子宫肉瘤

从子宫壁粘膜、结缔组织和肌纤维底部形成的非上皮恶性肿瘤称为子宫肉瘤。

子宫肉瘤是一种罕见但相当隐匿的疾病。它是一种恶性肿瘤，被列入令人悲痛的进展性肿瘤疾病名单。子宫肉瘤约占所有子宫恶性肿瘤的3-5%，而且，子宫体部发生率约为宫颈部发生率的3倍。据统计，45至57岁的女性患有子宫肉瘤。令人痛心的是，即使在疾病初期及时发现肉瘤，也很少能获得积极的治疗效果。

这种疾病在早期发展阶段很难诊断。然而，结合治疗和正确的方法可以有效对抗这种疾病。

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子宫肉瘤的病因

该疾病的病因和发病机制尚未得到充分研究。专家认为，肉瘤的形成是一个多病因过程，可能引发修复组织细胞结构的损伤。

肉瘤形成之前通常会出现其他病症：

• 由于荷尔蒙失衡而出现的良性纤维肌瘤；
• 胚胎发育障碍；
• 分娩过程中的创伤；
• 为诊断目的进行人工流产或刮宫后子宫组织的完整性受到破坏；
• 组织增生障碍（子宫内膜异位息肉的发展，子宫内膜的病理性增生）。

不良习惯（尼古丁、酒精、过量使用药物）、职业活动特点（醉酒、危险生产）、生态环境和放射疗法在肉瘤的发展中起着重要作用。

由于这种病理最常发生在更年期妇女身上，因此它的出现可能与排卵停止、体内雌激素水平升高和神经内分泌紊乱有关。

有罹患玛卡肉瘤风险的女性可能有：

• 患有乳腺癌；
• 更年期开始较晚（50岁以后）；
• 患有多囊卵巢综合征；
• 从未生育过。

遗传因素以及对各种肿瘤的遗传易感性是导致肿瘤发生的重要因素。肉瘤会影响先前受损的组织和器官。接受化疗的女性以及疱疹病毒感染者可能面临风险。慢性中毒、职业病、吸烟、酗酒等不良习惯以及超重也可能导致肿瘤发生。

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子宫肉瘤的症状

如上所述，43 至 55 岁的女性面临风险。这个年龄段的女性预示着更年期即将到来或已经到来。因此，所有 40 岁以上的女性都应密切监测自身健康状况，一旦发现初期症状，应立即就医。如果在早期发现疾病，则康复的可能性更大。

值得注意的是，子宫肉瘤很少有任何典型的症状来提醒女性。子宫肉瘤被认为是一种“沉默的肿瘤”，因为即使在疾病的晚期，这种隐匿性疾病也不会以任何方式表现出来。肉瘤在子宫肌瘤淋巴结中发展，伪装成子宫肌瘤。当出现阴道出血、月经不调、出血、脓性白带或白带，以及小骨盆疼痛发作时，可以推测疾病已经扩散到子宫之外。在疾病的这个阶段，女性的外貌会发生变化，脸色发黄，虚弱，食欲不振，最终导致身体疲惫，贫血，血液结构也会发生变化。

在疾病初期，患者可能长期处于不被察觉的状态，这大大增加了诊断的复杂性。如果肉瘤形成于纤维瘤结节内，其症状可能类似于子宫纤维瘤（良性肿瘤）的临床表现。

肉瘤的快速发展可以表现为以下体征：

• 月经周期紊乱；
• 下腹部疼痛；
• 出现明显的水样分泌物，通常带有难闻的气味。

最明显的症状是在子宫内膜异位肉瘤形成期间或粘膜下结节形成受到影响时观察到的。

在后期，肉瘤的症状变得明显。这些包括：

• 贫血;
• 体重减轻，食欲不振，疲劳加剧；
• 体内中毒症状，腹腔内积液。

当发生转移时，可能会出现肝炎、胸膜炎、脊髓损伤和其他病症，具体取决于肿瘤子细胞转移到哪个器官。

子宫肉瘤的类型

世界卫生组织已确认多种子宫肉瘤。每种肉瘤在器官中的定位、病程和生长速度均有差异。

让我们看看最常见的肉瘤类型。

宫颈肉瘤

一种相当罕见的肿瘤，起源于肌肉和结缔组织细胞、纤维肌瘤体、血管或粘膜。这种肿瘤的切面形状类似于“煮熟的鱼”，外部呈无光泽结构，有小的坏死区和出血点。肉瘤常常与息肉混淆，息肉会溃疡形成。母体肉瘤可由粘膜形成：在这种情况下，其形状类似于一串葡萄。

宫颈肉瘤的发病率远低于子宫肉瘤。由于检查结果显示肉瘤与癌症非常相似，因此通常确诊为“宫颈癌”，只有通过组织学检查才能确诊。肿瘤生长于宫颈前唇和（或）后唇，伴随细胞不可逆变化，代谢紊乱，导致细胞变性（坏死）。肿瘤通常发生于宫颈管内。该疾病的发生发展往往先于宫颈纤维瘤或息肉的出现。

至于病程，从发现宫颈肉瘤的最初迹象开始，患者平均可存活约2年。患者可能死于肉瘤性肺炎，因为转移瘤会侵入肺部。此外，还可能出现大量子宫出血或腹腔内出血、肾盂肾炎、尿毒症（输尿管受压）、腹膜炎（腹腔内肉瘤破裂），以及肝功能衰竭。

子宫体肉瘤

子宫体肉瘤（白斑肉瘤）是一种相当常见的肉瘤，出现在子宫平滑肌上，常与子宫肌瘤合并出现。这种隐匿性疾病多见于43至52岁的女性。肿瘤位于子宫壁或宫腔内，较少见的是位于子宫黏膜下，或位于子宫外部，并逐渐进展至盆腔下部。肿瘤扩散至腹膜内壁器官，并发生转移。之后，肿瘤可转移至肺、骨、肝等部位。

该疾病始于子宫内膜或子宫肌层组织。肿瘤逐渐进展，扩散至盆腔，生长至宫旁组织，并转移至卵巢。若不治疗，肿瘤会继续转移至淋巴系统和外生殖器。

子宫间质肉瘤

源自子宫壁粘膜基质的肿瘤。该疾病的病程既可能呈侵袭性，也可能相对良性，这取决于肿瘤的生物学特性（参数、基因异常、进展速度）。子宫内膜间质肉瘤，根据专家最常见的说法，是由新生的间质细胞发展而来，或由肿瘤细胞化生而出现。此类肿瘤的临床表现为阴道血性分泌物，双合诊可发现子宫增大，有时呈异质性。

子宫内膜间质肉瘤的特点是恶性程度高。该病具有侵袭性，因此可能在附近和远处器官出现额外的肿瘤节点（转移）。大约 90％ 的癌症患者的死亡原因不是肿瘤，而是转移。子宫内膜间质肉瘤的特点是预后相当不良，具有高度的血源性转移，因此肉瘤会通过血管扩散到任何人体器官。在放大显微镜下，10 个视野中的有丝分裂数超过 10 个。子宫内膜肉瘤常见于 45 至 50 岁的女性。该疾病主要在更年期发展，是一种生态肿瘤。子宫内膜间质肉瘤由形态均匀的细胞组成，与正常子宫内膜间质细胞相似。医学上将子宫内膜肉瘤分为三种类型：子宫内膜间质结节、高恶性度子宫内膜间质肉瘤和低恶性度子宫内膜间质肉瘤。低恶性度子宫内膜肉瘤最为危险，因为在此阶段，肿瘤已明显扩散至小骨盆之外，并主动穿透组织屏障。

子宫肉瘤转移

肉瘤能够通过血液或淋巴液扩散转移，或生长到邻近器官。

平滑肌肉瘤发展最慢，因此转移较晚。这类子宫肉瘤会将颗粒释放到血液中，进而进入呼吸系统、骨骼系统、肝脏和外生殖器。当子细胞扩散至肺部时，左侧肺最常受累，右肺较少受累。腹膜和网膜组织的转移性病变通常伴有腹腔积液。

最常见的是，肉瘤转移到附属物：这种情况在子宫内膜肉瘤中尤其常见，而在中胚层形成的混合形式中则较少见。

已经开始的转移扩散过程可能很快引发致命后果。转移扩散可能非常混乱，并且该过程的顺序很难确定。

子宫肉瘤的诊断

子宫肉瘤仅凭既往病史和临床表现极难诊断。该病的特征性体征必须通过其他补充检查才能得到更准确的信息。

通过检查生殖器外部状况、镜检和双合诊，可以推断是否存在肿瘤病变。子宫内的结节和小结节以及阴道内的子肿瘤的发现有助于做出这一结论。

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子宫肉瘤超声检查

超声波可能是最常用的检查类型，可以进一步监测子宫肌瘤的生长情况，确定病变的大小、变形程度以及子宫壁的损伤程度。子宫肉瘤在超声波检查中无法提供所需的清晰肿瘤信息：这种病变通常没有明显的声学症状。同时，如果肿瘤在动态检查中保持稳定生长（肿瘤在一年内明显发展），并且纤维瘤结节结构发生变化，同时伴有特征性临床症状，则可以考虑进行手术干预。此外，超声波检查还有助于观察附近淋巴结和器官的状况，以评估转移的可能性。

当然，用这种方法无法准确识别肉瘤，但在常规检查中，例如在一年内，可以观察到肿瘤灶的增大，其增大量相当于妊娠期约5周。在这种情况下，肿瘤生长迅速。此外，借助超声检查，可以追踪纤维瘤淋巴结在更年期和绝经后的变化。超声检查可以为手术干预决策提供清晰的诊断依据，并有助于检查邻近器官是否存在肿瘤。子宫肉瘤的超声检查可以确定病理变化、淋巴结的定位、大小，并识别子宫变形。

通过抽吸活检，然后进行分泌物细胞学检查，可以检测出肿瘤的脱落元素。

宫腔镜检查方法提供了关注组织病理变化的机会：可以检测具有不同轮廓模式的肿瘤，以及对形成的肿瘤进行有针对性的活检。

组织学方法是诊断子宫恶性肿瘤的“金标准”。分析所需的组织学材料可以通过阴道镜活检、切除、刮宫等方法获取。有时，需要单独刮取宫腔黏膜进行分析，这种方法尤其适用于子宫内膜组织浸润，例如间质子宫内膜肿瘤。在其他肿瘤位置变异中，子宫内膜结构的变化无法检测到。免疫组织化学检查也具有指示作用：恶性肉瘤细胞与波形蛋白（近96%）呈正相关，局部与肌动蛋白呈正相关。间充质分化的标志物包括结蛋白、细胞角蛋白、肌动蛋白、IV型胶原蛋白和波形蛋白。

在辅助方法中，我们可以重点介绍骨盆的磁共振成像或计算机断层扫描、肺部X光检查、结肠镜检查、直肠乙状结肠镜检查、血液检查（存在贫血）。

只有切除肉瘤后才能根据组织学做出明确的诊断。

子宫肉瘤的治疗

子宫肉瘤的治疗方法有很多，但最常见的是手术治疗，然后进行放化疗。手术治疗首先可以确定疾病的分期，然后切除肿瘤的主要部分。这种方法适用于疾病的早期阶段。在其他情况下，如果疾病发现较晚，手术治疗是不够的。这时就需要其他治疗方法了。至于放射治疗，这是目前治疗子宫肉瘤最有效的方法之一。需要注意的是，单独进行手术或化疗并不能取得积极的疗效。这种治疗方法只有联合使用才“有效”。这两种治疗方法的结合可以清除肿瘤的根源。治疗子宫肉瘤的民间方法被广泛使用。民间疗法种类繁多，但具体病例也各不相同。例如，一些完全绝望的子宫肉瘤患者尝试了所有可能的治疗方法，但通过民间医生的某种疗法却得以康复。经常推荐使用芦荟花。这种神奇的植物具有抗肿瘤功效，同时还能恢复免疫力。取一片大芦荟叶，捣碎，倒入一升酒精。浸泡两周，之后每天三次，每次一汤匙，饭前服用。

子宫肉瘤最常用的治疗措施是化疗、手术切除肿瘤、或病理的综合治疗。

鉴于肉瘤易于发生淋巴系统转移，专家认为手术是最佳治疗方案。手术需切除子宫及卵巢，并可能切除大网膜（转移扩散的可能性很高）。此外，还可能切除附近的淋巴结。

根据病情阶段，可能会采取额外的放射治疗和/或化疗。

子宫肉瘤的化疗

子宫肉瘤的化疗方案主要采用蒽环类药物——即所谓的抗肿瘤抗生素。这类药物包括柔红霉素、阿霉素、伊达比星或表柔比星，这些药物在世界范围内被广泛使用。目前，异环磷酰胺的疗效及其积极作用正在研究中，包括其单药治疗以及与其他抗肿瘤药物的联合应用。

此类化疗的积极动态可达 15-30%。

联合治疗通常更有效，但毒性也更大。多西他赛与吉西他滨联合治疗疗效显著（有效率53%），若怀疑肿瘤复发，可进行重复控制治疗。

在某些情况下，诊断低级别间质肉瘤时允许使用激素疗法、孕激素和抗雌激素以及高剂量的孕酮。

联合放射治疗及其在子宫肉瘤治疗中的疗效作用尚未得到充分研究。

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子宫肉瘤的预防

首先，预防子宫肉瘤的关键在于定期接受妇科医生的预防性检查。如果发现子宫良性肿瘤，则需要及时治疗；如果未发现，建议每年就诊2-3次。治疗女性疾病时，尤其需要遵照医生的所有处方和建议，尤其是与激素失调相关的疾病。专家还建议不要推迟生育，建议生育两到三个孩子。如果您不打算生育，应该使用现代避孕方法，避免堕胎。此外，还应注意饮食，限制动物脂肪的摄入，多吃蔬菜和水果。当然，我们也必须提倡健康的生活方式。戒除吸烟、饮酒等不良习惯，增加户外活动和运动时间。

预防措施包括定期就诊妇科医生，以及在儿童期和更年期进行体检。及时发现和治疗神经内分泌疾病、子宫及附件炎症、子宫肌瘤和息肉至关重要。

平衡的荷尔蒙背景对预防疾病也起着作用，因此需要遵循以下原则：

• 正确选择避孕措施，并始终咨询医生；
• 防止意外怀孕，避免人工流产；
• 建立充分、积极的性生活；
• 避免压力大的情况，不要过度劳累，保持健康的生活方式；
• 及时治疗任何传染病和炎症疾病。

子宫肉瘤的预后

子宫肉瘤的预后尚不明确：由纤维瘤结节性结构（伴有罕见转移）形成的肿瘤预后较好，但子宫内膜肉瘤的预后则没有那么乐观。据统计，患者五年生存率如下：

• 肉瘤第一阶段——47%；
• 二级——约44%；
• 三级——40%；
• 四度肿瘤仅占10%。

目前，分子遗传学家正在进行深入研究，希望在不久的将来能够解答与子宫肉瘤诊断相关的众多问题。科学家们正在努力研究如何通过药物控制病理进程，提高治疗措施的有效性，并挽救和延长患者的生命。