儿童脑肿瘤的症状

脑肿瘤

脑肿瘤最常见的临床表现是颅内压增高和局灶性神经系统症状。

脑肿瘤患儿的神经系统症状更多地取决于肿瘤的位置，而非肿瘤的组织结构。患儿发病时的年龄也会影响临床表现。

神经系统疾病与正常脑结构的直接浸润或压迫，或与脑脊液流出的间接延迟和颅内压升高有关。

儿童脑肿瘤的主要临床症状

• 头痛（在幼儿中，这可能表现为烦躁不安）。
• 呕吐。
• 由于颅内压升高，新生儿和幼儿的头部尺寸增大。
• 视觉障碍：
  • 视力下降；
  • 因第六对脑神经麻痹而出现的复视（在幼儿中，复视表现为频繁眨眼或间歇性斜视）；
  • 由于颅内压升高导致视盘肿胀；
  • Parinaud 综合征（向上凝视麻痹或瘫痪与会聚麻痹的组合）；
  • 由于视觉通路受损而导致视野丧失。
• 抽筋。
• 精神障碍（嗜睡、易怒、人格改变）。
• 步态和平衡能力受损。
• 内分泌失调。
• 间脑综合征（发育迟缓、恶病质或体重增加）。

颅内压升高

颅内压增高是脑肿瘤的早期临床表现之一，其特征是典型的三联征：晨起头痛、不伴恶心的呕吐、斜视或其他视觉障碍。症状和体征的出现取决于肿瘤的生长速度。缓慢生长的肿瘤会导致正常脑结构发生显著位移，并且在出现首个症状时肿瘤可能已经很大。快速生长的肿瘤在早期临床表现明显，当其体积尚小时。

颅内压增高的早期症状通常不具特异性且不局限于特定部位，且亚急性发病。学龄儿童通常学习成绩不佳、疲劳，并伴有急性阵发性头痛。典型的颅内压增高性头痛在起床时出现，呕吐后缓解，白天症状减轻。确诊前的头痛持续时间通常少于4-6个月，届时会出现与肿瘤相关的其他症状，例如烦躁、厌食、发育迟缓；之后会出现智力和体能下降（有时这些症状在疾病初期就已出现）。测量儿童头围非常重要，因为在出生后的最初几年，颅缝尚未闭合，而慢性颅内压增高会导致大头畸形。眼底检查可以发现视神经乳头水肿的征兆，临床表现为周期性视力“模糊”。在颅内压升高的儿童中，还可以观察到“夕阳”症状（向上凝视受损）。

脑幕下肿瘤的症状

位于后颅窝的肿瘤可能缺乏局灶性症状，临床表现以颅内压增高症状为主（位于大脑半球的肿瘤在发展早期通常以局灶性症状为特征，例如癫痫发作、视野缺损、神经病变或皮质脊髓束功能障碍）。小脑肿瘤的特征是步态和平衡障碍。

幕上肿瘤的症状

儿童幕上肿瘤的临床表现可能与其大小和位置无关。局部症状通常先于颅内压升高出现。非特异性头痛可能与早期皮质症状和癫痫发作有关。可能出现癫痫大发作，也可能出现较轻的发作，伴有不完全意识丧失（复杂部分性癫痫），或伴有短暂性局部症状但不伴意识丧失（部分性癫痫）。可能出现偏瘫、偏身感觉障碍和视野丧失。部分额叶或顶枕叶肿瘤突出且第三脑室受损的患者仅出现颅内压升高。

视野检查用于绘制和监测视觉通路的任何损伤。

中线幕上肿瘤可影响下丘脑和垂体，从而引起内分泌紊乱。6个月至3岁患有下丘脑或第三脑室肿瘤的患者可出现间脑综合征，表现为发育迟缓和恶病质。

约15%至45%的原发性脑肿瘤，尤其是胚胎细胞肿瘤和生殖细胞肿瘤，在确诊时已扩散至中枢神经系统的其他部位。神经系统损害有时会掩盖原发性肿瘤的症状。

脊髓肿瘤

儿童脊髓肿瘤占中枢神经系统肿瘤总数的5%。它们可发生在任何部位，并可导致脑组织受压。

典型症状包括背痛（50% 的病例），平卧时疼痛加剧，坐位时减轻。大多数脊髓肿瘤伴有肌肉无力，具体肌肉群的受累程度取决于脊髓损伤的程度。

脊髓肿瘤最常见的症状和综合症是：躯干屈曲阻力、椎旁肌痉挛、背部变形（进行性脊柱侧弯）、步态障碍、反射改变（上肢减少、下肢增加）、与损伤程度相符的感觉障碍（30％的病例）、巴宾斯基征阳性、膀胱和/或肛门括约肌功能障碍、眼球震颤（颈脊髓上部损伤）。

脊髓肿瘤分为两类。

• 髓内肿瘤（星形细胞瘤、室管膜瘤和少突胶质细胞瘤）。
• 髓外肿瘤：
  • 硬膜内，与雷克林豪森病有关（在青春期女孩中，脑膜瘤更容易发生）；
  • 硬膜外 - 最常见的是通过椎间孔生长的神经母细胞瘤和淋巴瘤。

脊椎肿瘤可能侵入椎管，引起脊髓硬膜外压迫和截瘫（例如，影响胸椎或颈椎的朗格汉斯细胞组织细胞增生症、尤文氏肉瘤）。

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