出汗障碍 - 症状

原发性多汗症

原发性多汗症是一种特发性过度出汗症，主要有两种形式：全身性多汗症，即表现在整个身体表面；局部性多汗症，即手、脚和腋窝处的多汗症，这种情况更为常见。

该病的病因不明。有观点认为，特发性多汗症患者的局部汗腺数量增多，或对常见刺激的反应增强，而汗腺数量保持不变。为了解释局部多汗症发展的病理生理机制，人们采用了手掌、足部和腋窝汗腺的双重自主神经支配理论，以及在情绪应激期间汗腺系统对血液中高浓度肾上腺素和去甲肾上腺素的敏感性增强理论。

原发性多汗症患者通常从儿童时期就开始出现出汗过多的症状。这种疾病的最早发病年龄为 3 个月。然而，在青春期，多汗症会急剧增加，患者通常在 15-20 岁时就医。这种现象的出汗障碍的严重程度各不相同：从最轻微的程度（难以与正常出汗划清界限）到极端程度的多汗症，导致患者的社会适应能力受损。一些患者的多汗症现象会给职业活动带来很大的困难和限制（绘图员、速记员、牙医、销售员、司机、电工、钢琴家和许多其他职业的代表）。

这种多汗症在普通人群中的发病率为每2000人中1人。多汗症在男性和女性中的发病率似乎相同，但女性寻求帮助的频率更高。约40%的患者表示其父母一方存在这种症状。据研究，日本人患此病的几率是高加索地区居民的20倍。

典型的原发性多汗症表现为对称性（双侧）：手掌和脚掌尤为明显。其严重程度可达到汗液顺着手掌流下的程度。诱发这些症状的最主要因素是精神压力。炎热天气下患者的病情会显著恶化。体力活动和味觉刺激也会引起多汗，但程度较轻。睡眠期间，多汗症状会完全停止。原发性多汗症患者的汗液成分和汗腺形态不会发生改变。

导致年轻人出现如此明显多汗反应且无明显诱因的病理生理机制尚不清楚。针对节段性植物神经系统状态的专门研究表明，调节出汗功能的交感神经机制存在一定程度的不足。这可能是由于部分失神经支配的结构对循环儿茶酚胺存在高度敏感性，并在临床上表现为多汗症。

原发性多汗症的诊断并不困难。然而，需要注意的是，其临床表现与继发性多汗症相似，后者常见于全身性疾病，例如神经内分泌疾病、中枢神经系统疾病（例如帕金森病）和脑外伤。

家族性自主神经功能紊乱（Riley-Day综合征）

该疾病属于常染色体隐性遗传病。所有临床表现的核心是周围神经系统损伤（PVN综合征），并有形态学表现。该疾病的临床表现以多种症状为特征。其中最常见的是泪液分泌减少或消失、明显的多汗症（兴奋时加重）、咽部和前庭反射改变、皮肤上出现短暂性脓疱疹、明显的流涎（婴儿期后持续存在）、情绪不稳定、运动协调性受损、反射减弱或消失、疼痛敏感性降低。在某些情况下，可观察到动脉高血压、周期性呕吐、短暂性体温调节障碍、尿频、癫痫、复发性角膜溃疡（快速愈合）、脊柱侧弯和其他骨科改变、身材矮小。智力通常不变。

家族性自主神经功能紊乱的发病机制尚不清楚。临床和病理形态学的比较使我们能够将主要临床症状与周围神经损伤联系起来。无髓鞘和粗髓鞘纤维的缺失是由于神经生长因子的损伤以及神经元从与脊髓平行的胚胎神经细胞链迁移的进化延迟所致。

巴克综合征

一种常染色体显性遗传疾病。其特征是外胚层先天性改变：早白、手掌多汗、掌跖角化症、牙齿发育不全伴小臼齿发育不全。

Gamstorp-Wohlfarth综合征

一种常染色体显性遗传的遗传性疾病，其特征是神经肌肉症状复合体：肌束颤、神经性肌强直、肌肉萎缩、远端多汗症。

露西·弗雷的耳颞综合征

腮腺颞区阵发性充血和多汗。这些现象通常在摄入坚硬、酸味或辛辣食物时出现，而模仿咀嚼通常不会引起类似症状。病因可能是面部外伤以及几乎所有病因的既往腮腺炎。

鼓弦综合征

该综合征（鼓索综合征）的特征是下巴区域在味觉刺激后出汗增多。该综合征发生在手术创伤后，由于位于颌下腺副交感神经纤维附近的交感神经纤维受到交叉刺激而发生。

鼻部红色颗粒

其表现为鼻部及面部邻近区域大量出汗，皮肤发红，并出现红色丘疹和水疱。该病具有遗传性。

蓝色海绵状痣

蓝色海绵状痣是一种水泡型血管瘤，主要发生在躯干和上肢，其特征是夜间疼痛和局部多汗症。

布鲁诺尔综合征

一种遗传性角化病（常染色体显性遗传）。其特征为掌跖角化症、多汗症以及高尖（哥特式）腭。

先天性厚甲症

先天性厚甲症是一种显性遗传疾病，其特征是甲硬化（手掌、脚底、膝盖、肘部的角化过度，口腔粘膜的微小皮肤生长和白斑，手掌和脚底的多汗症）。

红斑性肢痛症 Weir-Mitchell

手掌和脚底的多汗症常见于Weir-Mitchell红斑性肢痛症，是红斑性肢痛症危象的表现之一。在卡西尔肢体窒息症以及雷诺氏病的临床发展形式中，这种现象可以是血管痉挛发作的表现，也可以发生在发作间期。

腋窝多汗症

这是一种患者通常难以忍受的疾病。该疾病通常具有遗传性，男女均可发病，但主要见于男性。它通常见于年轻人，老年人很少见，儿童中也很少见。通常，右侧腋窝的出汗量更大。人们认为，过度出汗与汗腺分泌功能亢进有关。在腋窝多汗症患者中，组织学上可检测到汗腺增生，并伴有囊性扩张。

血汗综合征

“血汗综合征”是指血液渗出完整皮肤区域，导致汗液呈血性。该综合征在神经兴奋、恐惧等情况下出现，有时无明显原因。这种情况很少见，主要见于患有歇斯底里性神经症和月经失调的女性。需要注意的是，歇斯底里症患者可能由于自身创伤而出现出血。出血出现前3-4天，患者会出现灼烧感。出血部位通常对称于小腿和手背。起初，皮肤上会出现淡粉色液滴，逐渐变成深色血液。这是血液渗出完整皮肤的重要诊断体征。出血通常持续几分钟到几小时。在缓解期，皮肤上会残留几乎难以察觉的褐色色素沉着。在没有血液系统疾病的情况下，“血汗综合征”的典型临床表现使我们能够将出血性体质与出血性体质区分开来。

无汗现象可以是PVN的表现之一，在Shy-Drager综合征的图像中更常见。

吉尔福德-滕德劳综合征

胚胎外膜发育障碍导致的先天性疾病。其特征为完全无汗，伴有明显的热交换障碍、毛发稀少、牙齿缺失或缺失、嗅觉和味觉丧失。有时可观察到萎缩性鼻炎、鞍鼻和其他发育缺陷。该综合征还有更多缺失形式。

Naegeli综合征

Naegeli综合征表现为手掌和脚底出汗减少，因汗腺功能不足而感到温暖不适，还伴有皮肤网状色素沉着，中度掌跖角化过度，皮肤异常发红和起水疱。

基督-西门子-图兰综合征

该综合征的特征是外胚层存在多种异常（常染色体隐性或显性遗传）。可检测到无汗症、毛发稀少、无牙症、牙齿发育不全和假性早熟；马鞍鼻、额头突出、嘴唇厚、眼睑薄且有皱纹、睫毛和眉毛发育不良；色素异常（面部周围苍白）。皮肤皮脂腺发育不全导致湿疹，汗腺发育不全导致对外界环境温度升高的耐受性差，出现高热。智力和身体发育正常。

干燥综合征

一种病因不明的疾病，包括三联症状：干燥性角结膜炎（眼干）、口干症和慢性关节炎。临床上，患者常出现体表及其他黏膜（包括呼吸道、胃肠道和泌尿生殖道）分泌减少的症状。严重龋齿、支气管炎和肺炎较为常见。近一半患者有腮腺肿大。

霍纳综合征

所谓的部分性霍纳综合征（Horner's syndrome）在丛集性头痛中有所描述，即无汗症。相反，众所周知，在严重的丛集性头痛发作期间，几乎所有患者都会报告头痛侧面部出现明显的多汗。然而，一项专门的研究表明，在平静状态下，患者除了出现霍纳综合征的其他症状外，还会出现同侧面部少汗，但患者不太容易察觉。当受到刺激（例如丛集性疼痛“发作”或体育锻炼）时，就会出现明显的面部多汗。丛集性头痛通常为双侧，且头痛侧更明显，其多汗症的发生机制尚不清楚。

Adie综合征

艾迪综合征（瞳孔强直症）可能是自主神经功能紊乱的表现，在少数情况下可能合并进行性全身无汗症。艾迪综合征是节后副交感神经瞳孔纤维受损的结果。其典型症状是瞳孔中度散大，对光和会聚反应消失。随着时间的推移，调节麻痹和瞳孔反射趋于消退，但对光的反应会逐渐消失。在所有病例中，瞳孔均有失神经支配过敏的药理学征兆：逐渐输注拟副交感神经药物——0.125% 盐酸毛果芸香碱溶液——会导致艾迪综合征患者瞳孔缩小，但对正常瞳孔直径的影响不显著。

已报道数例Adie综合征病例，其症状为双侧表现，并伴有进行性无汗、腿部腱反射减弱和高热。使用拟副交感神经药物后，这些患者还会出现失神经支配后过敏的症状。目前，很难确定与无汗相关的缺陷。只能指出，所描述的症状组合——Adie综合征、无汗和高热——可能具有共同的起源，并且是部分性自主神经功能紊乱的征兆。

在某些情况下，多汗症可能伴随周围自主神经功能衰竭。在糖尿病中，其症状通常伴随甚至先于感觉运动神经病变的症状出现。节后汗腺轴突退化会导致出汗障碍——头部、胸部多汗症和远端无汗症，以及对热负荷的耐受性差。

帕金森病患者必然伴有植物性功能障碍。在这种情况下，手、脚和面部区域常出现皮肤干燥和局部多汗，有时还会出现阵发性弥漫性多汗。据推测，这些疾病是帕金森病患者出现进行性植物性功能障碍的结果。

出汗障碍是许多躯体疾病、内分泌疾病和其他疾病的重要临床现象。全身性多汗症，以及心动过速、焦虑、呼吸急促、胃肠功能障碍和血压升高，是甲状腺毒症的特征。同时，从生理学角度来看，多汗症本身旨在减少体内病理性产热增加，这是组织代谢增加的结果。

多汗、心动过速和头痛（伴有血压升高）是嗜铬细胞瘤的三重必发症状。嗜铬细胞瘤的阵发性症状是由于肿瘤释放儿茶酚胺进入血液，并激活外周肾上腺素受体而发生的。全身性多汗反应既与儿茶酚胺对外周器官的作用有关，也是全身代谢水平升高的结果。

60%的肢端肥大症患者会出现全身性多汗症。这些疾病的病理生理机制密切相关。此外，溴隐亭已被证明可以显著减少这些患者的多汗症。

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