出汗障碍 - 发病机制

研究出汗障碍的局部联系对于明确病理过程的定位至关重要，这对于鉴别诊断至关重要。出汗障碍可分为中枢性出汗障碍和周围性出汗障碍。脑性出汗障碍通常由伴有偏瘫的脑卒中引起，主要表现为偏瘫侧多汗症，即偏瘫侧多汗症。较少出现偏瘫侧少汗症。在以皮质为主的小范围病变（位于中央前回或中央后回区域）中，可能会出现单一类型的对侧多汗症，例如，累及一条手臂或一条腿、半边脸。然而，能够影响出汗强度的皮质区域要大得多（只有枕叶和额叶前极不影响出汗）。单侧出汗障碍表现为脑桥水平脑干受损，尤其是延髓以及皮质下结构受损。

脊髓出汗障碍有两种类型：传导性和节段性。传导性出汗障碍发生在脊髓侧柱受累的疾病中。脊髓传导完全阻滞导致双侧出汗障碍，通常为副汗症型。其上界的定位取决于脊髓病变的节段。只有当病变位于第VII-IX节段时，无汗症和麻木症的界线才有可能重合。病变位置较高时，无汗症的界线明显高于病变的敏感度水平；病变位置较低时，其界线低于感觉障碍的上界。脊髓病变不完全时通常出现少汗症，有时脊髓完全断裂时可出现代偿性出汗。

节段性出汗障碍是指脊髓侧角神经元受损。这类障碍最常见于脊髓空洞症，其无汗或少汗区呈“半夹克”或“夹克”状，出汗障碍的上边界通常位于感觉障碍边界上方。脊髓空洞症的出汗障碍可局限于面部。面部汗腺的节段性神经支配主要起源于脊髓Da段侧角的细胞。这些细胞的纤维作为前根的一部分离开脊髓，然后以白色连接支的形式进入交感神经链，连续地穿过下部和中部交感神经节，并与颈上神经节的细胞形成突触。部分节后纤维通过灰质连接支与脊神经连接，形成颈丛，并支配CII至CIV皮节。另一部分则形成颈外动脉和颈内动脉的动脉周围丛。

周围神经系统病变引起的出汗障碍有其自身特点。由于脊髓侧角位于CVIII-LII节段之间，而出汗神经元位于ThII-LII水平，因此ThII水平以上和LII水平以下的脊神经根不含有节前出汗纤维。因此，ThII水平以上脊神经根的损伤以及马尾损伤不会引起手臂和腿部出汗障碍。这是一个重要的鉴别诊断体征，有助于我们区分这些水平的脊神经根损伤与颈丛或腰丛损伤，后者通常会导致出汗障碍。因此，脊神经根病变引起的出汗障碍只有在多发病变的情况下才有可能出现。

周围型少汗症或无汗症，若不伴有敏感性障碍，则提示交感神经链受损。然而，交感神经节轻度受损，也可能出现严重的多汗症，例如半侧面部多汗症，伴有颈部、有时是上胸部交感神经节病变，以及胸廓成形术后出现霍纳综合征。耳颞神经受损的面部多汗症与耳颞神经节包含传导至血管和汗腺的交感节后纤维和传导至腮腺的副交感神经纤维有关，而进餐时出汗反应可能是交感神经和副交感神经纤维交叉兴奋所致。引起病理性出汗的神经冲动主要来自副交感神经纤维。

头部和颈部的出汗交感神经支配由位于ThIII-IV节段的神经元完成，而肩部和手部的出汗交感神经支配则由位于ThV-VII节段的神经元完成。这些神经元的轴突终止于交感神经链的上部，而来自周围神经元的出汗纤维则进一步穿过星状神经节。

有许多诊断规则可帮助您明确该区域中的损坏位置：

1. 面部和颈部无汗，同时存在霍纳综合征，表明星状神经节以上的交感神经链受损；
2. 无汗区蔓延至手臂以下，通常表明星状神经节受损；
3. 头部、颈部、肩胛骨及上胸部存在无汗区（但无霍纳氏症状），病变位于星状神经节正下方，ThIII-IV水平。

神经丛或周围神经病变，如果完全中断，会导致无汗症；如果部分中断，则会导致少汗症。此外，在失神经支配的区域，不仅出汗减少或丧失，还会使感觉丧失。

无汗现象是周围植物神经紊乱的表现之一，其主要病理改变与周围神经纤维节段性脱髓鞘有关。

全身性多汗症是植物性心理综合征的一种常见表现。交感神经系统活动增强可能是焦虑、抑郁、恐惧或愤怒状态下出现症状的原因或后果。全身性多汗症常伴有剧烈疼痛，疼痛可能由内源性和外源性刺激引起。温度刺激与疼痛刺激沿着相同的自主神经通路传递，因此疼痛感可能伴有大量出汗。

[ 1 ]、[ 2 ]、[ 3 ]、[ 4 ]、[ 5 ]、[ 6 ]、[ 7 ]、[ 8 ]