肺心病 - 病因和发病机制

肺心病的病因

急性肺心病是由于大面积肺栓塞、瓣膜性气胸、严重支气管哮喘发作或广泛性肺炎等原因，在数分钟、数小时或数天内发生的。

亚急性肺心病发生数周或数月，表现为反复小肺栓塞、结节性动脉周围炎、肺癌、严重支气管哮喘反复发作、肉毒中毒、重症肌无力和脊髓灰质炎。

慢性肺心病的病程长达数年。导致慢性肺心病的疾病有三类。

1. 影响呼吸道和肺泡的疾病：慢性阻塞性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘、尘肺、支气管扩张、多囊肺病、结节病、肺硬化等。
2. 影响胸部活动受限的疾病：脊柱后侧凸和其他胸部畸形、别希捷雷夫病、胸廓成形术后病症、胸膜纤维化、神经肌肉疾病（脊髓灰质炎）、膈肌轻瘫、肥胖症中的匹克威克综合症等。
3. 影响肺血管的疾病：原发性肺动脉高压、肺动脉系统反复血栓栓塞、血管炎（过敏性、闭塞性、结节性、狼疮性等）、肺动脉粥样硬化、纵隔肿瘤压迫肺动脉主干和肺静脉、主动脉瘤等。

代偿性亚急性和慢性肺心病与失代偿性亚急性和慢性肺心病之间存在区别。

还有支气管肺源性（占 70-80%）、血管性以及胸膈型肺源性心脏病。

支气管肺型发生在慢性阻塞性支气管炎中，伴有肺气肿和肺硬化的发展，以及支气管哮喘、肺结核和其他先天性和后天性肺部疾病。

血管形式表现为肺循环血管病变、血管炎和肺栓塞。

胸膈型最初以脊柱和胸部的病变和变形以及匹克威克综合症为特征。

接下来讨论慢性支气管肺心病。

肺心病的发病机制

发病机制分为功能性机制和解剖性机制。这种区分很重要，因为功能性机制需要矫正。

功能机制

Savitsky-Euler-Liljestrand反射的发展

在COPD患者中，支气管阻塞综合征会导致肺动脉小分支、毛细血管前血管收缩（萨维茨基-欧拉-利耶斯兰德反射）。该反射是在中枢、支气管肺动脉或胸膈动脉低通气时，因肺泡缺氧而产生的。支气管通畅性受损的意义尤为重大。

正常情况下，健康人仅有不到y个肺泡通气，其余肺泡处于生理性肺不张状态，伴随小动脉反射性收缩，这些区域的血液灌注停止，导致缺氧血液无法进入体循环。在慢性支气管阻塞、肺泡通气不足的情况下，反射变为病理性的，大多数小动脉、毛细血管前痉挛，导致肺循环血流阻力增加，肺动脉压力升高。

每分钟血容量增加

血液中氧张力的降低会刺激主动脉-颈动脉区域的化学感受器，导致每分钟血容量增加。增加的血流量通过狭窄的肺小动脉会导致肺动脉高压进一步加重。然而，在肺心形成的初始阶段，心输出量的增加本质上是代偿性的，因为它有助于缓解低氧血症。

生物活性血管收缩剂的影响

当组织（包括肺组织）缺氧时，会释放多种生物活性物质（组胺、血清素、乳酸等），引起肺小动脉痉挛，导致肺动脉压力升高。代谢性酸中毒也会导致血管痉挛。还推测肺血管内皮会产生内皮素，其具有强烈的血管收缩作用，以及血栓素（由血小板产生，增加血小板聚集并具有强烈的血管收缩作用）。还有可能是肺血管内皮中血管紧张素转换酶的活性增加，导致血管紧张素Ⅱ的形成增加，从而引起肺动脉分支痉挛和肺动脉高压。

血管舒张因子活性不足

推测是内皮舒张因子（一氧化氮）和前列环素含量不足。这两种因子均由内皮细胞产生，能够扩张血管并减少血小板聚集。当这些因子缺乏时，血管收缩剂的活性会增强。

胸内压升高，支气管压力升高

在阻塞性肺疾病中，胸内压显著升高，导致肺泡毛细血管受压，并导致肺动脉压力升高。剧烈咳嗽也会加剧胸内压升高和肺动脉高压，这是慢性阻塞性肺疾病的特征。

支气管肺吻合口的发育和支气管血管的扩张

在肺动脉高压中，支气管血管扩张，支气管肺吻合口形成，动静脉分流开放，导致肺动脉系统压力进一步升高。

血液粘度增加

在肺动脉高压的发展中，血小板聚集的增加和微循环系统中微聚集体的形成是重要的，这导致肺动脉小分支的压力升高。由于红细胞增多（由于缺氧），血小板产生的血栓素增加，导致血液粘度增加和高凝倾向。

支气管肺部感染频繁恶化

这些症状的加重，一方面造成肺通气功能下降、低氧血症加重，从而进一步加重肺动脉高压，另一方面造成中毒，对心肌状况产生不利影响，导致心肌营养不良的发展。

肺动脉高压发展的解剖机制

肺动脉高压发生的解剖机制是肺动脉血管床的减少。

肺动脉血管床的解剖学缩小是由于肺泡壁萎缩、破裂形成血栓以及部分小动脉和毛细血管闭塞所致。血管床缩小会导致肺动脉高压。当肺毛细血管总面积减少5-10%时，就会出现慢性肺源性心脏病的临床症状；当肺毛细血管总面积减少15-20%时，会导致右心室明显肥大；当肺毛细血管和肺泡表面面积减少30%以上时，会导致肺源性心脏病失代偿。

在上述致病因素的影响下，右心腔肥大扩张，并伴有进行性循环衰竭。已证实，阻塞性慢性阻塞性肺疾病 (COPD) 患者在肺动脉高压的早期、短暂性阶段，右心室心肌收缩功能已下降，表现为右心室射血分数下降。随后，随着肺动脉高压的稳定，右心室肥大扩张。

肺心的病理形态学

慢性肺源性心脏病的主要病理形态学体征有：

• 肺动脉主干及其大分支直径扩张；
• 肺动脉壁肌肉层肥大；
• 心脏右腔肥大和扩张。

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