神经母细胞瘤的形态

神经母细胞瘤的显著特征之一是其能够自发退化，类似于胚胎发育过程中交感神经系统的逆向发育。交感嗜铬副神经节在胚胎发育早期于肾上腺髓质中出现。到胚胎发育第八周，肾上腺系统中具有激素活性的实质细胞已达到较大尺寸，而到出生时，这些细胞数量急剧减少。

神经母细胞瘤的另一个特征是其在体外受多种因素（视黄酸、神经组织生长因子、罂粟碱）的影响下能够分化。同时，该肿瘤在体内具有极强的侵袭性生长和快速转移的特点。

神经母细胞瘤的筛查研究表明，出生后六个月内婴儿的神经母细胞瘤发病率成倍增加。这种与登记发病率的差异可以用神经母细胞瘤在大多数情况下的自发消退现象来解释。肿瘤的某些生物学特性通常会导致肿瘤消退：三倍体染色体组、N MYC 基因扩增缺失以及第一条染色体异常（短臂缺失）。端粒酶表达和神经营养因子受体 TRK-A 缺失也与肿瘤自发消退的可能性相关。

神经母细胞瘤的形态

由于神经母细胞瘤与原始神经外胚层肿瘤、淋巴瘤和横纹肌肉瘤在形态上相似，因此其组织学诊断可能存在很大困难。

神经母细胞瘤中的肿瘤细胞与交感神经组织的胚胎神经母细胞相似。显微镜下，肿瘤由小圆形细胞（神经母细胞）构成，细胞核较大，胞质边缘较窄。肿瘤组织主要分为三种成分：神经母细胞瘤型、神经节神经瘤型和中间型。一种或另一种成分的优势决定了神经母细胞瘤的分化程度。神经母细胞瘤分为未分化型（所有肿瘤细胞均为神经母细胞）、低分化型（不到5%的细胞出现神经节分化）和分化型（超过5%的细胞有分化迹象）。分化型肿瘤的预后最好。

1986年综合分类法有助于临床判断预后。该分类法将患者年龄、神经母细胞瘤的组织学特征（神经母细胞分化程度、基质成分的严重程度、有丝分裂/核碎裂指数）等指标关联起来。根据该分类法，高分化肿瘤类型和年龄小于1岁的儿童预后最佳。

神经母细胞瘤的分子遗传学方面

目前，已知一些基因异常是神经母细胞瘤的特征，并决定了该疾病的预后。最显著的基因异常是N MYC基因扩增。无论患者年龄如何，检测到该异常均具有不利的预后价值。N MYC扩增通常伴有1号染色体短臂的缺失和17号染色体长臂的增加。后者畸变本身具有不利的预后价值。

肿瘤细胞中的超倍体染色体组与良好的预后相关，尤其是在1岁以内的儿童中。神经营养因子受体基因TRK-A表达增高是神经母细胞瘤另一个良好的预后指标。

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