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淀粉样变性和肾损伤 - 预后
該文的醫學專家
最近審查：06.07.2025
淀粉样变性的特点是病程持续进展。淀粉样变性的预后取决于淀粉样蛋白的类型、各器官（主要是心脏和肾脏）的受累程度，以及诱发疾病的存在及其性质。
AL型淀粉样变性预后最为糟糕。根据梅奥诊所的数据，该类型淀粉样变性患者的平均预期寿命仅为13.2个月，5年生存率为7%，10年生存率仅为1%。同时，患有充血性循环衰竭（6个月）和直立性动脉低血压（8个月）的患者预期寿命最短。肾病综合征患者的预期寿命平均为16个月。如果合并骨髓瘤，AL型淀粉样变性的预后会恶化，患者的预期寿命会缩短（5个月）。AL型淀粉样变性患者最常见的死亡原因是心力衰竭和心律失常（48%）、尿毒症（15%）、败血症和感染（8%）。尽管死于尿毒症的人数远少于死于心脏病的人数，但超过 60% 的死者患有不同程度的慢性肾衰竭。
AA型淀粉样变性预后较好，主要取决于诱发疾病的性质及其控制的可能性。此类淀粉样变性患者自确诊以来的平均预期寿命为30-60个月（继发性淀粉样变性患者预期寿命较长，周期性淀粉样变性患者预期寿命较短）。对许多患者而言，有效治疗诱发疾病，包括彻底治愈结核病或慢性化脓性病变，可使淀粉样变性的临床表现消失或减轻，从而改善预后；少数情况下，淀粉样变性会继续进展，但进展速度较慢。有效治疗类风湿性关节炎可延长淀粉样肾病的病程，延缓慢性肾衰竭的发生。肾衰竭是AA型淀粉样变性患者的主要死因。
淀粉样肾病与一般淀粉样变性一样，病程呈渐进性。AA型淀粉样变性患者的自然进展期蛋白尿期平均持续3-4年，肾病综合征期平均持续2.5年，慢性肾衰竭期平均持续1-2年。与其他肾小球疾病（包括糖尿病肾病）相比，肾淀粉样变性的预后最差，只有快速进展型肾小球肾炎除外。
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