性早熟

性早熟的特征是乳腺发育较早，女孩月经周期较早，阴毛较早出现，男孩外生殖器较早增大。腋毛发育不明显或缺失。身体发育均衡，男女儿童身高与同龄儿童无差异，智力发育正常，性欲和手淫行为不典型。

真正的性早熟通常伴有不孕不育。

需要进行彻底的神经学和眼科检查，在早期阶段可能表明下丘脑存在占位过程。

有些人8岁就开始青春期了，这可能是正常的。如果青春期在此年龄之前开始，则应进行检查。

导致该病的首要病因是中枢神经系统肿瘤病变，并影响下丘脑区域。脑炎、脑膜炎、严重颅脑外伤后尤为明显。在某些情况下，可能出现体质性早熟。

生物学方面。青春期的每个财政迹象都可以被认为是对某种激素的生化研究。男孩睾丸增大是性发育开始的第一个迹象，这与脑垂体促性腺激素进入血液有关。女孩乳腺和男孩阴茎的增大与性腺性类固醇分泌增加有关。阴毛的出现是肾上腺产生雄激素的表现。当睾丸体积达到10-12毫升时（根据与睾丸测量球的比较原理测量），男孩的生长会加速。随着乳腺的发育，女孩的生长速度会更快。乳腺发育的第四阶段是月经开始的特征（大多数女孩都是如此）。但这种青春期迹象的协调发展有时会受到干扰。例如，库欣综合征患者，阴毛生长的强度可能远远超过睾丸体积的增长速度；甲状腺功能减退症患者，睾丸很大（由于TSH水平更显著的升高，FSH水平也升高），但生长速度却减慢。

男孩青春期过早的表现包括阴茎和睾丸快速生长、勃起频率增加、手淫、阴毛生长、特殊的体味和气味。女孩的第二性征也会随之改变。最重要且影响深远的“并发症”是骨骺与骨干融合导致的生长迟缓。在对此类儿童进行检查时，还应询问家长一些表征下丘脑功能障碍的常见内分泌症状：多尿、多饮、肥胖、睡眠障碍和体温调节障碍。还可能出现颅内压增高和某些视觉障碍的体征。

女孩性早熟的发生率约为男孩的4倍。女孩的病因通常难以查明，而男孩的病因则可达80%-90%。如果该病在2岁前发病，则常由下丘脑错构瘤引起。在CT扫描中，错构瘤呈圆形，无强化。

其他（大多罕见）原因：

• 中枢神经系统肿瘤和脑积水。
• 脑炎或脑膜炎后的病症。
• 麦克库恩-奥尔布赖特综合征。
• 颅咽管瘤。
• 结节性硬化症。
• 肝母细胞瘤。
• 绒毛膜癌。
• 甲状腺功能减退。

患者检查。常规头颅X光检查，通过X光检查确定骨龄，头颅（头部）CT扫描，尿液17-酮类固醇排泄研究，骨盆超声检查（女孩），血液中T4含量测定。

鉴别诊断。首先，必须排除睾丸或卵巢肿瘤。全面的妇科检查应是诊断的第一步。肾上腺皮质肿瘤可出现过早假成熟，表现为明显的多毛症，骨骺过早骨化，并因此导致身材矮小、肥胖和高血压。患者无法观察到真正的月经周期。通常，月经初潮较早会迅速转变为持续性闭经。肾上腺皮质肿瘤应与仅发生于女孩的奥尔布赖特氏病以及常导致女孩性早熟的雷克林豪森神经纤维瘤病相鉴别。

性早熟的生理学和治疗

治疗应以消除疾病的根本病因为目的。体质性性早熟无需特殊治疗。

青春期的开始取决于分泌促性腺激素释放激素 (GnRH) 的下丘脑内侧基底核神经元抑制的终止，以及下丘脑-垂体对性腺类固醇负反馈敏感性的降低。这些变化伴随着促黄体生成素 (LH) 和促卵泡激素 (FSH)（其分泌量较小）急剧“涌入”血液的频率和强度的显著增加。而高速分泌“脉冲式”（冲击量）GnRH 的能力决定了正常的性腺功能。血液中持续的高浓度 GnRH 反而会抑制垂体促性腺激素的分泌，这为使用合成的 GnRH 类似物治疗青春期过早奠定了基础。

皮下注射或鼻腔吹入药物后，性腺成熟度和青春期所有临床相关指标（除阴毛生长外，因为肾上腺皮质雄激素分泌没有变化）均会逆转。骨骼成熟度也会降低。治疗应持续至青春期中期或月经初潮（约11岁）。对于此类患者的家庭，医生应鼓励患儿未来能够正常发育。

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