儿童听力损失的诊断

成人听力损失和耳聋的检测相当容易。他们使用的大多数方法基于受试者对特定音调和频率的声音以及语音的反应，这些声音是通过音叉或耳机发出的。从这些主观反应得出的曲线表征了听觉功能的状态。然而，这些所谓的心理物理方法只能用于4-5岁的儿童：在更小的年龄，孩子通常无法给出正确的答案。同时，正是在这个甚至更小的年龄，迫切需要检测听力损失，因为它与儿童的言语功能和智力发展最为密切相关。

众所周知，80% 的听力障碍发生在 1-2 岁的儿童身上。主要问题是听力损失诊断过晚会导致治疗不及时，从而导致康复延迟，并延缓儿童的言语发育。现代聋人教育工作和助听器的概念都基于早期开始训练。最佳年龄被认为是 1-1.5 岁，但如果错过这个年龄（每三个孩子中就有一人错过），那么教授言语就会变得更加困难，孩子成为聋哑人的可能性也会更高。在这个复杂的问题中，最重要的问题之一是听力损失的早期诊断，这是儿科医生和耳鼻喉科医生的工作领域。直到最近，这项任务仍然是一个几乎无法解决的问题。主要的困难在于需要进行一项客观的研究，该研究不是基于孩子的回答，而是基于其他不依赖于孩子意识的标准。

无条件回应法

第一组方法很简单，但不幸的是，它们非常不准确。听力是根据对声音刺激做出的非条件反射来判断的。根据各种反应（心率加快、脉搏加快、呼吸运动、运动和植物性反应），可以间接判断孩子是否听力正常。一些科学研究表明，即使从大约20周开始，胎儿也会通过改变心脏收缩的节律来对声音做出反应。非常有趣的数据表明，胚胎能够更好地听到语音区的频率。在此基础上，可以得出结论，胎儿对母亲言语的可能反应以及怀孕期间孩子心理情绪状态的开始发展。

无条件反应法的主要适用对象是新生儿和婴儿。听力正常的儿童出生后，甚至在出生后的最初几分钟内，就应该对声音产生反应。研究中会使用各种声源：预先校准了声级计的发声玩具、拨浪鼓、乐器、简单的设备——声音反应计，有时还会使用窄带和宽带噪声。声音强度各不相同，一般原则是，儿童年龄越大，检测到反应所需的声音强度越低。因此，3个月大的婴儿，75分贝的强度就足以引起反应；6个月大的婴儿，60分贝的强度就足以引起反应；9个月大的婴儿，40-45分贝的强度就足以引起反应。正确进行并解释该方法的结果至关重要：研究应在喂食前1-2小时进行，因为之后对声音的反应会减弱。运动反应可能是假性的，即并非对声音的反应，而只是对医生的接近或手部动作的反应，因此每次都应该暂停一下。为了排除假阳性反应，两次或三次相同的反应可被认为是可靠的。使用专门配备的婴儿床进行听力测试可以消除确定无条件反应时的许多错误。

最常见和研究最多的非条件反应类型是耳蜗睑反射（对声音作出的眨眼反应）和耳蜗乳头反射（瞳孔扩张）、运动定向反射以及吸吮反射抑制节律紊乱。有些反应可以客观记录，例如血管腔变化（体积描记法）、心律（心电图）等。这类方法有哪些优点？它们简单、在任何条件下均可使用，因此可广泛应用于新生儿科医生和儿科医生的医疗实践中。然而，它们的缺点也应考虑在内。首先，需要高强度的声音和严格遵守研究规则，以排除假阳性反应，尤其是在单侧听力损失的情况下。因此，我们只能澄清一个问题：孩子是否听到（不描述听力损失的程度和性质）。尽管这也非常重要。利用这种技术，人们可以尝试确定定位声源的能力，这种能力通常在儿童 3-4 个月时就已形成。

非条件反射方法组可广泛应用于实际筛查诊断工作，尤其适用于高危人群。如果条件允许，妇产医院的所有新生儿和婴儿都应接受此类检查和咨询，但只有所谓的听力损失和耳聋高危人群才被视为强制性检查。这些人群包括：

• 影响怀孕期间胎儿听觉功能的原因（先天性听力损失和耳聋）；中毒，流产和早产的威胁，母亲和胎儿之间的 Rh 冲突，肾病，子宫肿瘤，怀孕期间的母体疾病，主要是风疹，流感，用耳毒性药物治疗；
• 病理性分娩：早产、过早分娩、产钳分娩、剖宫产、部分性胎盘早剥等；
• 新生儿早期病理：与新生儿溶血病相关的高胆红素血症，早产，先天畸形等;
• 在婴儿期和幼儿期，危险因素包括：既往败血症、分娩后发热、病毒感染（风疹、水痘、麻疹、腮腺炎、流感）、脑膜脑炎、疫苗接种后并发症、耳部炎症性疾病、创伤性脑损伤、耳毒性药物治疗等。

母系病史

在对疑似遗传性听力损失儿童的听力状况进行初步评估时，母亲的病史至关重要。在与4个月以下婴儿的父母面谈时，需要了解孩子熟睡时是否会被突如其来的巨响惊醒，以及孩子是否会畏缩或哭闹：莫罗反射是这个年龄段的典型特征。莫罗反射表现为双臂伸展和并拢（紧握反射），以及在强烈声音刺激下双腿伸展。

为了大致诊断听力障碍，可以使用先天性吸吮反射，这种反射以一定的节奏发生（类似于吞咽）。母亲通常能够察觉到这种节奏在接触声音时的变化，这表明孩子具有听力。当然，所有这些定向反射最好由父母来判断。这些反射的特点是快速消失，这意味着随着反射的频繁重复，反射可能会停止再现；4 到 7 个月大的孩子通常会尝试转向声源，也就是说，已经确定了声源的位置；7 个月大时，他能够区分某些声音，即使看不到声源也能做出反应；12 个月大时，他开始尝试言语反应（咕咕声）。

风险因素在听力损失的早期诊断中起着至关重要的作用，因此，在治疗或聋哑教育的开始阶段也起着至关重要的作用。值得注意的是，新生儿听力损失和耳聋的发生率平均为0.3%，而在高危人群中，这一比例几乎会增加5倍。

条件反射法

第二组方法基于条件反射。要做到这一点，首先需要培养不仅对声音，而且对其他强化声音的刺激的定向反应。因此，如果将喂食与响亮的声音（例如铃声）结合起来，那么10-12天后，吸吮反射就会只在对声音做出反应时出现。

基于此模式的方法有很多，只是强化的性质有所不同。有时，会使用疼痛刺激作为强化，例如，将声音与注射或强气流喷向面部相结合。这种声音强化刺激会引起防御反应（相当稳定），主要用于识别成人的刺激加剧，但出于人道主义原因不能用于儿童。在这方面，对儿童使用条件反射方法的改良方法，其基于的不是防御反应，而是相反，是基于儿童的积极情绪和自然兴趣。有时，食物（糖果、坚果）也被用作强化，但这并非无害，尤其是在需要培养对不同频率的反射时，需要进行大量重复。这就是为什么这种方法更适用于马戏团中受过训练的动物。目前临床上主要使用的方法是游戏测听法，利用儿童的自然好奇心作为强化。在这些情况下，声音刺激与图片、幻灯片、视频、移动玩具（例如铁路）等的展示相结合。

方法：将孩子安置在一个隔音隔离的房间内。将连接到声源（听力计）的耳机戴在被检查的耳朵上。医生和录音设备在房间外。检查开始时，会在孩子耳内播放高强度的声音，孩子必须事先听到这些声音，并将孩子的手放在一个按钮上，当声音信号发出时，母亲或助手按下按钮。经过几次练习后，孩子通常会学会，声音和按下按钮的组合会导致画面变化或视频影片的继续，换句话说，就是游戏的继续——然后在声音出现时独立按下按钮。

逐渐地，发出的声音强度会降低。因此，条件反射可以让我们识别：

• 单侧听力损失；
• 确定感知的阈值；
• 提供听觉功能障碍的频率特征。

使用这些方法进行听力检查需要孩子具备一定的智力和理解力。此外，很大程度上还取决于与父母沟通的能力、医生的资质以及对孩子的专业治疗。然而，所有努力都是值得的，因为很多情况下，从三岁开始，孩子就可以进行听力检查，并全面了解其听力功能的状态。

听觉功能的客观研究方法

研究听觉功能的客观方法包括测量声阻抗，即声音传导器官对声波的阻力。在正常情况下，声阻抗很小；在 800-1000 Hz 的频率下，几乎所有声能都会毫无阻力地到达内耳，声阻抗为零（鼓室图 A）。然而，在与鼓膜、听小骨、迷路窗和其他结构活动性受损相关的病理情况下，部分声能会发生反射。这被认为是改变声阻抗大小的标准。将阻抗计传感器密封插入外耳道，并将恒定频率和强度的声音（称为探测）输入封闭的腔体。

常用的测试有三种：鼓室图、静态声顺和声反射阈值。第一项测试可以了解鼓膜的活动度和中耳腔内的压力；第二项测试可以区分听小骨链的僵硬程度；第三项测试基于中耳肌肉的收缩，可以区分声音传导器官的损伤和声音感知器官的损伤。声阻抗测量过程中获得的数据在鼓室图上记录为不同的曲线。

声阻抗法

在儿童时期进行声阻抗测量时，应考虑一些因素。对于出生后一个月内的儿童，声阻抗测量不会带来太大困难，因为可以在下次喂食后较为深层的睡眠中进行。这个年龄段的主要特征是声反射经常缺失。鼓室导抗图曲线记录得相当清晰，尽管鼓室导抗图振幅分布范围较大，有时呈双峰结构。声反射可以在大约1.5至3个月大时进行。然而，需要注意的是，即使在深层睡眠状态下，儿童也会频繁进行吞咽动作，记录可能会因人为干扰而失真。因此，为了确保足够的可靠性，需要重复进行声阻抗测量。还需要考虑由于外耳道壁的顺应性以及在尖叫或哭闹时耳道大小的变化，声阻抗测量中可能出现的误差。当然，在这些情况下可以使用麻醉，但这会导致听觉反射阈值升高。可以认为，从7个月大开始，鼓室图就变得可靠了；它们能可靠地反映听觉管的功能。

总的来说，声阻抗法是客观检查婴幼儿听力的有效方法。

记录耳后肌肉电位的方法也有一些优点：使用这种方法，可以不使用镇静剂，并且主要确定高达 100 Hz 的低频听力损失，

利用计算机听力测试客观测定听觉诱发电位的方法的开发和临床应用，为儿童听力研究带来了一场真正的革命。早在 20 世纪初，随着脑电图的发现，人们清楚地认识到，在声音刺激（刺激）下，声音分析仪的不同部位（耳蜗、螺旋神经节、脑干核和大脑皮层）会产生电反应（诱发听觉电位）。然而，由于反应波的振幅非常小，小于大脑恒定电活动（β、α、γ 波）的振幅，因此无法记录这些反应。

只有将电子计算技术引入医疗实践后，才有可能将一系列声音刺激产生的个体、细微反应累积到机器的内存中，然后将其汇总（总潜能）。客观计算机听力测试也采用了类似的原理。多个声音刺激以咔嗒声的形式输入到耳朵中，机器会记住并汇总这些反应（当然，前提是孩子能够听到声音），然后以曲线的形式呈现总体结果。客观计算机听力测试允许在任何年龄进行听力测试，即使是20周以上的胎儿也可以进行。

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耳蜗电图

为了了解导致听力损失的声音分析仪病变的位置（局部诊断），可以使用各种方法。耳蜗电图用于测量耳蜗和螺旋神经节的电活动。用于记录电反应的电极安装在外耳道壁区域或耳膜上。这是一个简单而安全的过程，但是记录到的电位非常弱，因为耳蜗距离电极很远。如有必要，可以用电极刺穿耳膜，并将其直接放置在靠近耳蜗的鼓膜岬壁上，即电位产生的地方。在这种情况下，测量起来要容易得多，但是这种经鼓室 ECOG 在儿科实践中并不广泛使用。自发性耳膜穿孔的存在大大简化了情况。 ECOG 是一种相当准确的方法，可以了解听力阈值，有助于传导性听力损失和感音神经性听力损失的鉴别诊断。7-8 岁以下儿童需在全身麻醉下进行，年龄较大者则需在局部麻醉下进行。

因此，脑电图 (ECOG) 可以让我们了解耳蜗毛细血管和螺旋神经节的状况。通过测定短、中、长潜伏期听觉诱发电位，可以研究声音分析仪深层部分的状况。事实上，每个部分对声音刺激的反应发生得稍晚，也就是说，它们有各自或长或短的潜伏期。当然，大脑皮层的反应发生得较晚，而长潜伏期正是其特征。这些电位是在足够长的声音信号下产生的，甚至音调也有所不同。

短潜伏期 - 干电位的潜伏期为 1.5 至 50 mg/s，皮质电位为 50 至 300 mg/s。声源是声音咔嗒声或没有音调的短音调包，通过耳机、骨振动器提供。也可以在自由声场中使用扬声器进行研究。有源电极放置在乳突上，连接到耳垂或固定在颅骨上的任何位置。研究在隔音和电屏蔽室中进行，3 岁以下儿童在药物诱导睡眠状态下，以与儿童体重相符的剂量直肠注射地西泮（Relanium）或 2% 水合氯醛溶液。研究以平卧姿势持续平均 30-60 分钟。

研究结果显示，曲线最多包含7个正负峰值。据信，每个峰值都反映了声音分析仪特定部分的状态：I - 听觉神经；II-III - 耳蜗核、斜方体、上橄榄体；IV-V - 侧环和上丘；VI-VII - 内膝状体。

当然，短潜伏期听觉诱发电位不仅在成人听力研究中存在很大差异，而且在不同年龄段也存在很大差异。长潜伏期听觉诱发电位也存在很大差异——必须考虑多种因素才能准确了解儿童的听力状况和病变部位。

确定听觉功能的电生理方法仍然是对新生儿、婴儿和幼儿听力进行此类研究最重要的选择，有时是唯一的选择，目前在医疗机构中正变得越来越普遍。

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声发射

最近，一种新的方法被引入到儿科听力研究实践中——延迟诱发耳蜗声发射记录。我们所说的延迟诱发耳蜗声发射是指耳蜗产生的极其微弱的声振动，可以通过高灵敏度、低噪音的麦克风在外耳道中记录下来。本质上，这是声音传入耳朵的“回声”。声发射反映了柯蒂氏器外毛细胞的功能。该方法非常简单，可用于从出生后3到4天开始的大规模听力检查，检查只需几分钟，灵敏度很高。

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耳语和口语听力研究

对于年龄较大的儿童，从4-5岁开始，听力检查方法与成人相同。然而，即使在这种情况下，也必须考虑到儿童时期的一些特殊情况。

因此，耳语和口语听力检查非常简单，但必须遵循严格的操作规则，才能正确判断儿童的听力状况。对于儿科医生来说，了解这种方法尤其重要，因为它可以独立进行，并且检测到任何听力损失是转诊给专科医生的依据。此外，使用这种方法进行检查时，还应考虑儿童心理的一些特点。

首先，医生和孩子之间建立信任至关重要，否则孩子不会回答问题。最好让对话变成一场游戏，并让其中一位家长参与进来。首先，你可以引导孩子，并在一定程度上引起他的兴趣，例如，可以问他：“我想知道你能否用非常轻的声音听到我接下来要说的话。”通常，如果孩子能够重复一个词，他们会由衷地感到高兴，并愿意参与检查过程。相反，如果第一次没有听清，他们会感到不安或退缩。这就是为什么一开始需要近距离检查孩子，然后再逐渐增加距离的原因。通常，医生会用另一只耳朵来遮盖，以防止过度倾听。对于成人来说，一切都很简单：使用一个特殊的拨浪鼓。对于儿童来说，使用拨浪鼓通常会引起恐惧，因此可以通过按压并抚摸耳屏来消除恐惧，最好由父母来做这件事。提供重复的单词并非随意选择，因为通常情况下，如果高音素占主导地位，它们会听得更清楚，而且距离更远。从这个角度来看，最好使用专门的表格，其中包含根据声调特征分组的单词，并根据孩子的兴趣和智力进行选择。

听力敏锐度取决于人们在多远的距离下能够清晰地感知到这些词语（耳语中高音最远可达20米，低音最远可达6米）。词语的发音依赖于肺中剩余的空气（正常呼气后肺中剩余的空气），以确保声音强度大致相同，多次重复，直至完全重复。

使用以低音和高音为主的单词组成的表格进行耳语和口头言语听力检查，已经为医生提供了一些机会来对声音传导和声音感知器官的损伤进行鉴别诊断。使用音叉进行听力检查提供了很好的机会，儿科医生很容易掌握。音叉于 18 世纪初作为乐器发明。它们是纯低音或纯高音的来源。经典的音叉组可以检查从 16 到 20,000 Hz 的整个可听音阶上的听力。然而，出于实际目的，使用两个音叉就足够了：低频和高频。低频音叉用于检查通过空气（透气性）和骨骼的听力，将其放置在乳突上（骨传导）。高频音叉仅用于确定通过空气的听力。这是因为气导的长度通常是骨传导的两倍，检查时低振幅的高频声音很容易绕过孩子的头部，进入另一只耳朵（用另一只耳朵重听）。这就是为什么用高频音叉检查骨传导听力可能会产生假阳性结果的原因。4-5 岁的孩子能够很好地理解医生对他的要求，并且通常能给出可靠的答案。通过挤压或轻击音叉的分支来移动音叉，声音的持续时间由音叉护照上的数据决定。检查时，将音叉的两个分支都放在耳廓平面上，为排除适应，不时将音叉拿开并放回耳朵。低音音叉感知持续时间的缩短表明高音声音传导受损 - 谐音。这是医生可以做出的重要结论。然而，使用音叉（T）通过空气和骨骼来感知它大大扩展了我们在这方面的能力。

为了更好地理解气导和骨传导之间的复杂关系，有必要记住以下几点：如果孩子在气导过程中听不到声音，这可能由两种情况造成。第一种情况：如果患有影响声音传导的疾病（例如耵聍栓塞、耳膜穿孔、听小骨链断裂等）。然而，如果声音传导器官完好无损，声音传导良好，而只有听觉细胞受损（第二种情况），结果是一样的：孩子听力下降，气导缩短。

因此，气导的下降可能表明声音传导或声音感知装置受到损坏。

骨传导的情况则不同。几乎没有疾病会伴有骨传导的下降，因此骨传导的缩短只能与声音感知器官的损伤有关。因此，骨传导的值是受体功能状态的一个特征。基于这些概念，很容易理解林纳实验，该实验比较了气导和骨导。通常，儿童通过气导听到的声音大约是通过骨导听到的声音的两倍，例如，通过气导听到的声音为 40 秒，通过骨导听到的声音为 20 秒，这被称为林纳阳性。气导听到的声音缩短（例如，缩短 30 秒），而骨导听到的声音保持不变（甚至有所延长），则表明声音感知器官受损（林纳阴性）。骨导和气导同时缩短表明声音感知器官有疾病（林纳阴性）。现在，施瓦巴赫实验也变得容易理解了。实验中，医生会比较儿童和医生的骨传导（当然，前提是后者听力正常）。“缩短”的施瓦巴赫曲线表明声音感知器官受损。儿科医生可以轻松进行这些实验，并能为儿童未来的听力状况提供至关重要的信息。

纯音阈值听力检查

音阈听力检查是成人听力检查的主要方法。儿童从5岁左右开始就可以使用这种方法。听力检查的目的是确定阈值，即患者感知的最小声强。这些研究可以在整个可听频率范围内（通常为125至8000 Hz）进行，从而根据受试者的反应，获得每只耳朵听力损失的完整定量（以dB为单位）和定性（以Hz为单位）特征。这些数据以曲线（听力图）的形式记录下来。最好在隔音室或安静的房间中使用特殊设备——听力计进行研究。根据目标（实践、研究）的不同，研究的复杂程度可能有所不同。对于应用任务，使用筛查、综合诊所和临床听力计进行研究就足够了。它们用于确定骨导和气导。

当然，如果孩子被安置在隔音室（虽然听起来有点不太贴切，但很遗憾，这是普遍接受的说法）里，表现平静是件好事。然而，情况并非总是如此，孩子常常会感到恐惧。因此，最好让他和一位家长或助手一起待在那里。听力测试室应该布置得温馨舒适，配有图片和玩具。有时建议同时对几个孩子进行听力测试，这样可以帮助他们平静下来。

最好在早晨早餐后不久进行听力检查；检查通常从确定听力较好的耳朵开始。然而，对于反复无常且听力损失严重的儿童，有时需要先检查听力较差的耳朵。对于成年人，听力功能的测定应从较小的亚阈值强度开始。对于儿童，最好先发出较强的音调，然后逐渐降低到阈值，以便他们更好地理解检查任务。

气导阈值是通过耳机输入声音来确定的。检查骨传导时，需要在乳突上放置一个特殊的振动器。由于声音会通过颅骨到达两侧的迷路，而且有些声音也会进入外耳道，因此准确测定骨传导比较困难。如果听力差异较大，可能会出现与听力较好的耳朵交叉听音的情况，医生会收到错误的数据。为了消除这种情况，需要将听力较好的耳朵捂住，就像用特制的强噪音掩盖它一样。必须这样做，以排除会扭曲儿童整体听力状况的严重诊断错误。音调听力检查中获得的数据在听力图上使用通用符号记录：右耳 (ooo)、左耳 (xxx)，气导用实线表示，骨导用虚线表示。

除了音调听力检查外，如有必要，还可以对儿童进行超阈值、言语和超声听力检查等研究。

纯音听力检查用于测定听力受损者开始听到的最小声音。如果声音逐渐增加，大多数患者都会注意到感知的逐渐增强。然而，有些患者会突然感受到音量在某个水平上的急剧增加。例如，在与听力受损者交谈时，他经常要求重复短语，但突然间，他略微提高音量说：“你不用那么大声，反正我什么都听得见。” 换句话说，这些患者会感受到音量的加速增加，这种现象被称为加速增加音量现象。这种现象发生在耳蜗毛器官局部受损的患者身上。它具有重要的诊断意义，在选择助听器时应特别考虑。现代听力计通常配备超阈值测试功能。

言语听力检查

言语听力检查是一种利用耳语和口语进行研究的先进方法。其独特优势在于研究的性质。毕竟，言语感知是儿童智力发展的关键因素之一。因此，言语听力检查被广泛应用于聋哑教师的预测工作、听力改善手术、助听器选择、再教育等方面。

单个单词或短语通过录音机通过耳机或房间扬声器（自由声场）传输。孩子对着麦克风重复传输给他的文本，医生记录孩子的反应。通常会确定以下参数：声音检测阈值（以分贝为单位）、初始语音清晰度阈值（在 25 分贝的强度下，20% 的单词是正常的）；在 45 分贝的强度下，通常 100% 的单词都能被理解。正如我们已经提到的，语音表会被记录在录音机上，其中包括从声学均匀声音中选择的一些单词或短语。

这些表格并不总是适用于听力障碍儿童和聋哑儿童的听力检查，因为这些儿童的词汇量明显较差。为此，我们专门为他们准备了词典和短语材料，方便听力障碍儿童理解。

因此，言语听力测验与传统的耳语和口语研究相比具有以下优势：研究人员的文本和措辞是恒定的，可以调整语音的音量，并且可以用分贝而不是米来确定听力损失。

在某些情况下，6-7岁以后的儿童可以使用超声波听力检查。俄罗斯科学家的研究表明，耳朵不仅能感知高达20,000 Hz的可听频谱范围内的声音，还能感知更高的频率，但只能通过骨骼。保留这种在常规听力图上无法检测到的耳蜗储备，预示着助听器以及听力改善手术（耳硬化症）的前景。对于大多数儿童来说，听力的上限并非200 kHz，而仅为150 kHz。

与超声检查类似的现代电生理听力检查方法不仅应用于耳鼻喉科，也广泛用于神经科医生、神经外科医生和其他专科医生。这些方法在颅内病变的局部诊断中发挥着重要作用，例如脑干和颞叶肿瘤、脑干脑炎、颞叶癫痫等。