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神经母细胞瘤的症状
該文的醫學專家
最近審查：04.07.2025
神经母细胞瘤的症状极其多样，取决于特定器官受损的位置和程度。
肿瘤最常发生于肾上腺（占40%），其次是腹膜后间隙（25-30%）、后纵隔（15%）、小骨盆（3%）和颈部（1%）。5-15%的神经母细胞瘤病例中存在罕见且未明确的肿瘤定位。
30-35% 的神经母细胞瘤患者会出现疼痛等临床显著症状，25-30% 的患者会出现发烧。20% 的患者会出现体重下降。病情可能长期无症状进展，其发生率取决于疾病的分期：I 期为 48%，II 期为 29%，III 期为 16%，IV 期为 5%，IVS 期为 10%。
当肿瘤位于交感神经干的颈胸区时，部分病例可出现霍纳综合征（患侧眼睑下垂、瞳孔缩小、眼球内陷、无汗）。当肿瘤位于眼球后间隙时，可能出现伴有眼球突出的“眼镜”症状。强迫性咳嗽、呼吸障碍、胸壁变形、吞咽困难和频繁反流是位于后纵隔的肿瘤的特征。肿瘤从胸腔经膈肌开口扩散至腹膜后间隙，被称为“沙漏”或“哑铃”症状。当肿瘤位于腹膜后间隙时，可触及一个表面呈结节状、几乎无法移动的石质肿瘤。肿瘤早期固定是由于肿瘤通过椎间孔快速长入椎管内所致。在这种情况下，可能会出现轻瘫和瘫痪形式的神经系统症状。
当骨髓受损时，就会出现骨髓抑制，表现为贫血和血小板减少综合征，以及伴随中性粒细胞减少症发展的感染发作。
在极少数情况下，由于肿瘤分泌血管肠肽，主要症状之一就是大量腹泻。
神经母细胞瘤的皮肤转移表现为致密的蓝紫色结节。
局限性神经母细胞瘤的复发率相对较低（18.4%），但半数复发患者会出现远处转移。复发频率与年龄存在明显相关性：初次诊断时年龄越大，复发频率越高。神经母细胞瘤复发时，病变通常局限于骨骼、骨髓和淋巴结。皮肤、肝脏和脑部受累的几率则要低得多。
神经母细胞瘤的分期分类
目前最广泛使用的神经母细胞瘤分期系统是国际神经母细胞瘤分期系统（INSS）。
- I期：局限性、肉眼可见肿瘤完全切除，未累及淋巴结（可累及紧邻的完全切除的淋巴结）；双侧肿瘤亦同。
- 第二阶段。
- IIa 期：肉眼可见单侧肿瘤切除不完全，未累及淋巴结（肿瘤紧邻的淋巴结受累可完全切除）。
- IIb 期：单侧肿瘤，同侧淋巴结受累。
- Ⅲ期：肿瘤切除不全，跨越中线，有或无淋巴结转移，或单侧肿瘤，对侧淋巴结转移，或中线肿瘤切除不全，双侧生长或双侧淋巴结转移（以脊柱为中线）。
- IV期：肿瘤扩散至骨髓、骨骼、远处淋巴结、肝脏、皮肤和/或其他器官。
- IVS 期：局限性肿瘤（I、IIa 或 IIb 期），仅播散至肝脏、皮肤和/或骨髓，适用于一岁以下儿童（骨髓涂片检查中肿瘤细胞浸润不超过 10%，骨髓血糖 (mlBG) 阴性）。与其他恶性肿瘤不同，I 期肿瘤可通过显微镜原位检测到残留肿瘤，由于大多数病例可能自行消退，因此确诊为 I 期肿瘤。II 期和 III 期肿瘤可通过肉眼可见的残留肿瘤也可能发生这种现象。
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