反射对称性减弱（areflexia）：病因、症状、诊断

深反射的存在与否本身并不具有功能意义：例如，在椎间盘突出症缓解期，持续性跟腱反射丧失不会影响步态或足部快速屈伸运动。然而，对称性反射丧失提示患者目前或过去曾患有周围神经系统病变。因此，在这种情况下，需要进行全面的神经系统和全身临床检查。腿部和手臂反射对称性减弱，以及咀嚼肌反射减弱（这是唯一可用于临床验证的颅脑定位深层反射），所有这些都需要相同的诊断方法。

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对称性反射消失的主要原因是：

一、多发性神经病：

1. AIDP（格林-巴利综合征）。
2. 慢性多发性神经病。

II. 脊髓联合变性（脊髓索变性）。

III. 遗传性运动和感觉神经病（腓骨肌萎缩症）I型。

IV.脊髓小脑共济失调（萎缩）。

V. 艾迪综合症。

VI.脊髓痨。

VII. 运动神经元疾病。

一、多发性神经病

反射消失的最常见原因是多发性神经病。所有类型的急性多发性神经病都不太可能逃过医生的注意，因为在这些病例中，受累肢体或躯干会出现肌肉无力和/或感觉障碍。因此，问题不在于识别患者的多发性神经病本身，而在于确定其病因。

AIDP（格林-巴利综合征）

格林-巴利综合征有明确的诊断标准，其中最重要的是：急性或亚急性起病；运动功能障碍明显多于感觉功能障碍；症状呈上行性蔓延，逐渐累及近端（肢带）肌肉、腹肌、躯干肌和呼吸肌；常出现双侧面部肌肉麻痹；蛋白质水平升高，细胞数量正常，神经兴奋传导速度减慢。心肌电活动可能出现紊乱。

为明确病因，进行血清学检查是绝对必要的。最常见的病因是病毒感染（EB病毒、流行性乙型肝炎病毒）、免疫病或其他血液病。如果临床表现不典型，例如严重的感觉障碍、症状呈下降型发展或脑脊液细胞增多，则应考虑血液病。急性多发性神经病的罕见病因还包括伴有明显代谢紊乱和维生素B1缺乏症的酒精中毒、结节性动脉周围炎，这些疾病通常会发展为慢性多发性神经病。

慢性多发性神经病

慢性多发性神经病可能长期未被发现，因为患者没有出现特征性症状或未认真对待症状。在这种情况下，应在神经系统检查中积极发现症状。

许多糖尿病患者会出现跟腱反射和/或膝反射减弱或消失，小腿肌肉和胫前肌轻度萎缩，以及足背外侧外踝正下方的趾短伸肌在趾背屈时可能无法触及。大脚趾或踝部振动敏感性通常降低或消失。神经传导速度检查发现运动和感觉纤维普遍减慢，提示继发性髓鞘病。

在谵妄或精神错乱的患者中发现亚临床性多发性神经病可能提示酒精中毒是精神障碍的一个病因。慢性酒精滥用会导致多发性神经病，其临床特征为深反射减弱和下肢肌肉（尤其是伸肌）轻度麻痹，且无明显感觉障碍。电生理学研究显示病变为轴突病变，针极肌电图（EMG）显示失神经支配电位，神经传导速度正常或接近正常。

对于不属于上述任何类别的亚临床性多发性神经病患者（这种情况并不少见），进行全面检查既费时又费钱，而且往往无法得出结论。

以下列出了一些罕见的多发性神经病病因：

• 肾衰竭；
• 副肿瘤性多发性神经病、类风湿性
• 关节炎或系统性红斑狼疮；
• 卟啉症；
• 维生素缺乏症（B1，B6，B12）；
• 外源性中毒（如铅、铊、砷）。

II. 脊髓联合变性（脊髓索变性）

确定维生素B12缺乏症是否是反射消失的原因至关重要，因为这种疾病有可能治愈。如果患者出现脊髓联合退化的具体表现，即肌肉无力、反射消失、“手套”和“袜子”型感觉障碍、深部感觉障碍以及巴宾斯基综合征（提示锥体束受累），则极有可能确诊。患者常可出现无痛性胃炎的躯体症状、舌黏膜特征性改变（亨特氏舌炎：“烫伤舌”、“漆舌”）以及乏力综合征的表现。

III. 遗传性运动和感觉神经病 I 型和 II 型（腓骨肌萎缩症）

有一些先天性退行性疾病，现在被归类为遗传性运动感觉神经病（HMSN）。其中一种被称为腓骨肌萎缩症（Charcot-Marie-Tooth disease）的变体，病情可能非常轻微，并且表现为不完整的症状——患者仅有反射消失和足部轻微变形（即所谓的“凹足”）。

如果考虑到明显的症状（反射消失、神经传导速度明显下降）与几乎完全缺乏主动性不适症状，以及针刺肌电图未发现失神经支配征象之间的差异，诊断就很容易确立。最有用的信息可能是对患者近亲的检查，他们通常会表现出相同的临床特征。

IV. 脊髓小脑共济失调（退化）

类似的考虑也适用于脊髓小脑性共济失调，这是另一大类遗传性退行性疾病。其主要症状是逐渐发病且缓慢但稳定地进展的小脑性共济失调。反射通常缺失。家族史可能无法提供任何有用信息。不应依赖神经影像学检查：即使在非常严重的共济失调病例中，也未必总能检测到小脑萎缩。如果可以的话，基因诊断方法有时可以帮助诊断。

V. 艾迪综合症

如果出现明显的瞳孔不等大，且较大的瞳孔对光或会聚反应迟钝，或者反应迟钝，则应注意，这是所谓的“强直性瞳孔”；如果出现反射消失，则患者可能患有Edie综合征。有时，患者自身也会发现瞳孔异常：由于瞳孔对光刺激收缩不足，患者可能对强光更加敏感；阅读或近距离观察细小物体时，视力可能会模糊，这与缺乏快速调节有关。有些患者照镜子时，只是发现“一只眼睛看起来异常”。不完全性Edie综合征也可能存在（反射消失但无瞳孔异常，或特征性瞳孔异常但无反射改变）。

由于患者同时伴有反射消失，瞳孔大小不等和光反应缺失使医生怀疑其可能患有神经梅毒。然而，血清学检查结果为阴性，眼科检查显示光反应持续存在，但反应极其迟钝。这种病理状态的病因是睫状神经节副交感神经细胞的退化。由于瞳孔的副交感神经失神经支配，因此也存在失神经支配的过敏反应，这可以通过向眼内滴注稀释的胆碱能药物溶液轻松验证：受累的瞳孔会快速收缩，而完好（非过敏性）的瞳孔则不会收缩。

六、脊髓痨

有时，在检查以瞳孔异常为主要症状的患者时，会发现反射消失。如果双侧瞳孔缩小，瞳孔形状略有改变（非圆形），对光无反应，但对会聚和调节有反应（Argyll-Robertson 综合征），则很可能是脊髓痨。在这种情况下，需要通过脑脊液和血液的血清学检查来确定患者是否处于活动性特异性（梅毒性）感染阶段（如果是梅毒性感染，则需要青霉素治疗），或者疾病是否处于非活动期（如果是非活动期，则无需抗生素治疗）。如果瞳孔散大，有轻微的瞳孔不等大，并且光反应出现与上述类似的改变，则也适用同样的道理。

七、运动神经元疾病

在极少数情况下，运动神经元病的主要表现是腿部反射消失。诊断依据以下标准：仅存在运动障碍（感觉功能未受损）；受累（即瘫痪）肌肉及未受累肌肉出现肌束震颤；肌电图数据显示弥漫性失神经支配征象，神经传导速度正常或几乎正常。