胸膜炎、心包炎）。
• 肾脏损害（蛋白尿超过0.5g/天和/或血尿）。
• 神经系统疾病（癫痫或精神病）。
• 血液病（溶血性贫血、白细胞减少和/或淋巴细胞减少、血小板减少）。
• DNA抗体滴度升高，存在Sm-Ar抗体、抗磷脂抗体（包括心磷脂或狼疮抗凝物的IgG和IgM抗体）。
• 抗核因子检测阳性。

狼疮性肾炎的鉴别诊断需与其他伴有肾脏损害的全身性疾病进行鉴别：结节性多动脉炎、过敏性紫癜、药物性疾病、自身免疫性肝炎、类风湿性关节炎、骨髓瘤、感染性疾病（亚急性感染性心内膜炎、结核病）。如果全身症状消失，则需将狼疮性肾炎与慢性肾小球肾炎区分开来。在这些情况下，肾活检可能非常有价值，因为对获取的组织进行组织学检查可以发现狼疮性肾炎特有的形态学征象。

• 结节性多动脉炎与系统性红斑狼疮不同，主要发生于30-50岁男性，并伴有外周不对称性多发性神经炎、腹痛、冠状动脉疾病和白细胞增多。结节性多动脉炎的肾脏损害表现为肾血管炎，伴有持续性、常为恶性的动脉高血压，以及中度泌尿系统综合征（蛋白尿，常伴有镜下血尿）。肾病综合征极为罕见。
• 过敏性紫癜（出血性血管炎）的肾脏损害常合并大关节损害、皮肤损害（其特征是小腿、臀部和肘部反复出现对称性出血性皮疹）以及腹痛综合征。儿童和青少年更容易发病，通常是在呼吸道感染之后。肾炎通常伴有肉眼血尿（系统性红斑狼疮中不常见）以及血液中IgA水平升高。
• 伴有肾脏损害的类风湿性关节炎，尤其在伴有其他全身症状（淋巴结肿大、贫血、肺损害）的情况下，可能出现与狼疮性肾炎类似的临床表现。然而，类风湿性关节炎的特点是病程较长，伴有持续性关节畸形、明显的放射影像学改变（侵蚀性关节炎），以及血液中类风湿因子高滴度（系统性红斑狼疮患者血液中类风湿因子的检出率较低且不常见）。超过30%的患者在肾活检中可检测到淀粉样蛋白，而系统性红斑狼疮患者几乎检测不到。
• 有时很难区分狼疮性肾炎与药物引起的疾病以及自身免疫性肝炎中的肾脏损害，因为这些疾病以及系统性红斑狼疮具有许多全身表现。
  • 药物性疾病中的肾脏损害常表现为间质性肾炎，其特征性表现为中度泌尿系统综合征和不同程度的急性肾衰竭，并被认为是肾小管疾病，主要表现为尿液相对密度降低。形态学检查主要发现肾小管和间质的改变。
  • 自身免疫性肝炎的肾炎很少伴有大量蛋白尿；肾小管间质病变最具特征性，常伴有明显的肾小管功能障碍。严重肝损伤的体征对于鉴别诊断具有决定性的意义。
• 对于40岁以上的女性，如果出现血沉急剧增快、贫血、骨痛伴大量蛋白尿，且未出现肾病综合征或进行性肾衰竭，则需进行狼疮性肾炎与骨髓瘤肾病的鉴别诊断。骨髓瘤的确诊可通过扁平骨X射线检查、血液和尿液蛋白免疫电泳以及胸骨穿刺进行。如果怀疑患有骨髓瘤，则不建议进行肾活检，因为存在出血风险。
• 对于系统性红斑狼疮患者，对需要大量抗菌治疗的感染的狼疮性肾炎（主要为亚急性感染性心内膜炎和具有副特异性反应的结核病）的鉴别诊断极为重要。
  • 亚急性感染性心内膜炎伴有发热、白细胞增多（少数情况下伴有白细胞减少）、贫血、血沉增快、心脏损害，有时伴有肾脏损害。肾炎通常表现为血尿，但也可能发展为肾病综合征，甚至可能发展为急进性肾小球肾炎。一个重要的鉴别诊断体征是主动脉瓣关闭不全，这种情况在系统性红斑狼疮患者中罕见，常伴有利布曼-萨克斯心内膜炎。亚急性感染性心内膜炎的“轻微”体征具有重要的鉴别诊断价值：鼓槌征和表面皿征、卢金-利布曼征、阳性捏捏征。对于疑似病例，需要进行血培养并尝试性使用大剂量抗菌药物治疗。
  • 排除结核病（大规模免疫抑制治疗后可能并发狼疮性肾炎）也同样重要。

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