舞蹈症

舞蹈症是指主要发生在四肢的不规则、急促、无序、混乱，有时甚至无目的的运动。轻度舞蹈症运动过度可能表现为轻微的运动不安，伴有过度挑剔的动作、运动脱抑制、夸张的表情、鬼脸和不恰当的手势。重度舞蹈症运动过度类似于“绳上魔鬼”的动作（或现代青年舞蹈，动作“松散”且“疯狂”）。重度运动过度会扭曲面部动作、言语、站立和行走，导致难以准确描述的怪异、奇特的“小丑”步态。在极度严重的情况下，舞蹈症会使患者无法进行任何自主运动。这类患者因跌倒而无法活动，无法自理，需要依赖他人。面部舞蹈运动涉及面部和口腔肌肉（包括舌头和喉部）以及呼吸肌，不仅会干扰食物摄入，还会干扰口头交流。

舞蹈症是一个术语，用于描述肢体短期、不自主、混乱的基本运动。舞蹈症的特征是简单、快速的动作，这些动作可能类似于痛苦患者做出的正常动作，但并非任何计划性动作的一部分。这些动作可能是双侧或单侧的，但即使身体两侧都参与，它们的动作也不同步。较慢的舞蹈手足徐动症运动是由于肌张力障碍因素强加于快速舞蹈动作上，导致主动肌和拮抗肌同时长时间收缩。结果，这些动作具有扭转特征。根据病因，舞蹈症可能逐渐或突然发展。突然或亚急性发病通常提示血管、自身免疫或代谢疾病。而缓慢发病和进展性病程通常提示神经退行性疾病。

强迫性舞蹈运动可以是局部性的，例如由精神安定剂引起的口腔运动过度，也可以是全身性的（更常见），在某些情况下，它们表现为半侧综合症（例如中风后的半侧舞蹈症）。

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舞蹈病的分类和病因

• 主要形式。
  • 亨廷顿舞蹈症。
  • 神经棘红细胞增多症（舞蹈病棘红细胞增多症）。
  • 良性（非进行性）遗传性舞蹈病。
  • 莱希-尼汉病。
• 次要形式。
  • 传染病（病毒性脑炎、神经梅毒、百日咳、结核性脑膜炎、艾滋病毒感染、疏螺旋体病）。
  • 自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、妊娠舞蹈病、免疫反应、西德纳姆舞蹈病、多发性硬化症）。
  • 代谢紊乱（甲状腺功能亢进、Leigh病、低钙血症、法布里病、低血糖、高血糖、Wilson-Konovalov病、Niemann-Pick病、Hallervorden-Spatz病、高胱氨酸尿症、苯丙酮尿症、Hartnapp病、戊二酸尿症、神经节苷脂沉积症、异染性脑白质营养不良、Merzbacher-Pelizaeus病、粘多糖病、Sturge-Weber病等）。
  • 结构性脑损伤（TBI、肿瘤、缺氧性脑病、中风）。
  • 中毒（精神安定药、汞、锂、左旋多巴、地高辛、口服避孕药）。
• 心因性舞蹈病。

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原发性舞蹈病

亨廷顿舞蹈症通常发病于35-42岁（但可发生在任何年龄——从儿童到老年），其特征是典型的舞蹈样运动亢进、人格障碍和痴呆。该病为常染色体显性遗传。该病起病缓慢，最初的剧烈运动有时难以察觉。这些动作通常出现在面部，类似于自主运动自动症（皱眉、张嘴、吐舌、舔嘴唇等）。随着病情进展，手部运动亢进（“手指弹钢琴”）会随之出现，并伴随全身性运动障碍、静力性运动障碍和步态障碍。伴随的言语障碍（运动亢进性构音障碍）和吞咽障碍会使患者无法正常进食和交流。患者短期和长期记忆力下降，对病情的判断力下降，基本的日常自理能力下降，痴呆症会逐渐发展并加重。腿部的深反射通常很活跃，在三分之一的病例中检测到阵挛，肌肉张力减退是典型的。

运动不能-僵硬型（无舞蹈症）是早发性变异型（Westphal 变异型）最典型的表现，但有时也会在晚发病型（20 岁或以上）中观察到。

有时，疾病始于情感障碍（最常见的形式是抑郁症）、幻觉偏执和行为障碍等精神障碍，仅在 1.5-2 年或更晚之后才出现多动综合征。在晚期，患者最常死于吸入性肺炎。

亨廷顿舞蹈症的鉴别诊断包括排除阿尔茨海默病、克雅氏病、良性遗传性舞蹈病、威尔逊-科诺瓦洛夫病、遗传性小脑共济失调、舞蹈病棘红细胞增多症、基底神经节梗死、迟发性运动障碍等疾病，在某些情况下还包括精神分裂症和帕金森病。

神经棘红细胞增多症表现为舞蹈症和棘红细胞增多症（红细胞形状改变）。该病既有常染色体隐性遗传病例，也有散发性病例。该病通常发病于30至40岁（有时10岁）。初期症状为口腔运动亢进，伴有伸舌、唇部运动、咀嚼和其他面部表情，与迟发性运动障碍十分相似。发音不清的情况较为常见，并有模仿言语（但非秽语）的病例描述。其显著特征是自残，表现为不自觉地咬舌头、嘴唇和脸颊内侧。舞蹈症常伴有肢体和躯干运动亢进；也可能出现肌张力障碍性姿势现象和抽搐。

该病与亨廷顿舞蹈症的区别在于，该病表现为肢体肌肉无力和萎缩，这是由于前角和周围神经细胞受损（轴突性神经病变，伴深反射减弱）所致。后期常（但并非总是）出现痴呆和癫痫发作。血液中的脂蛋白水平正常。诊断的关键在于识别棘红细胞增多症，该病伴有进行性神经功能缺损，但脂蛋白水平正常。

良性（非进行性）遗传性舞蹈病（不伴有痴呆）始于婴儿期或幼儿期，表现为全身性舞蹈病，仅在睡眠期间停止。该病为常染色体显性遗传。患者通常智力发育正常。与青少年亨廷顿舞蹈病的另一个区别是其病程非进行性（相反，成年期舞蹈样运动亢进的严重程度甚至可能减轻）。

莱施-尼汉病是由遗传性次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖基转移酶缺陷引起的，该缺陷会导致尿酸生成增加和严重的神经系统损害。该病为X连锁隐性遗传（因此男性易患）。患儿出生时除轻微肌张力低下外，其他方面均正常，但在出生后3个月内会出现运动发育迟缓。随后，患儿会出现进行性肢体强直和斜颈（或颈后）。2岁时，患儿会出现面部表情扭曲、全身舞蹈样运动亢进以及锥体束损伤的症状。

之后，儿童会表现出自残倾向（开始咬手指、嘴唇和脸颊）。这些强迫性自残行为（导致毁容）是莱希-尼汉病的典型特征（但并非其特征）。患者可观察到不同程度的智力障碍。

血液和尿液中尿酸含量升高。通过红细胞或成纤维细胞培养中次黄嘌呤-鸟嘌呤-磷酸核糖基转移酶活性降低来确诊。

继发性舞蹈病

继发性舞蹈症可由多种疾病引起：感染性、肿瘤性、血管性、自身免疫性、代谢性、中毒性和创伤性。在这些疾病中，继发性舞蹈症的诊断通常并不困难。对原发性病变性质的识别通常基于一系列临床和辅助临床方法，包括生化、分子遗传学、神经影像学以及许多其他研究。

最常见的继发性舞蹈症是西德纳姆舞蹈症（几乎只在儿童和青少年时期观察到）和妊娠舞蹈症。

• 轻微舞蹈症（西德纳姆舞蹈症）通常在链球菌感染或风湿病加重数月后出现，此时急性期症状已消失。该病并非像以往认为的那样与血管炎有关，而是与自身免疫过程和抗神经元抗体的形成有关。女孩的发病率是男孩的两倍。在初期或轻度病例中，患者会出现运动抑制脱抑制，并伴有面部表情扭曲和夸张的手势。在严重病例中，全身性舞蹈症运动功能亢进会使患者丧失基本的自我护理能力，影响言语（构音障碍），甚至呼吸，并使患者无法活动和交流。在大多数情况下，全身性运动功能亢进会经历偏侧舞蹈症阶段。肌肉张力减退是其特征，有时可出现肌肉无力、“强直性”或“冻结性”膝反射（戈登现象）、情绪-情感障碍和短暂性认知障碍。大多数情况下，运动功能亢进会在 3-6 个月内自行消退。
• 妊娠期舞蹈病通常发生于儿童期患有轻微舞蹈病的初产妇。目前，妊娠期舞蹈病与抗磷脂综合征（原发性或系统性红斑狼疮）相关。舞蹈病通常始于妊娠2至5个月，很少在产后时期出现，有时在后续妊娠中复发。症状通常在分娩或流产后数月内或不久后自行消退。目前，大多数作者将所谓的老年性舞蹈病归类为可疑诊断，并且通常不将其纳入分类方案。

心因性舞蹈病（“重度舞蹈病”——根据老一辈作者的术语）不属于锥体外系综合征，而是心因性运动障碍的一种变体。

舞蹈病的鉴别诊断

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药物引起的舞蹈病

药物性舞蹈症通常是长期服用多巴胺D1受体拮抗剂所致。舞蹈症通常在服药数月或数年后出现，并可能合并其他运动障碍或肌张力障碍。由于运动亢进症是长期用药后出现的，因此被称为迟发性运动障碍（迟发性舞蹈症）或迟发性肌张力障碍。如果在出现运动障碍的初期就停药，通常（但并非总是）会逆转。如果继续用药，运动障碍会持续存在、不可逆，并且在停用致病药物后也不会减轻。虽然老年人更容易患迟发性运动障碍，但任何年龄的人都可能患上迟发性运动障碍。迟发性运动障碍最常见于使用神经安定剂治疗精神疾病期间，但也可能出现在因恶心或胃动力下降而服用神经安定剂或其他多巴胺受体拮抗剂的患者中。

服用左旋多巴的帕金森病患者也可能出现舞蹈症。毒蕈碱胆碱能受体拮抗剂（抗胆碱能药物）也可能诱发舞蹈症，尤其是在患有器质性基底神经节疾病的患者中。左旋多巴或抗胆碱能药物引起的舞蹈症可通过减少剂量或停药来逆转。

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代谢性疾病

许多获得性或遗传性代谢紊乱均可导致舞蹈症。舞蹈症通常由妊娠期（或雌激素治疗）或甲状腺毒症期间的代谢紊乱引起。妊娠结束后、停止雌激素治疗或甲状腺毒症得到充分治疗后，症状通常会完全消退。

自身免疫性疾病

自身免疫性疾病中的舞蹈病可能是由尾状核抗体的产生引起的。西德纳姆舞蹈病通常在感染A组链球菌数周至数月后发病，并在数天内加重。运动亢进可能很严重，并可能伴有抽搐和性格改变。逆转通常在数周内逐渐发生，有时不完全。一些儿童或青年时期患有西德纳姆舞蹈病的人在老年时会再次患上舞蹈病。同样，雌激素的使用或甲状腺功能亢进有时会导致患有西德纳姆舞蹈病的患者再次患上舞蹈病。

在系统性红斑狼疮或其他胶原病中，舞蹈症可能是首发表现，也可能是在疾病发展至临床症状的背景下出现的。舞蹈症也可能是恶性肿瘤的早期表现，由产生能够与纹状体抗原发生交叉反应的抗弹抗体所致。

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血管疾病和其他结构损伤

偏侧投掷症或偏侧舞蹈症通常由丘脑底核的结构性损伤引起，而丘脑底核是由缺血、肿瘤或感染引起的。该疾病表现为身体一侧肢体的扫动性舞蹈样或弹道式运动。运动障碍通常累及面部。这些运动幅度巨大，可能导致患者身体疲惫。幸运的是，如果患者能够度过急性期，运动强度会随着时间的推移而减弱，运动过度会逐渐转变为单侧舞蹈症。

虽然丘脑底核与多巴胺能系统无直接联系，但多巴胺受体拮抗剂在治疗弹道性运动亢进症方面非常有效。苯二氮卓类药物、丙戊酸制剂和巴比妥类药物有时也用于减少剧烈运动。目前尚无针对该疾病的特异性疗法。

遗传疾病

隐性遗传，儿童期发病。许多遗传性疾病与氨基酸、脂质和线粒体代谢紊乱有关，可导致舞蹈症和肌张力障碍。这些疾病相对罕见，但通过实验室检查很容易诊断。这些病例中的舞蹈症通常是在其他神经系统或全身症状的背景下发生的。

显性、成人发病：亨廷顿氏病。