肝脏血管肉瘤

肝血管肉瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤，与肝细胞癌难以区分。

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肝血管肉瘤的病因

血管肉瘤是一组涉及窦状屏障损伤的疾病，其中还包括肝紫癜和窦扩张。这三种疾病可能与氯乙烯、砷、钍类固醇和合成代谢类固醇的毒性作用有关。血管肉瘤可能使神经纤维瘤病的病程复杂化。

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肝血管肉瘤的组织学

肿瘤组织学检查显示充满血液的海绵窦，其内衬恶性间变性内皮细胞。这些细胞可能部分类似于胚胎发育早期的血管上皮细胞。高分化肿瘤类似于肝紫癜。肝脏肿大，并含有多个类似海绵状血管瘤的淋巴结。

肿瘤内可见巨细胞、实性肉瘤灶及肝窦内肿瘤，肿瘤已播散至门静脉及肝静脉。肿瘤邻近肝组织可见胆管增生及肝窦内壁细胞肥大。

肿瘤细胞可以表达Ⅷ因子相关抗原，这是内皮细胞的标志。

肝血管肉瘤的症状

肝血管肉瘤好发于老年人。其表现为肝细胞性肝病的症状，体重下降和发热，并伴有病情迅速恶化、恶病质、出血性腹水；患者通常在出现首发症状后2年内死亡。

有时肝脏上方可闻及杂音。肿瘤可能破坏血小板，并引发弥漫性血管内凝血（DIC）综合征。有时，病情迁延，常在多年后出现腹水和肝肿大。

肝血管肉瘤的诊断

扫描显示肝脏组织多处缺损。右侧横膈膜顶部隆起。

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肝血管肉瘤的预后

预后较差；只有在极少数情况下肿瘤才对放射疗法敏感。