蛋白質代謝：蛋白質和它們的需要

蛋白質是主要和非常重要的產品之一。現在顯而易見的是，使用蛋白質進行能量消耗是不合理的，因為由於氨基酸的分解，會形成許多酸性自由基和氨，而這些酸性自由基和氨不會對孩子的身體無動於衷。

什麼是蛋白質？

人體內沒有蛋白質。只有隨著組織的分解，蛋白質才會隨著氨基酸的釋放而分裂，從而維持其他更重要的組織和細胞的蛋白質組成。因此，沒有足夠蛋白質的身體正常生長是不可能的，因為脂肪和碳水化合物不能代替它們。此外，蛋白質含有人體必需的氨基酸，這是構建新形成的組織或自我更新所必需的。蛋白質是各種酶（消化組織，組織等），激素，血紅蛋白，抗體的組成部分。據估計，約2％的肌肉蛋白質是不斷更新的酶。蛋白質扮演緩衝器的角色，參與維持環境在各種流體（血漿，脊髓液，腸道秘密等）中的持續反應。最後，蛋白質是能量的來源：1克蛋白質在完全分解時形成16.7千焦（4千卡）。

對於蛋白質代謝的研究，多年來一直使用氮平衡標準。要做到這一點，確定來自食物的氮量，以及糞便中丟失的氮的量，並將其排泄到尿液中。關於糞便中含氮物質的損失，判斷蛋白質消化程度及其在小腸中的吸收。通過食物氮與糞便和尿的釋放之間的差異，判斷其消耗用於形成新組織或其自我更新的程度。孩子出生，或低，不成熟的膳食蛋白質的任何同化非常不完善，尤其是如果它是不是母親的牛奶蛋白後，會導致無法氮利用的。

胃腸道功能形成的時機

年齡，月份	FAO / VOZ（1985）	OON（1996）
0-1	124	107
1-2	116	109
2-3	109	111
3 ^	103	101
4-10	95-99	100
10-12	100-104	109
12-24	105	90

在成人中，通常排泄的氮氣量通常與食物中的氮氣供應量相等。相反，兒童的氮平衡是正的，即用食物餵養的氮的量總是超過糞便和尿的損失量。

營養氮的保留，以及它對身體的利用取決於年齡。雖然從食物中保留氮的能力在整個生命中都持續存在，但它對兒童來說是最大的。氮保留水平對應於生長速率和蛋白質合成速率。

不同年齡段的蛋白質合成率

年齡段	年齡	合成率g /（kg•day）
新生兒體重低	1-45天	17.46
第二年的孩子	10-20個月	6.9
成年人	20 - 23年	3.0
老人	69-91歲	1.9

食物蛋白質的性質，在營養正常化中考慮到

生物利用度（吸收）：

• 100（Npost-Nout）/ Npost，

Npost是氮氣供應; Nvd - 氮，與糞便分離。

淨回收（NPU％）：

• （Npn-100（Nsn + Nvc））/ Npn，

Ninj是食物的氮;

Nst - 糞便氮;

Nmh是尿液氮。

蛋白質效率係數：

• 在大鼠標準化實驗中每1克食用蛋白質增加體重。

氨基酸“快”：

• 100 Akb / Ake，

其中Akb--給定蛋白質中給定氨基酸的含量，mg;

Ake--參考蛋白質中該氨基酸的含量，mg。

作為“快速”概念和“理想蛋白質”概念的例證，我們提供了有關“快速”特性和幾種食物蛋白質利用的數據。

一些食物蛋白質的“氨基酸速度”和“清潔利用”指標

蛋白質	鑄件	恢復
MAIS	49	36
粟	63	43
飯	67	63
小麥	53	40
黃豆	74	67
全蛋	100	87
女牛奶	100	94
牛奶	95	81

推薦蛋白質攝入量

考慮到蛋白質的組成和營養價值的本質差異，早期蛋白質供應的計算僅產生最高生物學價值的蛋白質，與人乳蛋白質的營養價值相當可比。這也適用於下面給出的建議（世界衛生組織和俄羅斯的M3）。在年齡較大的年齡組中，總蛋白質需要量稍低，而對於成年人，當用多種類型的植物蛋白質富集膳食時，蛋白質質量問題得到了令人滿意的解決。在腸內食糜中，各種蛋白質和血清白蛋白的氨基酸被混合，形成接近最佳的氨基酸比率。當幾乎只吃一種植物蛋白質時，蛋白質質量的問題非常嚴重。

俄羅斯蛋白質的一般配給與國外衛生監管和世界衛生組織委員會有所不同。這是由於最佳供應標準的差異所致。多年來，這些職位和各種科學學校趨於一致。以下俄羅斯和世衛組織科學委員會通過的建議表格說明了這些差異。

為10歲以下兒童推薦的蛋白質攝入量

指示器	0-2個月	3-5個月	6-11個月	1 - 3年	3-7年	7-10歲
整個蛋白質，例如，	-	-	-	53	68	79
蛋白質，g / kg	2.2	2.6	2.9	-	-	-

年幼兒童蛋白質攝入量的安全水平，g /（kg•day）

年齡，月份	FAO / VOZ（1985）	OON（1996）
0-1	-	2.69
1-2	2.64	2.04
2-3	2.12	1.53
3 ^	1.71	1.37
4-5	1.55	1.25
5-6	1.51	1.19
6-9	1.49	1.09
9-12	1.48	1.02
12-18	1.26	1.00
18-24	1.17	0.94

考慮到植物和動物蛋白質的不同生物學價值，習慣上根據所用蛋白質的量以及每天消耗的蛋白質總量中的動物蛋白質或其部分進行配給。一個例子是俄羅斯M3（1991）為年齡較大的兒童配給M3蛋白的表格。

植物和動物蛋白在建議消費中的比例

蛋白質	11-13歲		14-17歲
	男孩	女孩	男孩	女孩
整個蛋白質，例如，	93	85	100	90
包括動物	56	51	60	54

FAO / WHO聯合專家諮詢（1971）認為，蛋白質攝入量的安全水平的基礎上，牛奶蛋白或蛋清為每公斤體重0.57 g下的成年男性，和0.52克/公斤，女性的一天。安全水平是滿足生理需求和維持該人群中幾乎所有成員的健康所需的量。對於兒童來說，蛋白質攝入量的安全水平高於成人。這是由於兒童組織的自我更新發生得更為激烈。

已經證實，生物體對氮的同化取決於蛋白質的數量和質量。在後者之下，理解蛋白質的氨基酸組成，特別是必需氨基酸的存在更為正確。兒童對蛋白質和氨基酸的需求遠高於成人。據估計，一個孩子的氨基酸需要比成人多6倍。

必需氨基酸（mg / g蛋白質）

氨基酸	孩子			成人
	長達2年	2-5年	10-12歲
組氨酸	26	19	19	16
異亮氨酸	46	28	28	13
亮氨酸	93	66	44	19
賴氨酸	66	58	44	16
蛋氨酸+胱氨酸	42	25	22	17
苯丙氨酸+酪氨酸	72	63	22	19
蘇氨酸	43	34	28	9
色氨酸	17	11	9	五
纈氨酸	55	35	25	13

從表中可以看出，兒童對氨基酸的需求不僅更高，而且他們對重要氨基酸需求的比例也不同於成人。血漿和全血中也有不同濃度的游離氨基酸。

特別重要的是需要亮氨酸，苯丙氨酸，賴氨酸，纈氨酸，蘇氨酸。如果我們考慮到，這是非常重要的8種氨基酸（亮氨酸，異亮氨酸，賴氨酸，蛋氨酸，苯丙氨酸，蘇氨酸，色氨酸和纈氨酸）的成人，5歲以下的兒童是一種必需氨基酸和組氨酸。在兒童中，前3個月的生活，他們是由胱氨酸，精氨酸，牛磺酸，甚至過早和甘氨酸，T。E. 13個氨基酸對他們來說是至關重要的加入。這在建立兒童營養時尤其應該考慮到，特別是在幼兒時期。僅僅由於酶系統在生長過程中逐漸成熟，對必需氨基酸中兒童的需求逐漸減少。同時，由於兒童過量的蛋白質過量比成人容易，有氨基酸血症，這可能表現為延遲發育，尤其是神經精神病。

兒童和成人血漿和全血中游離氨基酸的濃度，mol / l

氨基酸	血漿		全血
	新生兒	成人	1-3歲的兒童	成人
丙氨酸	0,236-0,410	0,282-0,620	0,34-0,54	0,26-0,40
α-氨基丁酸	0,006-0,029	0,008-0,035	0,02-0,039	0.02-0.03
精氨酸	0,022-0,88	0,094-0,131	0.05-0.08	0,06-0,14
天冬酰胺	0,006-0,033	0,030-0,069	-	-
天冬氨酸	0,00-0,016	0,005-0,022	0.08-0.15	0,004-0,02
纈氨酸	0,080-0,246	0,165-0,315	0,17-0,26	0,20-0,28
組氨酸	0,049-0,114	0,053-0,167	0,07-0,11	0.08-0.10
甘氨酸	0,224-0,514	0,189-0,372	0,13-0,27	0,24-0,29
谷氨酰胺	0,486-0,806	0.527	-	-
谷氨酸	0,020-0,107	0,037-0,168	0.07-0.10	0.04-0.09
異亮氨酸	0,027-0,053	0,053-0,110	0.06-0.12	0.05-0.07
亮氨酸	0,047-0,109	0,101-0,182	0,12-0,22	0,09-0,13
賴氨酸	0,144-0,269	0,166-0,337	0.10-0.16	0.14-0.17
蛋氨酸	0,009-0,041	0,009-0,049	0.02-0.04	0.01-0.05
Ornitin	0,049-0,151	0,053-0,098	0.04-0.06	0.05-0.09
脯氨酸	0,107-0,277	0,119-0,484	0.13-0.26	0,16-0,23
絲氨酸	0,094-0,234	0,065-0,193	0,12-0,21	0,11-0,30
聖經	0,074-0,216	0,032-0,143	0,07-0,14	0,06-0,10
酪氨酸	0,088-0,204	0,032-0,149	0,08-0,13	0.04-0.05
蘇氨酸	0,114-0,335	0,072-0,240	0.10-0.14	0,11-0,17
色氨酸	0,00-0,067	0,025-0,073	-	-
苯丙氨酸	0,073-0,206	0,053-0,082	0,06-0,10	0.05-0.06
胱氨酸	0,036-0,084	0,058-0,059	0.04-0.06	0.01-0.06

兒童比成年人對飢餓更敏感。在兒童營養素蛋白質急劇缺乏的國家，早年死亡率高8-20倍。由於蛋白質也是合成抗體所必需的，因此，一般來說，當它缺乏兒童營養時，通常會有各種感染，反過來又會增加對蛋白質的需求。正在創造一個惡性循環。近年來，人們已經確定，生命最初3年的兒童飲食中的蛋白質缺乏，特別是長期的，會導致終身持續存在的不可逆轉的變化。

許多指標用於判斷蛋白質代謝。因此，血液（血漿）中蛋白質含量及其組分的測定是蛋白質合成和分解過程的總結表達。

血清中總蛋白及其組分（g / l）的含量

指示器	母親	的血 臍帶	在兒童年齡
			0-14天	2-4週	5-9週	9週-6個月	6-15個月
總蛋白質	59.31	54.81	51.3	50.78	53.37	56.5	60.56
白蛋白	27.46	32.16	30,06	29.71	35.1	35.02	36.09
α1-球蛋白	3.97	2.31	2.33	2.59	2.6	2.01	2.19
α1-脂蛋白	2.36	0.28	0.65	0.4	0.33	0.61	0.89
α2球蛋白	7.30	4.55	4.89	4.86	5.13	6.78	7.55
α2-makrogloʙulin	4.33	4.54	5.17	4.55	3.46	5.44	5.60
α2-結合珠蛋白	1.44	0.26	0.15	0.41	0.25	0.73	1.17
α2-tsyeruloplazmin	0.89	0.11	0.17	0.2	0.24	0.25	0.39
β球蛋白	10.85	4.66	4.32	5.01	5.25	6.75	7.81
β2脂蛋白	4.89	1.16	2.5	1.38	1.42	2.36	3.26
β1-siderofilin	4.8	3.33	2.7	2.74	3.03	3.59	3.94
β2-A-球蛋白，ED	42	1	1	3.7	18	19.9	27.6
β2-M-球蛋白，ED	10.7	1	2.50	3.0	2.9	3.9	6.2
γ球蛋白	10.9	12.50	9.90	9.5	6.3	5.8	7.5

體內蛋白質和氨基酸的規範

從表中可以看出，新生兒血清中的總蛋白質含量低於其母親，這是通過活性合成來解釋的，而不是通過母體的胎盤通過蛋白質分子的簡單過濾。在生命的第一年，血清中總蛋白質含量下降。2-6週齡兒童尤其低，6個月後逐漸增加。然而，在較年輕的學齡兒童中，蛋白質含量比成年人的平均水平略低，並且這些偏差在男孩中更顯著。

隨著總蛋白含量的降低，其中一些組分的含量較低。已知在肝臟中發生的白蛋白的合成是0.4g /（kg-day）。在正常的合成和消除（白蛋白部分地進入到腸腔並再次利用，白蛋白的排泄在尿中少量）通過電泳，血清蛋白的約60％來確定，白蛋白含量在血清。在新生兒中，白蛋白的百分比甚至比其母親（54％）相對更高（約58％）。很明顯，這不僅由胎兒合成白蛋白，而且由母親的部分胎盤轉移來解釋。然後，在生命的第一年，白蛋白的含量減少，與總蛋白質的含量平行。γ-球蛋白含量的動態與白蛋白相似。在生命的前半段觀察到特別低的γ-球蛋白指數。

這可以通過從母體（主要是屬於β-球蛋白的免疫球蛋白）衍生的γ-球蛋白的分解來解釋。 

他們自己的球蛋白合成逐漸成熟，這是由於他們的孩子年齡增長緩慢。α1，α2和β球蛋白的含量與成人相比差別不大。

白蛋白的主要功能是滋養塑料。由於其低分子量白蛋白（小於60000），它們對膠體滲透壓顯著效果。白蛋白發揮的膽紅素，激素，礦物質（鈣，鎂，鋅，汞），脂肪的運輸顯著的作用，等等。D.這些理論假設在臨床上用於治療hyperbilirubinemias固有新生兒期使用。為了減少膽紅素示出了用於預防中樞神經系統的毒性作用引入純白蛋白製劑 - 腦病。

具有高分子量（90 000-150 000）的球蛋白指複雜的蛋白質，其包括各種複合物。在α1-和α2-球蛋白中有粘液和糖蛋白，這在炎症性疾病中得到反映。大部分抗體與γ球蛋白有關。對γ球蛋白更詳細的研究表明，它們由不同的組分組成，其變化是許多疾病的特徵，也就是說它們也具有診斷意義。

蛋白質含量及其所謂的光譜或血液蛋白質配方的研究已在臨床中廣泛應用。

在健康人的身體中，白蛋白佔優勢（約60％蛋白質）。球蛋白組分的比例很容易記住：α1-1，α2-2，β-3，y-4部分。在急性炎性疾病中，血液蛋白質配方中的變化的特徵在於α-球蛋白含量的增加，特別是由於α2的增加，γ-球蛋白的含量正常或輕微增加，白蛋白的量減少。慢性炎症時，α-球蛋白含量正常或輕微升高，γ-球蛋白含量增加，白蛋白濃度降低。亞急性炎症的特徵是α-和γ-球蛋白濃度同時增加，而白蛋白含量降低。

高丙種球蛋白血症的出現表明疾病的慢性期，高球蛋白血症 - 加劇。在人體中，蛋白質被水解肽酶消化成氨基酸，根據需要，蛋白質被用於合成新的蛋白質或通過脫氨作用轉化為酮酸和氨。在血清中的兒童中，氨基酸含量接近成年人的特徵值。只有在生命的第一天，某些氨基酸的含量才會增加，這取決於進食的類型和參與代謝的酶的相對較低的活性。在這方面，兒童的氨基酸尿症比成年人高。

在新生兒中，在生命的最初幾天觀察到生理性氮質血症（高達70mmol / l）。在最大限度地增加到生命的第二至第三天之後，氮的水平下降並且在生命的第5至第12天達到成年人的水平（28毫摩爾/升）。在早產兒中，殘留氮的水平越高，兒童的體重越低。童年時期的氮質血症與切除和腎功能不足有關。

食物中的蛋白質含量顯著影響殘餘血液氮的水平。因此，當食物中的蛋白質含量為0.5g / kg時，尿素濃度為3.2mmol / l，1.5g / kg 6.4mmol / l，2.5g / kg至7.6mmol / l 。在一定程度上，反映體內蛋白質代謝狀態的指標是尿中蛋白質代謝最終產物的排泄。蛋白質代謝的重要最終產物之一 - 氨 - 是一種有毒物質。它變得無害：

• 通過腎臟分離銨鹽;
• 轉化成無毒尿素;
• 通過與穀氨酸中的α-酮戊二酸結合;
• 在谷氨酰胺中谷氨酰胺合成酶的作用下與穀氨酸結合。

在成人中，氮代謝產物在尿中排泄，主要以低毒尿素的形式，其合成由肝細胞進行。成人尿素是排泄總量的80％。在生命頭幾個月的新生兒和兒童中，尿素的百分比較低（尿總氮的20-30％）。在尿素3個月以下的兒童中，釋放0.14g /（kg-天），9-12個月-0.25g /（kg-天）。在新生兒中，尿中總尿中的顯著量是尿酸。生命最長3個月的兒童分配28.3毫克/（千克 - 日），成人 - 8.7毫克/（千克 - 日）這種酸。尿中含量過多是造成腎臟尿酸梗塞的原因，這在75％的新生兒中觀察到。此外，早期兒童的生物體以氨的形式顯示蛋白質的氮，其在尿中為10-15％，並且在成人中為2.5-4.5％的總氮。這可以通過以下事實來解釋：在生命的前3個月的兒童中，肝功能沒有得到足夠的發展，因此過量的蛋白質負荷會導致出現有毒的交換產物並在血液中積累。

肌酸酐在尿液中排泄。分離取決於肌肉系統的發育。在早產兒中，每天釋放3mg / kg的肌酸酐，足月新生兒為10-13mg / kg，成人為1.5g / kg。

蛋白質代謝紊亂

在基於蛋白質代謝違反的各種先天性疾病中，相當大比例的氨基酸骨折是基於與其代謝有關的酶缺陷。目前，描述了超過30種不同形式的氨基酸病。他們的臨床表現非常多樣化。

相對頻繁表現aminoatsidopaty是神經精神障礙。不同程度的許多aminoatsidopatiyam精神發育遲滯特性的滯後神經心理發育（苯丙酮尿症，高胱氨酸尿症，histidinemia，高氨血症，tsitrullinemii，giperprolinemii，疾病Hartnupa等），就證明了超過數万他們的高患病率，以幾百倍於普通人群。

驚厥綜合徵常見於患有氨基絲狀病的兒童，並且抽搐經常出現在生命的頭幾週。經常有屈肌痙攣。特別是它們是苯丙酮尿症特有的，並且也違反了色氨酸和維生素B6（吡哆醇）的交換，伴有甘氨酸病，亮氨酸酶，脯氨酸尿等。

常常有在低血壓（giperlizinemiya，胱氨酸尿症，glycinemia等人）或者，反過來，高血壓（楓糖尿症，高尿酸血症，Hartnupa疾病，高胱氨酸尿症，等）的形式在肌張力的改變。肌肉張力的變化可能會周期性增加或減少。

言語發展的延遲是血腥症的特徵。視覺障礙常常在aminoatsidopatiyah芳香和含硫氨基酸（白化病，苯丙酮尿症，histidinemia）顏料的沉積遇到 - 在homogentisuria，透鏡的錯位 - 與高胱氨酸尿症。

氨基酸病改變皮膚並不少見。干擾素（原發性和繼發性）色素沉著是白化病，苯丙酮尿症的特徵，不常見於血小板減少症和高胱氨酸尿症。苯丙酮尿症可觀察到不存在曬傷時的日曬（曬傷）。Pellagroide皮膚是Hartnup病，濕疹 - 苯丙酮尿症的特徵。用精氨酸琥珀酸氨基酸尿，觀察到易碎的頭髮。

消化道症狀在氨基酸血症中非常常見。難度餵養，經常嘔吐，幾乎從出生固有glycinemia，苯丙酮尿症，tirozinozu，tsitrullinemii等。嘔吐可能發作並導致迅速脫水和酣睡狀態，有時抽搐誰。蛋白質含量高，嘔吐增多，嘔吐增多。當它是伴隨著glycinemia酮血症和酮尿，呼吸衰竭。

通常情況下，精氨酸琥珀acidaminuria，高胱氨酸尿症，gipermetioninemii，tirozinoze觀察肝功能損害，直至發展為肝硬化門靜脈高壓症和消化道出血。

伴有高蛋白血症，注意到腎臟症狀（血尿，蛋白尿）。血液中可能有變化。貧血症的特點是高胰島素血症，白細胞減少症和血小板病是甘氨酸。伴同型胱氨酸尿症，血小板聚集可能隨著血栓栓塞而增加。

Aminoatsidemiya可以表現在新生兒期（楓糖尿症，glycinemia，高氨血症），但病情的嚴重程度通常長到3-6個月由於患者如氨基酸和受損及其代謝產物了相當的積累。因此，這組疾病可以正確歸因於累積性疾病，這會引起不可逆轉的變化，主要是中樞神經系統，肝臟和其他系統。

隨著違反氨基酸交換可以觀察到疾病，這是基於違反蛋白質合成。已知在每個細胞的細胞核中遺傳信息存在於染色體中，在染色體中它被編碼在DNA分子中。這些信息被轉移到轉運RNA（tRNA）中，轉運進入細胞質，在那裡它被翻譯成構成多肽鏈的氨基酸線性序列，並發生蛋白質合成。DNA或RNA的突變破壞了正確結構的蛋白質的合成。根據特定酶的活性，以下過程是可能的：

1. 缺乏最終產品的形成。如果這種聯繫是至關重要的，那麼會出現致命的結果。如果最終產品是一種對生命不太重要的化合物，這些情況在出生後立即出現，有時甚至晚些時候出現。這種疾病的一個例子是血友病（缺乏抗血友病球蛋白或其低含量的合成）和無纖維蛋白原血症（血液中纖維蛋白原含量低或無纖維蛋白原），這表現為出血增加。
2. 中間代謝物的積累。如果它們是有毒的，則會出現例如苯丙酮尿症和其他氨基酸病中的臨床症狀。
3. 較少的代謝途徑可能變得重大並且超負荷，並且通常形成的代謝物可能以異常大量的量積累和排泄，例如，在尿烷鹼尿症中。對於這種疾病，可能攜帶血紅蛋白病，在這種情況下多肽鏈的結構發生改變。已經描述了300多個異常血紅蛋白。因此，已知成人型血紅蛋白由4條多肽鏈組成，其中氨基酸以特定順序排列（α鏈中141條鍊和β鏈中146個氨基酸）。它被編碼在第11和第16染色體上。用纈氨酸取代谷氨酰胺形成血紅蛋白C（α2β2）甘氨酸中具有α2-多肽鏈的血紅蛋白S被賴氨酸取代。整個血紅蛋白病組在臨床上表現為自發或某種溶血因子，血紅素對氧轉移的親和力改變，通常脾增加。

血管性血小板或血小板因子血管性血友病因子不足導致出血增加，這在瑞典的奧蘭群島人口中尤為常見。

該組應包括各種類型的巨球蛋白血症以及侵犯個體免疫球蛋白的合成。

因此，可以在胃腸道中的水解和吸收以及中間代謝的水平上觀察到蛋白質代謝的違反。重要的是要強調，違反蛋白質代謝，通常伴隨著違反其他類型的代謝，因為幾乎所有酶的組成都包括蛋白質部分。

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