异位促肾上腺皮质激素分泌综合征的症状

异位促肾上腺皮质激素分泌综合征的症状包括不同程度的皮质功能亢进。如果肿瘤进展迅速，肾上腺皮质激素分泌增多，则会出现典型的伊森科-库欣综合征。患者的面部、颈部、躯干和腹部皮下脂肪沉积过多。面部呈“满月”状。四肢变瘦，皮肤干燥，呈紫绀色。腹部、大腿和肩部内侧皮肤出现红紫色“拉伸”条纹。皮肤普遍存在色素沉着，摩擦性色素沉着也可见。面部、胸部和背部皮肤出现多毛症。患者易患疖病和丹毒。血压升高。骨骼骨质疏松，严重病例可发生肋骨和脊椎骨折。类固醇性糖尿病的特征是胰岛素抵抗。不同程度的低钾血症取决于皮质醇增多的程度，其症状的发展取决于肿瘤分泌的激素以及肾上腺皮质分泌的皮质醇、皮质酮、醛固酮和雄激素的生物活性和数量。

异位促肾上腺皮质激素综合征的典型且持续症状之一是进行性肌无力。其表现为快速易疲劳，严重乏力。下肢症状尤为明显。肌肉松弛无力。患者无法在没有他人帮助的情况下从椅子上起身或爬楼梯。这些患者的身体乏力通常伴有精神障碍。

这些症状是由低钾血症引起的，低钾血症是由于皮质醇分泌过量导致钾排出增加所致。血浆中的钾含量通常为 3 mmol/l。在异位促肾上腺皮质激素 (ACTH) 综合征中，钾排出量有时会达到很大，从而导致所谓的钾糖尿病。在这种情况下，肌肉和心脏中的钾含量会降低，表现为心电图的特征性变化、血液中的碱性储备和碳酸氢盐含量升高。由于大量这种物质从细胞中排出并被钠离子和氢离子取代，会形成低钾性碱中毒，同时氯会代偿性降低；大多数患者会出现低氯血症。血容量增加会导致患者出现高血压。

皮肤和黏膜色素沉着是异位促肾上腺皮质激素（ACTH）综合征的典型表现。色素沉着的颜色可能各异（烟熏色、巧克力色、棕色、近乎黑色并略带蓝色）。有时，皮肤色素沉着长期增多可能是异位肿瘤的唯一征兆。部分患者色素沉着与皮质醇增多症症状同时出现。

皮肤色素沉着增多的形成取决于异位肿瘤促肾上腺皮质激素（ACTH）的分泌。此外，ACTH的性质可能与垂体来源的促肾上腺皮质激素（ACTH）不同。因此，ACTH对肤色和肾上腺刺激的影响也不同。黄褐斑是由促肾上腺皮质激素异位分泌综合征引起的，其症状可与垂体瘤、纳尔逊综合征和Addison病患者的皮肤色素沉着过度相提并论。

大多数患者的皮质醇增多症临床表现并不典型。他们没有明显的肥胖症状，相反，常出现恶病质。主要症状包括进行性肌无力、皮肤黏膜色素沉着、低钾性碱中毒、高血压、碳水化合物耐受性受损以及情绪不稳定。

部分患者在肿瘤中检测到促肾上腺皮质激素（ACTH）和促性腺激素释放激素（CRF），但未观察到其临床表现。其原因可能是肿瘤分泌的化合物活性较低，或是由于皮质醇增多症症状出现时间不足。因此，异位促肾上腺皮质激素分泌综合征患者的临床表现可能是典型的伊森科-库欣综合征，也可能是部分性表现。

该疾病的症状可能发展迅速（数月），也可能缓慢（数年）。除了皮质醇增多症的特征性改变外，异位促肾上腺皮质激素分泌综合征患者还表现出肿瘤病变的特征。他们常常出现中毒症状、多种器官转移的表现以及血管神经丛受压的症状。异位促肾上腺皮质激素分泌综合征的临床表现不仅取决于皮质醇增多症，还取决于肿瘤可能分泌的其他激素。

曾报道过一些患有支气管燕麦细胞瘤的患者，在促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌的同时，还检测到了抗利尿激素（ADH）的分泌。这些激素的共同作用掩盖了低钾血症的发生。人们认为，无症状的抗利尿激素（ADH）分泌增多的情况很常见。

ACTH和生长激素异位分泌的病例非常罕见。本文描述了一名37岁患者，其临床表现为肢端肥大症和皮质醇增多症；恶性支气管类癌中含有ACTH和STH。

有关于一名18岁巨人症（伊森科-库欣综合征）患者的资料。尸检后，从肝脏的类癌转移中分离出促肾上腺皮质激素（ACTH）和促性腺激素（STH）。此外，还检测到了生长激素瘤。

已有肿瘤分泌抗利尿激素（ACTH）、催产素、神经递质（NPO）和促肾上腺皮质激素（ACTH）的病例发表。作者依靠血清和尿液渗透压测定。通过降低患者对水负荷的反应能力来检测抗利尿激素的存在。