儿童脑肿瘤的治疗

儿童脑肿瘤的外科治疗

中枢神经系统肿瘤治疗的标准和关键方法是手术切除。近三十年来，随着现代诊断方法的出现（增强磁共振治疗的广泛应用）、神经外科技术、神经麻醉与复苏技术的进步以及伴随治疗的改进，中枢神经系统肿瘤患者的生存率得到了显著提高。

神经外科在脑肿瘤患者的治疗中占据主导地位。手术可以最大程度地切除肿瘤，并解决与占位效应（颅内高压和神经功能障碍症状）相关的问题，即消除对患者生命的直接威胁，并获取材料以确定肿瘤的组织学类型。宏观上完全切除肿瘤尤为重要，因为完全切除肿瘤的患者的治疗效果优于残留大量肿瘤的患者的治疗效果。肿瘤切除的完整性取决于手术方案以及术前和术后24-72小时内CT和MRI数据的比较。

立体定向活检适用于无法手术的肿瘤，以确定肿瘤的组织学类型。

儿童脑肿瘤的放射治疗

放射治疗是儿童脑肿瘤治疗的另一个重要组成部分。最佳剂量和放射野的确定取决于肿瘤的大小、位置及其预期扩散情况。当肿瘤经脑脊液扩散的可能性较高时，可采用全中枢神经系统放射治疗。

对于大多数肿瘤，放射剂量取决于控制肿瘤的需要和正常脑组织的耐受性。耐受性取决于许多因素，包括解剖位置（脑干和丘脑对放射线最敏感）、放射剂量以及儿童的年龄。对于3岁以上（即大脑发育接近完成的儿童），每周5天每天以分次剂量（脑和脊髓局部区域分别为1.6至1.8 Gy）给予54 Gy、45 Gy和35 Gy的剂量进行照射。对于年龄较小的儿童，这样的剂量可能会损害神经细胞，并延迟智力和身体发育。这就是为什么不对3岁以下的儿童进行放射治疗的原因。

儿童脑肿瘤的联合化疗

联合化疗在儿童脑肿瘤的综合治疗中发挥着重要作用。得益于过去20年的实践，其治疗效果已显著改善。联合化疗尤其适用于某些组织学类型的儿童脑肿瘤，这些儿童最好推迟或完全排除放射治疗，以及无法手术的肿瘤和转移瘤。

长期以来，系统性化疗被认为是治疗脑肿瘤的不恰当和无效的。支持这一观点的理由中，血脑屏障的存在首当其冲。血脑屏障减缓了高分子水溶性药物从血液向脑组织的渗透，而低分子脂溶性物质则很容易克服它。事实上，血脑屏障并不是常规化疗药物的严重障碍，因为在许多脑肿瘤中，它的功能受损。肿瘤异质性、细胞动力学、给药方法和药物消除途径在决定特定肿瘤对化疗的敏感性方面比血脑屏障起着更重要的作用。有丝分裂指数低且生长缓慢的肿瘤对化疗不太敏感，而有丝分裂指数高且生长迅速的肿瘤则更敏感。

自1979年以来，SIOP一直致力于实验和临床开发，以期利用化疗对儿童脑肿瘤进行综合治疗。研究表明，20多种现代细胞抑制剂对儿童脑肿瘤有效，包括亚硝脲衍生物（CCNU、BCNU、ACNU）、甲氨蝶呤、环磷酰胺、异环磷酰胺、依托泊苷、替尼泊苷、噻替派、替莫唑胺，以及长春花植物中的生物碱（长春新碱、长春碱）和铂制剂。将化疗药物直接注入脑脊液可显著提高脑脊液和周围脑组织中的药物浓度。这种给药方法最适用于脑脊液转移风险高且无法进行放射治疗的幼儿。

传统上，化疗是作为手术和放射治疗后的辅助手段。

直到最近，化疗在复发患者中的应用仍然有限（仅使用了少数几种药物）。目前，几乎所有作者都指出，联合化疗药物治疗复发性髓母细胞瘤具有很高的即时疗效（前3个月的治疗有效率高达80%）。