囊性纤维化的肺损伤

75%-80%的囊性纤维化病例诊断为肺肠混合型，15%-20%的病例诊断为以肺部为主型。囊性纤维化患者的支气管肺部改变症状综合决定了该疾病90%的预后。

发病机制：粘液腺的粘稠分泌物堵塞小支气管，导致周围呼吸道阻塞，纤毛上皮的纤毛功能受到破坏。

随后发生继发感染，支气管粘膜出现炎症浸润，并发展为闭塞性细支气管炎，支气管扩张，肺纤维化和阻塞性肺气肿。

症状。支气管炎症状加重，听诊音弥漫，发热持续时间长。

囊性纤维化肺炎的特点是病程迁延，常局限于肺上部，常出现双侧病变，并有肺不张和脓肿形成的倾向。

患者的典型症状是几乎持续不断的疼痛性阵发性咳嗽，伴有难以分离的痰液和混合性质的呼吸急促。

儿童通常身体发育落后，指甲指骨变化呈鼓槌状，指甲呈手表玻璃状。胸部呈“桶状”，腹部增大，使囊性纤维化患者呈现出特征性外观。

囊性纤维化患者常常会患上持续性鼻窦炎；由于唾液腺分泌功能紊乱，可能会引发非特异性腮腺炎。

慢性感染和食物消化吸收障碍会导致疲劳、学习能力下降，并出现维生素A和E缺乏症的典型症状。有时体格检查结果可能非常糟糕，与X光片上的明显改变形成鲜明对比。

X线图像取决于疾病的严重程度。表现为肺组织增多、纤维状、网状、蜂窝状结构，支气管通畅性受损的体征，肺泡充盈综合征（浸润、肺泡水肿），“蜂窝肺”综合征（肺组织大细胞变形，形成0.3-1.0厘米的薄壁空腔）。

研究呼吸功能时，发现阻塞性障碍，随着病情进展，它们变得混合。

诊断基于支气管肺部疾病的临床症状、胃肠道的典型症状、儿童亲属中囊性纤维化病例的识别以及汗液测试。

汗液氯化物检测对于确诊至关重要。汗液氯化物含量高于60 mmol/l可确诊囊性纤维化。如果汗液氯化物浓度在40至60 mmol/l之间，且出现囊性纤维化的临床症状，则需要进行动态观察、反复检测和DNA诊断。目前，有一种非侵入性方法可以通过检测从面颊内表面刷取活检组织（刮取物）中提取的DNA来识别12种最常见的突变。

1-2% 的汗液氯化物水平正常的患者可能患有囊性纤维化。然而，有些疾病的汗液氯化物检测结果也可能呈阳性或边缘性（例如肾上腺功能不全、假性醛固酮增多症、甲状旁腺功能减退症、甲状腺功能减退症等）。

治疗包括液化粘稠的支气管分泌物、改善支气管的引流功能和抗菌治疗以及治疗囊性纤维化的并发症。

为了改善支气管的引流功能并对抗粘膜淤积，经常使用粘液溶解药物。首选N-乙酰半胱氨酸（氟粘菌素、粘膜溶解剂），以吸入和/或口服的形式给药。这类药物的优势在于，长期使用对粘膜的损害较小，并且具有抗氧化作用。

粘液溶解剂的使用必须与持续的运动疗法、体位引流、振动按摩以及使用 PEP 面罩进行呼吸（呼气时增加阻力）相结合。

抗菌治疗根据分离微生物的敏感性进行。对于囊性纤维化患者，铜绿假单胞菌感染是预后不良的征兆，必须静脉注射针对特定患者微生物敏感的抗生素（庆大霉素、环丙沙星、羧苄西林、复方新诺明、亚胺培南等）。

合理组织药房观察对于囊性纤维化患者的成功治疗起着至关重要的作用。囊性纤维化不仅是一个医学问题，也是一个社会问题。

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