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儿童丙酮呼吸
該文的醫學專家
最近審查：04.07.2025
当父母闻到孩子嘴里有丙酮味时，不禁会问：这是什么原因？不要拖延就医：这种症状是孩子内分泌系统功能障碍和严重代谢病变的信号。
原因 儿童口中的丙酮气味。
主要原因与脂肪和碳水化合物代谢问题有关——酮症（生酮作用）和酮体分解代谢。当由于缺乏胰岛素，身体没有足够的葡萄糖来获取能量时，就会开始燃烧累积的脂肪（脂肪组织细胞中以甘油三酯的形式存在）。这一生化过程伴随着副产物——酮体（酮体）的形成。此外，由于胰岛素缺乏，肌肉组织细胞对酮体的利用率会降低，从而导致体内酮体含量增加。过量的酮体对身体有害，会导致酮症酸中毒，呼出的气体会带有丙酮气味，可能引起：
- 1 型糖尿病（胰岛素依赖性，自身免疫性病因）；
- 伴有胰岛素缺乏和碳水化合物代谢紊乱的先天性综合症（包括 Lawrence-Moon-Bardet-Biedl、Wolfram、Morgagni-Morel-Stewart、Prader-Willi、Klinefelter、Lynch-Kaplan-Henne、McQuarrie 综合症）；
- 在功能性肾衰竭的情况下（特别是肾小球滤过率降低）；
- 缺乏某些肝酶；
- 如果孩子的胰腺和肾上腺功能严重障碍；
- 因甲状腺功能亢进（包括垂体功能亢进）引起的甲状腺激素水平过高。
[ 發病
儿童或青少年口中出现丙酮气味，提示患有丙酮血症（高丙酮血症），即血液中酮体过量。酮体氧化后会降低血液pH值，即增加血液酸度，导致酸中毒。
糖尿病中高丙酮血症和酮症酸中毒的发病机制是由胰岛素缺乏和低血糖引起的，这会导致脂肪分解增加——甘油三酯分解成脂肪酸并被运输到肝脏。在肝细胞中，它们被氧化形成乙酰辅酶A（乙酰CoA），过量的乙酰辅酶A形成酮——乙酰乙酸和β-羟基丁酸。肝脏无法处理如此大量的酮，导致血液中酮的含量升高。然后，乙酰乙酸脱羧为二甲基酮（丙酮），并通过肺、汗腺和肾脏（随尿液）排出体外。随着呼出气体中丙酮含量的增加，口腔中会闻到丙酮的气味。
脂肪酸的氧化需要细胞和膜酶（辅酶A转移酶、酰基辅酶A脱氢酶、β-硫酮醇酶、肉碱、肉碱酰基转移酶等），而这些酶在先天性疾病中的基因缺陷是酮代谢紊乱的主要原因。在某些情况下，位于X染色体上的肝酶磷酸化酶的基因突变是罪魁祸首，导致其缺陷或活性降低。在一至五岁的儿童中，突变基因的存在表现为口腔中丙酮的气味以及生长迟缓和肝肿大（肝脏肿大）。随着时间的推移，肝脏大小恢复正常，大多数情况下，儿童的身高开始赶上同龄人，但肝脏中可能会形成纤维隔膜，并可能出现炎症的迹象。
甲状腺功能亢进症患者甲状腺激素分泌增多，导致酮症酸中毒，这可解释为脂肪和蛋白质代谢紊乱，因为甲状腺激素（甲状腺素、三碘甲状腺原氨酸等）不仅会加速整体代谢（包括蛋白质分解），还会形成胰岛素抵抗。研究表明，自身免疫性甲状腺疾病和1型糖尿病具有很强的遗传易感性。
当儿童摄入的食物中脂肪含量过高时，脂肪酸在脂肪组织细胞胞质中转化为甘油三酯的过程就会受到阻碍，因此部分脂肪酸会进入肝细胞的线粒体，并在那里被氧化形成酮。
症狀 儿童口中的丙酮气味。
如果儿童出现酮症酸中毒和高丙酮血症，这种气味远非唯一的症状。
如果孩子口腔中闻到轻微的丙酮气味，则可能伴有口渴加剧和口腔黏膜干燥。孩子可能患有扁桃体炎或急性呼吸道病毒感染并伴有发烧，或者他跑得太多或过于兴奋。然而，我们不应忘记，这种气味和口渴是胰岛素依赖型糖尿病和轻度糖尿病酮症酸中毒的早期征兆。
内分泌学家指出，儿童时期的代谢紊乱可能导致丙酮血症综合征，患儿会出现口腔异味、呕吐、全身乏力、食欲下降、尿量减少、恶心、腹痛和头痛等症状。更多关于病因和症状的信息，请参阅另一篇出版物《丙酮血症综合征》。
病情急剧恶化——伴有严重的丙酮血症性呕吐，血浆和尿液中酮体水平显著升高，轻微高热，呼吸浅，心率加快——被称为丙酮血症危象。其主要危险是儿童脱水，因为呕吐在一天内会多次发作，并且可能持续超过一天。
並發症和後果
1型糖尿病常发于儿童，并可能并发糖尿病酮症酸中毒。酮症酸中毒是一种严重的胰岛素绝对或相对缺乏状态，可导致高血糖、高丙酮血症和全身炎症。儿童酮症酸中毒可能造成的后果和并发症包括酸碱平衡紊乱：尿液中酮体水平升高（定义为酮尿症），随着酮体随尿液排出，血浆中电解质（钾离子和钠离子）水平降低。
也可能出现脑水肿（约 1% 的病例）、急性缺血性或出血性中风、肺间质水肿和凝血病（由于凝血因子受损）。
此外，与血液酸度升高一样，血管内皮也可能受到影响：血液中酮体过饱和会增加自由基对细胞的负面影响，并导致氧化应激。人们认为，酮体，或者更确切地说，酮体水平的升高，与肿瘤病理的发生有关。
在丙酮血症综合征中，有肝脏肿大和脂肪浸润的可能性，在严重的丙酮血症危象中，不能排除昏迷和死亡的风险。
診斷 儿童口中的丙酮气味。
如果孩子口腔有丙酮味，需要进行诊断以确定病因。这需要进行以下检查：
- 血液、尿液和粪便的一般临床检查；
- 血液和尿液葡萄糖水平测试。
- 血液测试 pH 值、β-羟基丁酸、电解质、磷酸盐、肌酐；
- 尿液检测二甲基酮水平。
确诊需结合高血糖、酮体异常和血液酸中毒。通常还会出现钾、碳酸氢盐和磷酸盐的缺乏。
另见：糖尿病诊断
血液检查用于检测甲状腺激素（T3、T4 和 TSH）水平及其抗体的存在。如果怀疑患有甲状腺功能亢进症，则需要进行仪器诊断，例如甲状腺 X 光或超声检查。有时可能需要对胰腺、肝脏和肾脏进行仪器检查。
鑑別診斷
鉴别诊断包括高氨血症和高渗高血糖状态（糖尿病的并发症）；腹腔积液性呕吐应与其他疾病（包括感染性疾病）的呕吐相鉴别。
誰聯繫？
治療 儿童口中的丙酮气味。
治疗儿童口腔丙酮味，需要治疗引起这种气味的疾病。如果患有糖尿病，需要注射胰岛素，详情请参阅——糖尿病的治疗
有关现代内分泌学中减少过量甲状腺激素负面影响的方法，请阅读出版物——甲状腺功能亢进症的治疗
如果出现高酮血症和酮症酸中毒，应从孩子的饮食中排除含脂肪的食物：这将减少脂肪酸的摄入量并显著促进肝脏的工作。
通常情况下，仅在没有肝炎、严重肝脏问题和肝性脑病的情况下，才会开具维生素B12（注射剂）和蛋氨酸（L-蛋氨酸、蛋氨酸、硫甲萘醌、阿西米酮）等药物：两岁以下儿童，每日三次（饭前，与牛奶一起服用），每次0.25克；两至五岁儿童，每次0.4克；六岁以上儿童，每次0.5克（服用时长由医生决定）。该药物可能引起恶心和呕吐。
如果孩子口腔有丙酮味并伴有呕吐，建议用低浓度苏打水洗胃，并少量多次地喝水（每次一到两汤匙）。可以使用5%葡萄糖溶液、小苏打溶液（每250毫升水加一茶匙）和0.9%氯化钠溶液（每200毫升水加18克食盐）。两岁以下儿童可以使用葡萄糖和生理盐水灌肠（单次剂量不应超过20-25毫升）。病情严重，尤其是丙酮血症危象，需要住院并静脉注射生理盐水和葡萄糖。
补液——呕吐期间补充液体——可使用Regidron，以及碱性矿泉水（不含气体），每公斤儿童体重补充100-120毫升液体。更多信息，请参阅“儿童呕吐”材料。
民间疗法治疗高丙酮血症并不安全，尤其因为它无法消除丙酮气味的根源。但建议给孩子服用蔓越莓汁、杏干或榅桲汤，以及加柠檬的绿茶，以在呕吐时补充水分。草药疗法允许使用洋甘菊花、紫草、菊苣根或当归的药用汤剂，每日多次，每次两到三汤匙，以缓解恶心和呕吐。
預防
是否有可能预防儿童口腔出现丙酮味？只有通过治疗糖尿病才能避免，因为糖尿病会导致血液中酮体水平升高。为此，需要进行胰岛素治疗，并定期检查孩子的血糖水平，以及补充足够的水分。如果孩子患有糖尿病，则应遵循某些营养规则，为此，我们推荐了1型糖尿病饮食指南。