成人尿道外裂和膀胱外翻

成人尿道上裂和膀胱外翻是非常罕见的畸形。男婴发病率为1：118,000，女婴发病率为1：484,000。男女性尿道上裂的发病率之比为4：1。

尽管这类泌尿生殖道畸形的发病率较低，但病情严重且患者生活质量低下，迫使专家们寻求最佳的矫正和治疗方法。尿道外翻和尿道上裂所固有的所有综合征都具有社会意义，并会导致儿童在幼年时残疾。从临床和社会角度来看，这些都是最严重的泌尿生殖道畸形，这决定了成人泌尿生殖道重建的原则将在单独的章节中阐述。

青少年和成熟患者的复杂康复因不断变化的需求和更深层次的社会动机而变得复杂。成人泌尿生殖系统重建的复杂性在于明显的瘢痕形成、塑性材料不足、与先天性发育异常相关的海绵体复杂组合变形以及既往的外科手术干预。遗憾的是，在儿童时期进行的旨在最大程度隔离海绵体（直至将其与耻骨下支分离）和根据Cantwell-Ransley标准矫正腱索的干预措施并不能显著增加阴茎长度。此外，完全活动海绵体还存在损伤海绵体动脉和发生器质性勃起功能障碍的风险。

此外，即使是轻微的先天性阴茎偏离中线，也几乎必然会导致性恐惧症和抑郁症的发生，这在先天性勃起畸形且偏离角度不超过10-15°的患者中已得到证实。对于生殖器区域病变范围广泛的成人尿道上裂和膀胱外翻患者，神经症的程度和心理情感领域损害的深度非常显著，以至于对治疗策略产生重大影响。低估心理情感领域的变化会导致任何试图通过手术消除主要心理创伤因素的尝试都以失败告终。

年龄优先事项的变化、长期精神创伤影响下的意识和心理转变、出生后数小时内进行的多次手术以及几乎总是极其不利的社会环境预先决定了治疗方法和手术方法的选择与儿科患者不同。生活质量量表上的生活质量为 5.2 分，生活满意度量表上的生活满意度仅为最高分（6.2）的 25%。不幸的是，调查结果并未反映此类患者的真实情况。其中一半是孤儿院儿童，三分之一上幼儿园，一些孩子不识字和数数，只有 15% 能从学校毕业。所有患者都患有严重的神经质，生殖器固着和严重的社会和性适应不良，并伴有阴茎短小和畸形、尿失禁等症状。

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