肌无力 - 症状

重症肌无力的症状包括虚弱和肌肉异常易疲劳，其严重程度在一天中和每天之间可能存在显著波动。虚弱通常在下午和体力活动时加重，休息后减轻。起初，眼外肌和眼睑肌肉常受累，导致复视和眼睑下垂。症状通常是对称的。在相对较少的患者（10-15%）中，该疾病仅累及眼肌，但更多情况下，症状会随着时间的推移逐渐加重。在这种情况下，四肢肌肉，尤其是其近端部分（例如髂腰肌和三角肌）会受累。肱三头肌、手指屈肌和伸肌也会受累。咽喉肌肉无力时，可能出现吞咽困难、窒息发作、食物和呼吸道分泌物吸入。该疾病的主要危险在于呼吸肌无力，这可能导致呼吸衰竭，严重时甚至引发肌无力危象。情绪压力、感染、激素水平变化（尤其是甲状腺功能减退症或甲状腺毒症）、各种药物（例如氨基糖苷类抗生素、抗心律失常药物、利尿剂、镁盐、β受体阻滞剂）都可能加重病情。

暂时性新生儿重症肌无力症（transient neonatal myasthenia）在重症母亲所生新生儿中占12%，其特征为吸吮功能障碍、哭声微弱、吞咽和呼吸障碍。重症肌无力症状通常在出生后数小时内出现，可持续数周至2个月，之后不会复发。尽管新生儿重症肌无力很可能是由乙酰胆碱酯酶抗体通过胎盘引起的，但母亲和婴儿的病情严重程度通常没有相关性。儿童（包括幼儿）重症肌无力也可能是一种与成人类似的散发性获得性自身免疫性疾病。在出生、幼儿期、较大儿童和成人中，也可能出现先天性重症肌无力综合征，这与基因决定的突触前或突触后结构异常有关，这些异常会干扰神经肌肉传递。这些疾病通常以常染色体隐性遗传的方式遗传。各种综合征中肌无力的普遍化程度各不相同：在某些情况下，它仅表现为复视和眼睑下垂，而在其他情况下则更为弥漫。

重症肌无力的眼部症状

90％的病例会出现眼部症状，60％的病例以眼部症状为主要症状。其特点是具有以下表现。

• 眼睑下垂是逐渐形成的，双侧性的，并且常常是不对称的。
• 在一天结束时这种感觉更加明显，尤其是在醒来时。
• 由于疲劳，长时间抬头后情况会变得更糟。
• 如果在患者抬头时用手抬起一只眼睑，则会出现另一只眼睑的轻微振荡运动。
• 科根征是指将目光从上方移至主要位置后，眼睑向上抽搐。
• 冰敷试验阳性：将冰块敷于眼睑2分钟后，眼睑下垂减轻。非肌无力性眼睑下垂患者冰敷试验阴性。

复视常为垂直复视，但可能累及部分或全部眼外肌。可能出现假性核间性眼肌麻痹。对于斜视稳定的患者，可考虑肌肉手术、CI肉毒杆菌毒素注射或两者联合治疗。

在极端凝视外展时可能会观察到眼球震颤运动。

依酚铵试验

依酚氯铵是一种短效抗胆碱酯酶药物，可增加神经肌肉接头处乙酰胆碱的含量。在重症肌无力患者中，这会导致虚弱、眼睑下垂和复视等症状暂时减轻。该测试对眼肌型重症肌无力的敏感性为85%，对全身型重症肌无力的敏感性为95%。该测试可能出现罕见并发症，包括心动过缓、意识丧失，甚至死亡，因此测试应在无人协助的情况下进行，并应准备复苏床，以防突发心肺并发症。测试操作如下：

使用 Hess 测试客观评估眼睑下垂或复视的初始程度。

1. 静脉注射 0.3 毫克阿托品，可最大限度地减少毒蕈碱副作用。
2. 静脉注射0.2毫升（2毫克）盐酸依酚氯铵。如症状消退，则立即停止试验。
3. 如果没有超敏反应，则在 60 秒后注射剩余的 0.8 毫升（8 毫克）。
4. 进行最后一次测量和/或重复 Hess 测试，并比较结果，记住该操作仅持续 5 分钟（图 18.1121）。

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