感音神经性听力损失 - 原因和发病机制

听力障碍可以是后天的，也可以是先天的。

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感音神经性听力损失的后天原因

大量临床观察和科学研究已经证明了以下作用：

• 传染病（流感和急性呼吸道病毒感染、传染性腮腺炎、梅毒等）；
• 血管疾病（高血压，椎基底动脉循环障碍，脑动脉粥样硬化）;
• 紧张的情况；
• 工业和家用物质的耳毒性作用，许多药物（氨基糖苷类抗生素，一些抗疟药和利尿药，水杨酸盐等）;
• 损伤（机械伤、声伤、气压伤）。

约30%的神经性听力损失和耳聋是由感染引起的。病毒感染首当其冲，例如流感、腮腺炎、麻疹、风疹、疱疹，其次是流行性脑脊髓膜炎、梅毒、猩红热和斑疹伤寒。传染病中听觉器官的病变主要位于内耳受体或耳蜗螺旋神经节。

血管流变性疾病也可能导致听力损失。由于大动脉（颈内动脉、椎动脉）交感神经末梢受到直接或反射性刺激而引起的血管张力改变，以及椎动脉盆腔循环障碍，会导致迷路动脉系统循环障碍、血栓形成以及淋巴腔内和淋巴外腔出血。

中毒仍然是导致神经性听力损失的最重要原因之一，占神经性听力损失病因的10-15%。其中，占据首位的是耳毒性药物：氨基糖苷类抗生素（卡那霉素、新霉素、单霉素、庆大霉素、阿米卡星、链霉素）、细胞抑制剂（环磷酰胺、顺铂等）、抗心律失常药物；三环类抗抑郁药；利尿剂（呋塞米等）。耳毒性抗生素会导致耳蜗受体和血管发生病理改变。

在某些情况下，听力损失是由创伤引起的。机械创伤可能导致颅底骨折，颞骨锥体出现裂纹，并常伴有第八脑神经听根损伤。可能的病因包括气压伤（平均压力超过400毫米汞柱），以及镫骨底部骨折并伴有外淋巴瘘。在最大允许参数水平的声学和振动创伤会导致耳蜗受体损伤。两种因素共同作用产生的不良影响比单独的噪声和振动影响高出25倍。高强度的高频脉冲噪声通常会导致不可逆的神经性听力损失。

由于生理性衰老导致的听力损失被称为老年性耳聋。通常，与年龄相关的听力变化，如果没有合并其他原因的听力损失，通常表现为双耳对称性听力损失。老年性耳聋是一个多方面且多变的过程，影响听觉系统的各个层面，由衰老的生物过程引起，并受社会环境的影响。如今，不同的学者根据听觉器官的损伤类型，将老年性耳聋分为几种类型：感觉性老年性耳聋、代谢性老年性耳聋以及由听觉神经元、耳蜗和皮质损伤引起的老年性耳聋。

其他导致神经性听力损失的原因包括第八脑神经瘤、佩吉特病、镰状细胞性贫血、甲状旁腺功能减退症、过敏、局部和全身放射性物质照射。气象因素也起着重要作用：突发性神经性听力损失与天气状况、大气电磁波频谱波动、以暖低压锋形式出现的气旋以及病变发展频率之间存在联系。已证实，急性神经性听力损失最常发生在每个季节的第二个月（一月、四月、七月、十月）。

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先天性神经性听力损失的原因

先天性神经性听力损失可分为遗传原因和分娩病理两类。分娩病理通常指胎儿缺氧，导致中枢神经系统和听觉器官受损。遗传原因多种多样。非综合征性听力损失与外耳可见异常或其他疾病无关，但可能与中耳和/或内耳异常有关。综合征性听力损失与耳部或其他器官的先天畸形有关。目前已描述了 400 多种遗传综合征，包括听力损失。综合征性听力损失占言语前耳聋的 30%，但其在所有耳聋病例中的占比相对较小，因为言语后听力损失的发病率明显较高。综合征性听力损失按遗传类型分类。以下列出了最常见的类型。

常染色体显性遗传综合征性听力障碍

Waardenburg综合征是最常见的常染色体显性综合征性听力损失。它涉及不同程度的神经性听力损失以及皮肤、毛发（白纹）和眼睛（虹膜异色症）的色素异常。鳃-耳-肾综合征涉及传导性、神经性或混合性听力损失，与支气管囊性裂隙或瘘管、外耳先天性畸形（包括耳前点）以及肾脏异常有关。Stickler综合征是一种症状综合体，包括进行性神经性听力损失、腭裂和脊椎骨骺发育不良，最终导致骨关节炎。神经纤维瘤病II型（NF2）是一种罕见的、可能可治疗的耳聋类型。NF2的标志是继发于双侧前庭神经瘤的听力损失。

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常染色体隐性遗传综合征性听力障碍

Usher综合征是最常见的常染色体隐性遗传性听力损失，它涉及两个主要感觉系统的损伤。

患有这种疾病的人天生就有感音神经性听力损失，后来会发展为视网膜色素变性。彭德雷德综合征的特征是先天性严重的感音神经性听力损失和正常的甲状腺肿。杰维尔-兰格-尼尔森综合征的症状包括先天性耳聋和心电图上的QT间期延长。生物素酶缺乏症是由生物素（一种水溶性B族维生素）缺乏引起的。由于哺乳动物无法合成生物素，它们必须从饮食来源和内源性游离生物素周转中获取。如果这种缺乏不能通过每日补充生物素来识别和纠正，患者就会出现神经系统体征和感音神经性听力损失。雷夫苏姆病是由植烷酸代谢异常引起的，会导致严重的进行性感音神经性听力损失和视网膜色素变性。

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X连锁综合征性听力障碍

Alport 综合征包括不同严重程度的进行性神经性听力损失、导致终末期肾病的进行性肾小球肾炎以及各种眼部表现。

神经性听力损失的发病机制

后天性神经性听力损失的发生发展可分为几个阶段：缺血、循环障碍、内耳敏感细胞和听觉分析通路神经成分的死亡（中毒导致）。先天性遗传性疾病是导致先天性神经性听力损失的病因。