锥体外系综合征

锥体外系综合征是一个过时的术语，但在俄语文献中仍然广泛使用。锥体外系综合征通常以运动过度或相反的运动功能不足为特征。第一类综合征称为运动功能亢进症，第二类综合征称为运动功能减退症。锥体外系综合征是由中枢神经系统器质性病变引起的，但不影响皮质脊髓束（锥体束）。这些综合征的病因是皮质下结节（基底神经节）及其与神经系统其他部位的连接功能障碍。

“多动综合征”并非“锥体外系综合征”的同义词，因为前者的语义含义更广，指神经系统任何层面（周围神经、脊髓、脑干、基底神经节、小脑、大脑皮层）的器质性损伤，甚至在没有损伤的情况下（例如生理性震颤、生理性肌阵挛、心因性运动功能亢进）都可能出现的过度运动。在世界文献中，“运动障碍”一词涵盖了所有中枢性运动亢进和运动减退综合征，以及共济失调、刻板行为、惊吓综合征、“异手”综合征等。下文将讨论锥体外系多动综合征。运动减退综合征将在本手册的相关章节中描述。

多动综合征的主要症状包括震颤、舞蹈症、颤动症、肌张力障碍、肌阵挛和抽搐。这些综合征的诊断完全依赖于临床表现。

在识别任何多动综合征时，分析多动症的运动模式至关重要。此外，上述每种多动症都会以各自的方式干扰复杂的运动功能，例如维持姿势、说话、书写和行走。

任何运动功能亢进的临床诊断都始于确定运动功能亢进的性质，即“识别”（“辨认”）一种在时间和空间上不断变化的运动现象的过程。在医生眼中，每一种运动功能亢进都只不过是一个复杂组织的运动图像，在识别这些图像时，运动模式、形态（分布）、对称性/不对称性、刻板性或缺失性、运动速度和幅度、与自主运动的联系以及与姿势或某些动作的联系等因素都至关重要。

综合征诊断只是诊断工作的开始。下一步是确定导致多动综合征发生的疾病。重要的是要考虑伴随症状，即“综合征环境”，分析诱发因素以及消除或减轻多动症状的因素（睡眠、酒精等），同时还要考虑病程特点和整体临床表现。

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锥体外系综合征的诊断

多动综合征的实验室和仪器检查主要旨在区分原发性和继发性。鉴于可导致多动综合征的疾病种类繁多，可能需要进行多种检查。因此，如有必要，需要进行血液和尿液毒理学研究，测定血清铜蓝蛋白水平、甲状腺和其他激素水平、病毒抗体滴度、血清乳酸和丙酮酸含量，以及脑脊液检查、眼科、遗传学和电生理学检查（脑电图、肌电图、诱发电位和不同模态的电位、经颅磁刺激 (TMS)）、稳态成像、神经影像学、神经心理学测试；以及肌肉、神经、皮肤、黏膜甚至脑组织的活检。

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锥体外系综合征的治疗

治疗基础疾病至关重要。然而，对症治疗也被广泛应用，在许多情况下，这是唯一可行的治疗方法。根据运动功能障碍的类型，可使用神经安定剂、典型和非典型苯二氮卓类药物、β受体阻滞剂、肌肉松弛剂、左旋多巴制剂、抗胆碱能药物和其他药物，以及抗氧化剂、神经保护剂、益智药和全身滋补品。所有形式的非药物疗法均已应用，包括神经外科手术。对于局部肌张力障碍，广泛使用皮下注射肉毒杆菌毒素（botox、dysport）。药效持续时间约为3个月。疗程最多重复3-4次。