横贯性脊髓损伤综合征：病因、症状、诊断

横向脊髓损伤涉及一个或多个节段，导致脊髓完全或部分中断。颈段或胸段脊髓完全横断可导致以下症状：

1. 完全性、最终性痉挛性四肢瘫痪，或者如果只有腿部受到影响，则会出现下肢截瘫，在完全损伤的情况下，会呈现屈曲姿势截瘫的特征；
2. 病变水平以下的完全传导型麻醉；
3. 盆腔器官功能障碍；
4. 植物和营养功能受损（褥疮等）；
5. 由于一个或多个受损节段的前角受累，导致节段性弛缓性麻痹和肌肉萎缩。

最常见的综合征是不完全（部分）横向病变。

脊髓损伤的症状多种多样，包括上颈段（C1-C4节段）、颈椎增厚水平、胸段脊髓损伤、上腰段（L1-L3）、上锥（L4-L5、S1-S2）以及椎间盘（S3-S5）。单独的脊髓锥损伤比合并马尾损伤的少见（后者可出现严重的神经根痛、下肢弛缓性麻痹、下肢麻木感、排尿障碍，例如尿潴留或“真性”尿失禁）。

脊髓下段损伤有其独特的临床特征。例如，上角肌综合征（L4 - S2）的特征是骶丛支配的肌肉受损，以腓骨肌受损为主，胫骨肌相对保留。髋关节屈曲和膝关节伸展功能保留。臀区、大腿后侧、小腿和足部肌肉出现不同程度的弛缓性麻痹（髋关节伸展和膝关节屈曲功能障碍，足部和足趾运动功能障碍）。跟腱反射消失，膝关节反射保留。L4节段以下感觉障碍。膀胱和直肠（“自主膀胱”）功能减退。

脊髓圆锥综合征（S3 和更多远端节段）的特点是没有麻痹（单独的圆锥病变）；存在鞍区麻木感、膀胱弛缓性麻痹和肛门括约肌麻痹、肛门和球海绵体反射消失；腱反射保留；锥体征消失。

仅对脊髓一半造成损伤的疾病会导致众所周知的 Brown-Sequard 综合征，本文不再详细讨论（大多数情况下，遇到的是 Brown-Sequard 综合征的不完全变体）。

在胸椎和颈椎缓慢发展的病变中，可能出现具有保护性反射的脊柱自动症综合征，这可用于确定脊柱过程的下边界，例如肿瘤。

不完全（部分）横向损坏的主要原因：

1. 脊髓前动脉闭塞。
2. 脊椎病理学。
3. 髓外和髓内肿瘤（源自脊髓组织、转移瘤、肉瘤、神经胶质瘤、脊髓血管瘤、室管膜瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤）。
4. 非肿瘤压迫（椎间盘突出、硬膜外脓肿、硬膜外出血（血肿）、腰椎管狭窄。
5. 脊髓炎、硬膜外炎、脓肿、脱髓鞘疾病。
6. 放射性脊髓病。
7. 脊髓挫伤（挫伤）和晚期脊髓创伤性压迫。

脊髓前动脉闭塞

脊髓前动脉沿脊髓腹侧走行，通过众多从腹背方向进入脊髓的沟连合动脉，为脊髓前三分之二的部位提供血液。这些动脉为脊髓前角和侧角、脊髓丘脑、前皮质脊髓束，以及最重要的皮质脊髓束侧束提供血液。

最重要的一点是后索和后角不受累。基于这些解剖关系，脊髓前动脉综合征（与中央脊髓病变综合征相同）以以下症状为代表：中央下肢轻瘫（有时是单腿轻瘫），在疾病的急性期可出现弛缓性（脊髓休克）和反射消失，但随后，几周后，根据痉挛类型出现肌张力逐渐增加，反射亢进，阵挛，巴宾斯基症状，出现尿潴留，逐渐转变为尿失禁（反射亢进膀胱），疼痛减轻和温度敏感性丧失。与疼痛和温度敏感性受损相反，触觉敏感性和定位刺激物的能力得以保留，振动敏感性也是如此。通常观察到与病变上部相对应的根性疼痛。有时脊髓梗塞之前会先发生短暂性脑缺血发作。

闭塞的原因可能是栓塞或局部动脉粥样硬化。脊髓梗塞较少见，由全身性疾病（例如结节性动脉周围炎）引起。该病起病急。脊髓不完全性横向病变发生在下颈段或胸段，此处大型供血血管汇入脊髓前动脉。患者年龄以老年人为主（但并非总是如此）。可见广泛性动脉粥样硬化的体征。X 光检查未见异常。脑脊液无变化。有时，如脑卒中，血细胞比容会升高。

脊髓后动脉梗塞并不会引起脊髓横向损伤的症状。

脊髓压迫综合征的一个罕见原因是静脉梗塞。

脊髓压迫可能由脊柱病变（肿瘤、脊椎炎、椎间盘突出）引起，病变中畸形的椎体组织、肿瘤或炎症组织会进入椎管。病史可能提示在急性症状出现之前，病变部位出现根性疼痛，但这些信息也可能缺失。不完全性横向脊髓损伤综合征通常在没有任何先兆的情况下出现。神经系统检查只能大致确定损伤的部位。神经系统检查主要用来判断损伤的横向性质，而不是脊髓损伤的部位。其原因在于所谓的偏心排列，即上升和下降的长纤维。任何从外向内影响脊髓的损伤都会主要影响这些长纤维，因此最初的临床表现通常发生在位于损伤部位以下的解剖区域。

一些有用的信息可以通过实验室检查（例如ESR）获得。其他必要的诊断检查（例如骨代谢检查）在入院时可能无法进行。

需要进一步检查才能明确诊断。传统方法包括骨成像模式下的X线摄影和神经影像学检查，这使我们能够发现由于肿瘤或炎症过程的局部影响而导致的椎骨破坏性变化。在X线摄影或神经影像学检查未发现任何改变的情况下，脊髓闪烁显像具有诊断价值。当无法确定脊柱损伤程度时，闪烁显像检查可作为一种检查方法。在确定损伤程度时，脊髓受压程度和椎管外受压程度需结合脊髓造影和CT检查结果进行判断。

髓外或髓内肿瘤

对于髓外硬膜内占位病变的检测，脊髓造影术结合CT或MRI检查最为有效。在这些病例中，脊柱通常完好无损，但脊髓受到压迫。脊髓造影术的优势在于能够清晰地显示病变的定位，此外，还可以同时抽取脑脊液进行检查，获取有诊断价值的信息。髓外病变的范围很广：从神经鞘瘤或脑膜瘤（通常位于脊髓后外侧表面，需要手术干预）到更适合放射治疗的淋巴瘤，以及蛛网膜囊肿。

脊髓髓内肿瘤罕见。其临床表现并非以疼痛为主，而是感觉异常、截瘫和排尿障碍。出现这些症状时，如果出现任何神经系统病变迹象，则应首先考虑脊髓型多发性硬化症。然而，这种疾病并非多灶性病变，也并非反复发作和缓解。脊髓病变的进展过程，以及不同系统（感觉、运动、植物神经）的受累，应作为寻找体积病变的基础。

非肿瘤性脊髓压迫

颈椎间盘突出通常会导致布朗-塞卡尔综合征，但也可能发展为脊髓前动脉综合征。椎间盘突出的发生无需任何特殊冲击：大多数情况下，它发生在完全不引人注意的情况下，例如仰卧时拉伸手臂。在其他研究方法中，神经影像学是首选方法。

硬膜外脓肿是一种进行性不完全性脊髓横向损伤综合征，其特征包括：脊柱受累部位局部几乎难以忍受的疼痛和紧张；局部压痛；以及血液炎症改变。在这种情况下，除了放射线照相和脊髓造影外，没有时间进行其他检查。需要紧急手术干预。

硬膜外炎需与脊髓炎鉴别诊断。MRI 或脊髓造影检查具有决定性诊断意义。如果怀疑硬膜外炎，则绝对禁止进行腰椎穿刺。

接受抗凝治疗的患者急性发生横向脊髓损伤综合征，最可能的原因为硬膜外腔出血（硬膜外血肿）。此类患者应立即接受抗凝拮抗剂治疗，因为这种情况需要神经影像学检查、脊髓造影术和紧急手术干预。

脊髓炎和多发性硬化症

脊髓发生炎症（病毒性、副肿瘤性、脱髓鞘性、坏死性、疫苗接种后、支原体性、梅毒性、结核性、结节病、特发性脊髓炎）时，或多或少会造成完全的横向损伤。换句话说，脊髓炎可能由病毒或其他病因引起；它通常是感染后的免疫反应，表现为多灶性静脉周围脱髓鞘。有时，这种疾病难以与多发性硬化症区分开来。后者的特征性体征是共济失调性截瘫综合征。然而，在急性期，共济失调综合征可能不明显。

脊髓炎发病呈急性或亚急性，常伴有一般感染症状。疼痛和感觉异常出现在受累神经根的神经支配区；急性期可出现四肢瘫痪或下肢截瘫（轻瘫），且活动迟缓。盆腔器官功能障碍和营养障碍（褥疮）是其特征。后柱功能并非总是受损。

明确脊髓炎病因需要一系列临床和准临床研究，包括脑脊液检查、脊髓MRI检查、不同模式（包括视觉）的诱发电位检查、病毒感染（包括HIV感染）的血清学诊断。约一半的孤立性脊髓炎症病例无法确定病因。

放射性脊髓病

放射性脊髓病可能在胸部和颈部肿瘤放射治疗后较晚（6-15个月）出现。周围神经对这种损伤的抵抗力更强。患者会逐渐出现足部感觉异常和感觉减退，以及莱尔米特现象；随后出现单腿或双腿无力，并伴有锥体束征和脊髓丘脑束受累的症状。患者会出现横贯性脊髓病或布朗-塞卡尔综合征的征象。脑脊液检查结果与正常值无明显差异，但蛋白质含量略有升高。MRI 检查有助于观察脊髓实质内低密度血管灶。

脊髓损伤和晚期创伤性脊髓压迫

急性脊髓损伤的诊断并不困难，因为相关的病史信息是可以获取的。然而，如果损伤发生在多年前，患者可能会忘记告知医生，因为他/她没有怀疑此次损伤可能是导致现有进行性脊髓症状的原因。因此，如果没有放射影像学检查的帮助，由椎骨压缩性损伤引起的慢性血管性脊髓病可能难以诊断。

脊髓压迫综合征的其他（罕见）原因：瘢痕粘连、脊髓积血、脊髓积血、脊髓梅毒（树胶肿）、囊虫病、囊肿。