肝性脑病 - 病因。

急性肝脏疾病和病变。

1. 急性病毒性肝炎A、B、C、D、E、G。
2. 疱疹病毒、传染性单核细胞增多症、柯萨奇病毒、麻疹病毒、巨细胞病毒等引起的急性病毒性肝炎。
3. 黄疸型钩端螺旋体病（Vasiliev-Weil病）。
4. 立克次体、支原体、真菌感染引起的肝损害（严重者可导致所有器官的普遍损害）。
5. 伴有肝脓肿和化脓性胆管炎的败血症。
6. 雷氏综合征是一种肝脏疾病，发生在 6 周至 16 岁的儿童中，在病毒性上呼吸道感染 3-7 天后出现肝功能衰竭。
7. 酒精中毒。
8. 药物性肝炎。
9. 工业及生产毒素、混合毒素、黄曲霉毒素引起的肝损害。
10. 急性肝循环障碍（急性肝静脉血栓形成）。
11. 妊娠急性脂肪肝（席汉综合征）。
12. 心脏衰竭。
13. 毒蘑菇中毒。

慢性肝病。

1. 慢性肝炎（活动性高）。
2. 肝硬化（疾病晚期）。
3. 遗传性胆汁酸代谢紊乱（进行性肝内胆汁淤积症 - 比勒病；复发性胆汁淤积的遗传性淋巴水肿；脑肝肾综合征；泽尔韦格综合征）。
4. 血色素沉着症。
5. 肝豆状核变性（Wilson-Konovalov病）。

恶性肝肿瘤。

引发肝性脑病的因素包括：

• 饮酒和服用具有肝毒性和脑毒性的药物（催眠药、镇静药、结核病抑制药、细胞生长抑制药、镇痛药等）；
• 麻醉;
• 外科手术；
• 形成门腔静脉吻合口——在这种情况下，氨和其他脑毒性物质从肠道直接进入血液，绕过肝脏；
• 外源性和内源性感染 - 在这种情况下，分解代谢反应增加，导致内源性氮的积累，氨的合成增加; 此外，感染的表现为高温和缺氧，导致中毒;
• 胃肠道出血 - 溢出的血液是氨和其他脑毒素形成的底物; 此外，低血容量，休克，缺氧会损害肾脏的排氮功能，从而导致血液中氨含量的增加;
• 食物中摄入过量的蛋白质，而蛋白质是合成氨和其他脑毒素的底物；
• 放腹水穿刺抽出大量腹水 - 电解质和蛋白质的流失会引发和加重肝性脑病；
• 过量使用利尿剂，大量利尿伴随重要器官血液循环减少，低血容量，低钾血症，碱中毒，肾前性氮血症；由于尿素肠肝循环增加而发生自发性氮血症;
• 肾衰竭；
• 代谢性碱中毒，其中非离子化氨穿过血脑屏障的主动扩散增加；
• 便秘 - 由于菌群失调和消化功能紊乱的发展，肠道中氨和其他脑毒素的合成和吸收增加;
• 肝硬化患者发生门静脉血栓形成，加之腹膜炎，肝脏病理过程明显激活。

导致脑病发展的其他因素

肝性脑病患者对镇静剂极其敏感，应尽可能避免使用。如果怀疑患者服用过量此类药物，应给予相应的拮抗剂。如果患者无法卧床休息且需要镇静，可给予小剂量替马西泮或奥沙西泮。吗啡和副醛是绝对禁用的。对于酒精中毒且即将发生肝昏迷的患者，建议使用氯氮卓和半乳糖苷酶抑制剂。肝性脑病患者禁用已知可导致肝昏迷的药物（例如，氨基酸和口服利尿剂）。

钾缺乏可以通过果汁、泡腾片或缓溶性氯化钾来补充。在紧急治疗中，可将氯化钾添加到静脉注射液中。

左旋多巴和溴隐亭

如果门体性脑病与多巴胺能结构紊乱有关，那么补充脑内多巴胺储备应该可以改善患者的病情。多巴胺无法穿过血脑屏障，但其前体左旋多巴可以穿过血脑屏障。在急性肝性脑病中，左旋多巴可能具有短暂的激活作用，但仅对少数患者有效。

溴隐亭是一种具有长效作用的特异性多巴胺受体激动剂。在低蛋白饮食和乳果糖的配合下服用溴隐亭，可改善慢性门体性脑病患者的临床状态、心理测量和脑电图数据。对于某些难以治疗且对限制饮食蛋白质和乳果糖耐受的慢性门体性脑病患者，溴隐亭可能是一种有效的药物，该病是在肝功能稳定代偿的背景下发展起来的。

氟马西尼

该药物是一种苯二氮卓类受体拮抗剂，可使约70%伴有肝衰竭或肝硬化的肝性脑病患者获得暂时、多变但明显的改善。随机试验已证实了该作用，并表明氟马西尼可干扰肝衰竭患者脑内原位形成的苯二氮卓类受体激动剂配体的作用。该类药物在临床实践中的作用目前正在研究中。

支链氨基酸

肝性脑病的发生发展伴随着支链氨基酸和芳香族氨基酸之间比例的变化。高浓度支链氨基酸溶液的输注常用于治疗急性和慢性肝性脑病。但所得结果却截然相反。这可能是由于这些研究中使用的氨基酸溶液种类不同、给药途径不同以及患者群体存在差异所致。通过对对照研究的分析，我们无法明确地评价静脉注射支链氨基酸对肝性脑病的疗效。

鉴于静脉注射氨基酸溶液的成本很高，当血液中支链氨基酸水平很高时，很难证明其在肝性脑病中的应用是合理的。

尽管一些研究表明口服支链氨基酸可成功治疗肝性脑病，但这种昂贵治疗方法的有效性仍然存在争议。

分流闭塞

手术切除门腔静脉分流管可使置入后出现的严重门体性脑病消退。为了避免复发性出血，可在手术前切断食管黏膜。或者，也可使用X射线手术技术，通过球囊或钢圈闭合分流管。这些技术也可用于闭合自发性脾肾分流管。

人工肝的应用

对于处于昏迷状态的肝硬化患者，不宜使用人工肝进行复杂的治疗。这些患者要么处于终末期，要么无需这些治疗即可从昏迷中苏醒。人工肝治疗将在急性肝衰竭章节中讨论。

肝移植

这种方法或许能成为肝性脑病的终极解决方案。一位患肝性脑病三年的患者，在接受肝移植后九个月内病情明显好转。另一位患有慢性肝脑变性并伴有痉挛性截瘫的患者，在接受原位肝移植后病情也得到了显著改善。

肝硬化患者发生急性肝性脑病的因素

电解质失衡

• 利尿剂
• 呕吐
• 腹泻

出血

• 食道和胃静脉曲张
• 胃十二指肠溃疡
• Mallory-Weiss综合征的破裂

准备工作

• 停止饮酒

感染

• 自发性细菌性腹膜炎
• 泌尿道感染
• 支气管肺部感染

便秘

富含蛋白质的食物

另一个常见因素是胃肠道出血，主要来自食管静脉扩张。富含蛋白质的食物（或胃肠道出血中的血液）以及贫血和肝血流减少引起的肝细胞功能抑制，都会导致昏迷的发生。

急性脑病患者难以耐受手术。失血、麻醉和休克会导致肝功能障碍恶化。

急性酒精过量会导致昏迷，因为脑功能受到抑制，并伴有急性酒精性肝炎。阿片类药物、苯二氮卓类药物和巴比妥类药物会抑制脑功能，由于肝脏解毒过程减慢，其作用时间会延长。

传染病可促进肝性脑病的发展，尤其是合并菌血症和自发性细菌性腹膜炎的情况。

食用高蛋白食物或长期便秘可能会导致昏迷。

经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）会促进或加重20%-30%患者的肝性脑病。该数据因患者群体和选择原则而异。至于分流管本身的影响，其直径越大，发生肝性脑病的可能性就越高。

[ 1 ], [ 2 ]