儿童血源性播散性肺结核

目前由于人体对结核病的抵抗力增强，特异性疫苗接种和卡介苗复种的广泛使用，以及儿童青少年原发性结核感染的及时诊断，血行播散性结核病已很少见。

这种类型的结核病会在各个器官和组织中出现大量血源性结核病灶。其特征是肺部局灶性病变对称，肺组织长期无空洞，以及结核病灶肺外定位的频率较高（与其他类型相比）。播散性结核病的发展通常经历一段原发性结核感染期，结核病灶会突破血液循环，同时引起血管系统致敏。不利因素（日晒、营养不良、转归期间并发感染等）导致免疫力下降，是该病发展的重要因素。原发性结核病菌血症的来源通常是胸腔内淋巴结，结核分枝杆菌（MBT）由此通过胸腔淋巴管进入颈静脉、心脏右半部分、肺动脉，然后进入体循环。A.I. Abrikosov 将此途径称为淋巴血源性途径。如果 MBT 进入体循环，则为结核病的广泛蔓延创造了条件，几乎所有器官和组织中都会形成多个结核性结节。在幼儿中，这种疾病通常以全身粟粒性结核的形式发生，此时除肺部外，其他器官也会受到影响。继发性结核病的播散源可以是肺、骨骼、肾脏和其他器官。

根据临床症状的普遍程度和病程，播散性结核病可分为急性、亚急性和慢性。急性型包括播散性结核病和急性结核性脓毒症或兰杜兹伤寒杆菌病。

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结核性脓毒症

结核性脓毒症（伤寒型）起病急，伴有高烧、消化不良等症状，病情进展迅速，有时甚至快如闪电，10-20天内即可致命，并出现全身中毒症状。患者死亡时，所有器官均会出现小块坏死灶，其中含有大量分枝杆菌。

急性播散的特征是所有器官均出现形状和解剖结构相同的小型小米状结节。组织学上，新鲜病灶主要为小叶肺炎性，并伴有干酪样改变。较老的增殖性结节由淋巴细胞、上皮样细胞和巨细胞组成，中心大多有坏死。

儿童血行播散性结核病的症状

疾病突然开始，体温立即升高至39-40°C。睡眠受到干扰，食欲消失，可能出现消化不良。出现干咳，有时发作。患者最常见和最痛苦的症状之一是明显的呼吸困难。呼吸浅，每分钟最多50-70次。脸色苍白，明显发绀，尤其是嘴唇和脸颊。一方面是呼吸困难和发绀之间的差异，另一方面是肺部没有客观改变，应始终怀疑急性播散性结核病。儿童一般情况严重，脉搏加快，可能出现谵妄和意识模糊。儿童营养和充血状态明显降低，暴露于外周淋巴结炎，触诊肝脏和脾脏略微肿大。有时皮肤上会出现玫瑰疹。

儿童血行播散性结核病的诊断

肺部可出现箱状叩诊音，呼吸略微减弱或粗重，并可闻及大量细小、湿润、爆裂性罗音，这些音在椎旁区域最为明显。痰液中未检测到结核分枝杆菌（MVT）。结核菌素试验通常为阴性。病史中常有与结核病患者接触的迹象。如果未进行X光检查，则疾病的本质在出现脑膜症状后才会明确，或仅在尸检时才能确定。当病灶扩散至脑膜（脑膜炎）时，会出现浆液性脑膜炎的特征性症状。因此，应根据扩大的指征进行诊断性脊髓穿刺。

在 X 线检查中，急性播散性结核病可根据结核病灶大小分为几类。除粟粒样结核外，还有中型和大型结核病灶，有时还可发现大小不均的混合急性播散性结核病灶。急性病例中的大型结核病灶和混合播散性结核病是原发性结核病复杂类型的表现。它们的形成机制通常很复杂，涉及淋巴血液传播和支气管播散途径。后者更常见于亚急性或慢性播散性结核病。在 X 线检查中，首先可发现肺部形态的增大和炎症改变的间质组织阴影，然后可发现沿血管的完全播散。它们的大小通常不超过 2-3 毫米甚至更小。它们被形象地比作粗面粉或针头。病灶最密集的是肺的下部和中部。一个重要的体征是肺动脉结构消失，可能伴有细小网状结构。无论病灶大小，仅可见肺动脉结构根部附近的大干，且呈有限碎片状。幼儿肺动脉根部通常单侧或双侧扩张，外部轮廓模糊，结构萎缩；青少年肺动脉根部无变化或伴有钙化。肺部可见纤维化，肺尖可见钙化灶。

以下症状是慢性播散性结核病的特征：

• 对称性损伤，主要发生在肺的上部；
• 主要表现为皮质胸膜和背部定位的变化：
• 病变趋向于生产性；
• 细网状硬化症的发展；
• 不易形成蛀牙；
• 肺气肿的发展；
• 薄壁对称洞室；
• 右心肥大；
• 该过程存在肺外定位。

形态学改变的多样性也决定了临床症状的多样性。该病可急性起病，似流感。然而，更常见的情况是病情逐渐加重，主观症状缺乏特征性且差异很大。这些症状大多是由自主神经系统和内分泌系统的各种紊乱引起的。患儿常抱怨疲劳、头痛、心悸、胸痛、食欲不振、睡眠不足、咳嗽（多为干咳），有时伴有少量痰。患儿消瘦、苍白、易怒，总是呼吸急促，活动后呼吸会加重。体温通常为低热，但也可能发热。结核菌素试验阳性，有时为高热。结核分枝杆菌（MBT）的检出率不超过25%，且仅周期性出现。咯血罕见。在疾病的早期阶段，肺部的物理变化非常轻微。随着病情进展，变化会逐渐加重。肺上部叩诊音缩短，下部叩诊音呈盒状。呼吸不均匀，部分区域呈支气管音或粗音，部分区域减弱。双侧可闻及细小湿罗音，如形成空洞，则可闻及中型或大型空泡。白细胞中度增多，白细胞计数左移，淋巴细胞减少，单核细胞增多，血沉增快。慢性播散性结核病的病程表现为纤维海绵状结核病的特征，春秋季节病情加重，预后不良。

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鉴别诊断

在大多数情况下，播散性结核病的症状相当典型，诊断起来并无特殊困难。然而，在儿科实践中，有时播散性结核病很难与许多疾病区分开来：非特异性炎症性疾病（局灶性支气管肺炎、细支气管炎、囊性肝硬化）。

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局部肺炎

播散性结核病的鉴别诊断主要针对非特异性肺炎。肺炎患者的结核菌素反应通常保持正常或转为阴性。局灶性肺炎的特点是起病急，全身症状加重，中毒症状明显。肺炎患者的肺部体格检查会发现更明显的听诊数据（与结核病相比）。非特异性炎症的血常规变化以白细胞增多、白细胞计数明显左移和血沉增高为特征。单侧肺部局灶性病变提示病变不典型；肺炎患者的局灶性病变通常位于肺部中下部，且肺尖通常无明显变化。非特异性肺炎的X线片上病灶性质与结核病的病灶性质大致相同，其大小略大于结核病，轮廓更模糊，在明显的间质炎症背景下清晰可见。亚急性和慢性播散性肺炎常可见肺内空洞形成。单纯性肺炎灶状阴影可吸收，不留痕迹。非特异性炎症的X线表现更具动态性（与结核病相比）。及时治疗后，灶状阴影可在短时间内（7-10天）吸收。肺炎时，肺根部常沿反应性淋巴结炎的路径向两侧扩张，轮廓模糊。亚急性和慢性播散性肺炎患者痰液检查，部分病例可检测到MBT。

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细支气管炎

细支气管炎最常发生于急性呼吸道病毒感染，但也可能由其他病毒引起。细支气管炎是最小支气管和细支气管的广泛病变，导致严重的呼吸道阻塞，通常伴有严重的呼吸衰竭。细支气管炎最常发生在2岁以下儿童的春季和冬季，以暴发形式出现，在整个寒冷季节也有零星病例记录。

与急性播散性结核病不同，细支气管炎的病因是呼吸道病毒感染。细支气管炎患儿的体温通常在几天后降至正常，而急性播散性结核病患儿的高烧会持续很长时间。细支气管炎患儿的肺部听诊可发现大量细小气泡和干喘息；放射学检查可见小的、有时融合的嵌套浸润区，主要见于根部及以下区域。这些浸润区的病理解剖基础部分是由阻塞细支气管管腔并导致有限肺不张的纤维蛋白细胞栓子造成的，部分是由细支气管炎常伴随的小叶肺炎性改变造成的。细支气管壁也可能出现细胞浸润。细支气管炎的放射学改变和听诊数据以明显的肺活力为特征。

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囊性纤维化

囊性纤维化是一种常染色体隐性遗传病。其特征是胰腺囊性变性，肠道、呼吸道和其他腺体（汗腺、泪腺、唾液腺等）因粘稠分泌物堵塞排泄管而完全受损。在进行播散性结核病的鉴别诊断时，需要考虑到囊性纤维化患儿通常在出生后数月内发病。患肺结核的幼儿会出现咳嗽，症状可能类似于百日咳，或伴有粗糙的金属味。由于支气管分泌物粘稠，痰液难以咳出，因此咳嗽常常以呕吐告终。播散性结核病不会出现类似的咳嗽症状。肺部可闻及各种干湿罗音，可能由支气管阻塞、黏液、脓液以及感染引起。慢性支气管肺部病变症状逐渐加重。出现呼吸困难、发绀、肺心功能不全症状以及手指指甲增厚。X 射线检查显示，与播散性结核不同，囊性纤维化病变的定位可能不同，病变通常呈弥漫性。右肺上叶最常受累。支气管炎的主要表现为增强、变形的影像，并伴有粗糙的细胞线状结构，这可能是形成异质性局部（局灶性）病变的背景。

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