儿童脑肿瘤的分类

1926年，Bailey和Cushing基于肿瘤学的一般概念，对脑肿瘤进行了分类。根据该概念，肿瘤由处于不同形态和功能发育阶段的细胞发展而来。作者提出，神经胶质细胞发育的每个阶段都对应着相应的肿瘤。大多数现代形态学和组织学分类均基于Bailey和Cushing研究成果的改进。

中枢神经系统肿瘤的现代组织学分类（WHO，1999）更全面地反映了多种肿瘤的组织发生和恶性程度，这得益于最新的神经形态学方法，包括免疫组织化学和分子遗传学分析。儿童中枢神经系统肿瘤的特点是细胞成分的异质性。它们包含神经外胚层、上皮、神经胶质和间叶成分。肿瘤组织学类型的确定基于对主要细胞成分的识别。以下是1999年WHO分类及其缩写。

中枢神经系统肿瘤的组织学变异

• 神经上皮肿瘤。
  • 星形细胞肿瘤。
  • 少突胶质细胞肿瘤。
  • 室管膜肿瘤。
  • 混合性胶质瘤。
  • 脉络丛肿瘤。
  • 来源不明的神经胶质肿瘤。
  • 神经元和混合神经元神经胶质肿瘤。
  • 松果体的实质肿瘤。
  • 胚胎肿瘤。
• 脑神经和脊神经肿瘤。
  • 神经鞘瘤。
  • 神经纤维瘤。
  • 周围神经干恶性肿瘤。
• 脑膜肿瘤。
  • 脑膜上皮细胞肿瘤。
  • 间叶性非脑膜上皮肿瘤。
  • 原发性黑素细胞病变。
  • 组织发生学未知的肿瘤。
• 淋巴瘤和造血组织肿瘤。
  • 恶性淋巴瘤。
  • 浆细胞瘤。
  • 粒细胞肉瘤。
• 生殖细胞肿瘤。
  • 生殖细胞瘤。
  • 胚胎癌。
  • 卵黄囊瘤。
  • 绒毛膜癌。
  • 畸胎瘤。
  • 混合生殖细胞肿瘤。
• 鞍区肿瘤。
  • 颅咽管瘤。
  • 颗粒细胞瘤。
• 转移性肿瘤。

该分类对星形细胞肿瘤和室管膜肿瘤的几种恶性程度进行了定义。使用的标准如下：

• 细胞多形性；
• 有丝分裂指数；
• 核异形性；
• 坏死。

恶性程度由列出的四种组织学特征的总和决定。

表型分类

除了纯粹的形态学和组织发生学概念外，还有一种表型方法可用于对中枢神经系统肿瘤进行分类。免疫组织化学和分子生物学方法是对标准光学和电子显微镜的补充，可以更准确、更客观地确定脑肿瘤的细胞类型。许多肿瘤在表型上具有多态性，因为它们由不同来源的组织构成。对一例非典型畸胎瘤样-横纹肌样瘤进行免疫组织化学检查显示，横纹肌样细胞通常表达上皮膜抗原和波形蛋白，较少表达平滑肌细胞肌动蛋白。这些细胞还可以表达胶质纤维酸性蛋白、神经丝和细胞角蛋白，但从不表达结蛋白和生殖细胞肿瘤标志物。小胚胎细胞表达神经外胚层分化标志物和结蛋白，但表达方式不一致。间充质组织表达波形蛋白，上皮细胞表达各种分子量的细胞角蛋白。畸胎瘤样-横纹肌样瘤具有明显的增殖活性，绝大多数病例增殖标志物Ki-67的标记指数超过20%。

儿童脑肿瘤的分类

儿童脑肿瘤与成人脑肿瘤不同。成人脑肿瘤以幕上肿瘤为主，以胶质瘤为主。儿童肿瘤多位于幕下，约20%为未分化胚胎性肿瘤。预后取决于肿瘤的生物学特性和手术可及性，因此，即使组织学相似的肿瘤发生部位不同，预后也可能存在差异。

在儿童脑肿瘤的众多组织学类型中，最常见的是胚胎性肿瘤，其由低分化神经上皮细胞组成。根据1999年世界卫生组织（WHO）的分类，胚胎性肿瘤包括髓母细胞瘤、幕上原始神经外胚层肿瘤、非典型畸胎瘤样-横纹肌样瘤、髓上皮瘤和室管膜母细胞瘤。绝大多数肿瘤属于前三种组织学类型。

胚胎肿瘤的识别基于以下内容：

• 它们仅发生在儿童时期；
• 具有一致的临床病程，其特征是明显的软脑膜扩散趋势，需要进行预防性颅脑脊髓照射；
• 该组中的大多数肿瘤（髓母细胞瘤、幕上原始神经外胚层肿瘤和室管膜母细胞瘤）主要由原始或未分化的神经上皮细胞组成，但它们也含有形态类似于肿瘤星形胶质细胞、少突胶质细胞、室管膜细胞、神经元或黑色素细胞的细胞（一些肿瘤可能含有光滑或横纹肌原纤维、纤维胶原组织）。

具有上述特征的肿瘤是小脑的典型特征（髓母细胞瘤）。然而，组织学上相同的肿瘤也可能出现在大脑半球、垂体、脑干和脊髓中。在这种情况下，它们被称为“幕上原始神经外胚层肿瘤”。髓母细胞瘤和原始神经外胚层肿瘤的划分基于其分子和生物学特性。由于其软脑膜播散的风险很高，胚胎性肿瘤组包括非典型畸胎瘤样-横纹肌样肿瘤，最近将其分离为单独的组织学亚型。从组织学上讲，这些肿瘤与中枢神经系统的胚胎性肿瘤不同。它们由各种来源的组织组成——大型横纹肌样细胞与神经外胚层、间叶和上皮来源的区域相结合。在某些情况下，肿瘤可能仅由横纹肌样细胞组成；三分之二的肿瘤具有明显的小细胞胚胎成分。

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