原发性头痛

原发性头痛包括临床上不同类型的头痛。其发病机制尚不完全清楚，治疗方法也尚未通过临床对照试验得到证实。在大多数情况下，这些头痛是原发性的（良性的）。同时，一些原发性头痛的症状可能与继发性头痛的临床表现相似，此时需要进行包括神经影像学在内的进一步检查。例如，“4.6. 原发性霹雳性头痛”几乎总是急性发作，因此患者经常被送往急诊科。为了与器质性头痛病因进行鉴别诊断，需要进行全面检查。

4. 其他原发性头痛（ICHD-2，2004）

• 4.1 原发性刺痛性头痛。
• 4.2 原发性咳嗽性头痛。
• 4.3.因体力消耗引起的原发性头痛。
• 4.4 与性活动有关的原发性头痛。
  • 4.4.1. 性高潮前头痛。
  • 4.4.2. 性高潮性头痛。
• 4.5. 睡眠性头痛。
• 4.6 原发性雷击性头痛。
• 4.7. 持续性偏头痛。
• 4.8. 新的每日（最初）持续性头痛。

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原发性刺痛性头痛（4.1）

同义词：冰锥头痛、刺击综合征、周期性眼痛。

描述

头部突然出现短暂的、明显局部性的刺痛，且在没有底层结构或脑神经的器质性病变的情况下。

诊断标准

• A. 疼痛表现为头部区域一次刺痛（刺伤）或一系列刺伤的感觉，符合 BD 标准。
• B.疼痛完全或主要位于三叉神经第一分支的支配区（在眼部、太阳穴或头顶区域）。
• C. 刺痛持续几秒钟，并在一天内以不规则的频率反复出现，从一次刺痛到几次刺痛。
• D.疼痛没有伴随相关症状。
• E. 与其他原因（疾病）无关。

在唯一已发表的描述性研究中，80% 的刺痛持续时间不超过 3 秒。罕见的是，患者会在几天内出现多次复发性刺痛。曾描述过一次持续 1 周的原发性持续性头痛刺痛状态。刺痛可能在头部的一半内从头部的一个区域移动到另一个区域，也可能交叉到另一侧。如果刺痛严格发生在头部的某个区域，则必须排除该区域的结构性损伤以及相应神经分布的损伤。刺痛最常发生在偏头痛（约 40%）或丛集性头痛（约 30%）患者中，并且通常发生在偏头痛或丛集性头痛通常局限于的头部区域。

治疗

几项不受控制的研究表明吲哚美辛具有有益作用；其他研究尚未证实其对这种头痛的有效性。

原发性咳嗽性头痛（4.2）

同义词

良性咳嗽性头痛、瓦尔萨尔瓦现象性头痛。

描述

在没有颅内病变的情况下，因咳嗽或用力而引起的头痛。

诊断标准

• A. 头痛符合标准 B 和 C。
• B.突然发作，疼痛持续时间为1秒至30分钟。
• C. 疼痛仅在咳嗽、用力或瓦尔萨尔瓦动作时发生。
• D. 与其他原因（疾病）无关。

原发性咳嗽性头痛通常为双侧性，多发于40岁以上人群。吲哚美辛通常有效，但也有少数病例对吲哚美辛治疗症状性咳嗽性头痛有反应。

40%的病例有症状性咳嗽性头痛（继发性），大多数患者患有I型Arnold-Chiari畸形。其他症状性咳嗽性头痛病例可能由椎基底动脉疾病或颅内动脉瘤引起。神经影像学检查对于症状性咳嗽性头痛和原发性咳嗽性头痛的鉴别诊断至关重要。

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原发性劳力性头痛（4.3）

描述

任何体力活动引起的头痛。已发现多种亚型，例如装载机头痛。

诊断标准

• A. 搏动性头痛符合标准 B 和 C。
• B.疼痛持续时间从5分钟到48小时。
• C. 疼痛仅在体力消耗期间或之后出现。
• D. 与其他原因（疾病）无关。

原发性体力活动性头痛常发生于炎热天气或高海拔地区。已有报道，口服麦角胺后疼痛得到缓解。吲哚美辛在大多数情况下也有效。首次出现体力活动性头痛时，需排除蛛网膜下腔出血或动脉夹层。

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与性活动有关的原发性头痛（4.4）

代名词

性交头痛。

描述

在没有颅内疾病的情况下，性活动引起的头痛。通常以双侧钝痛开始，随着性唤起而加剧，并在性高潮时达到最大值。

性交头痛有两种形式：

• 性高潮前（4.4.1）- 性活动期间出现头部或颈部隐痛，并伴有颈部和/或咀嚼肌的紧张感，并随着性唤起而加剧；
• 性高潮（4.4.2）——性高潮时突然出现剧烈（“爆发性”）头痛。

关于性活动相关头痛持续时间的数据不一致。一般认为其持续时间可能从1分钟到3小时不等。曾有报道描述性交后出现体位性头痛。在本例中，头痛类似于低脑脊液压力引起的疼痛，应评估为“7.2.3. 与自发性（特发性）脑脊液压力下降相关的头痛”。约50%的病例描述了性活动相关的原发性头痛、体力活动相关的原发性头痛和偏头痛的组合。首次出现性高潮疼痛时，应排除蛛网膜下腔出血或动脉夹层。

治疗

大多数情况下，由于头痛持续时间较短，无需治疗。如果性活动相关头痛持续超过3小时，则应进行检查以确定疼痛的性质。

睡眠性头痛（4.5）

同义词

“闹钟”让人头疼。

描述

隐隐作痛的头痛总是将患者从睡眠中唤醒。

诊断标准

• A. 符合 BD 标准的钝性头痛。
• B. 疼痛仅在睡眠期间出现并唤醒患者。
• C. 至少具备下列特征中的两个：
  • 每月发生 15 次以上；
  • 醒来后持续 15 分钟以上；
  • 50年后首次出现。
• D. 不伴有植物人症状，但可能出现以下症状之一：恶心、畏光或畏声。
• E. 与其他原因（疾病）无关。

睡眠性头痛常为双侧性，疼痛程度通常为轻度或中度。20% 的患者会出现剧烈疼痛。发作持续时间为 15-180 分钟，有时甚至更长。睡眠性头痛首次出现时，应排除颅内病变，并与三叉神经植物性头痛进行鉴别诊断。

治疗

咖啡因和锂对少数患者有效。

原发性雷击性头痛（4.6）

描述

剧烈的、急性的头痛，让人想起动脉瘤破裂的疼痛。

诊断标准

• A. 严重头痛符合标准 B 和 C。
• B. 以下两者：
  • 突然发作，1分钟内达到峰值强度；
  • 疼痛持续时间从1小时到10天。
• C. 在接下来的几周或几个月内不会定期复发。
• D. 与其他原因（疾病）无关。

目前尚无足够证据表明雷击性头痛是原发性疾病。当所有诊断标准均符合且神经影像学检查和腰椎穿刺检查结果正常时，即可诊断为原发性雷击性头痛。因此，进行全面检查以排除其他疼痛原因是绝对必要的。雷击性头痛常与颅内血管疾病有关，尤其是蛛网膜下腔出血。因此，进一步检查的主要目的是排除蛛网膜下腔出血，以及脑静脉血栓形成、未破裂血管畸形（通常是动脉瘤）、动脉夹层（颅内和颅外）、中枢神经系统血管炎、可逆性良性中枢神经系统血管病和垂体卒中等疾病。雷击性头痛的其他器质性病因包括第三脑室胶状囊肿、脑脊液压力降低和急性鼻窦炎（尤其是气压伤）。霹雳性头痛症状也可能是其他原发性头痛的表现：原发性咳嗽性头痛、原发性体力活动性头痛以及与性活动相关的原发性头痛。“4.6. 原发性霹雳性头痛”的编码仅在排除所有引起疼痛的器质性病因后才可使用。

治疗

有证据表明加巴喷丁对治疗原发性雷击性头痛有效。

持续性偏头痛（4.7）

描述

持续性、严格单侧头痛，可用吲哚美辛缓解。

诊断标准

• A.头痛持续3个月以上，符合BD标准。
• B. 以下所有情况：
  • 单侧疼痛，且无换侧症状；
  • 每日持续性疼痛，无明显间歇期；
  • 中等强度，伴随疼痛加剧。
• C. 在其侧疼痛加剧（强化）期间，出现以下植物神经症状中的至少一种：
  • 结膜充血和/或流泪；
  • 鼻塞和/或流鼻涕；
  • 眼睑下垂和/或瞳孔缩小。
• D.吲哚美辛治疗剂量的功效。
• E. 与其他原因（疾病）无关。

持续性偏头痛通常无缓解期，但也有少数病例报告有缓解期。必须与慢性紧张性头痛、慢性偏头痛和慢性丛集性头痛进行鉴别诊断。吲哚美辛的有效性是其显著特征。

治疗

吲哚美辛在大多数情况下都有有益的作用。

新的每日（最初）持续性头痛（4.8）

描述

每日头痛，且自发病起无缓解（疼痛发作后3天内出现慢性化）。疼痛通常为双侧性，呈压迫性或挤压性，强度轻度至中度。患者可能出现畏光、畏声或轻度恶心。

诊断标准

• A. 头痛持续3个月以上，符合标准B和B。
• B. 每天发生，从一开始就没有缓解，或在疼痛出现后不迟于 3 天内变成慢性。
• C. 至少有以下两种疼痛特征：
  • 双侧定位；
  • 按压/挤压（非脉动）特性；
  • 轻度至中度强度；
  • 正常的身体活动（如散步、爬楼梯）不会加重病情。
• D. 同时出现以下两种症状：
  • 不超过以下症状之一：畏光、畏声或轻度恶心；
  • 没有中度或重度恶心和呕吐。
• E. 与其他原因（疾病）无关。

新发每日持续性头痛可能从一开始就没有缓解，也可能很快（最多3天内）变成持续性头痛。这种疼痛发作的症状记忆清晰，患者通常能够清晰地描述。患者能否准确回忆疼痛的起因以及疼痛最初的慢性性质是诊断新发每日持续性头痛的最重要标准。如果患者难以描述疼痛的初始阶段，则应确诊为慢性紧张性头痛。与新发每日持续性头痛（发生在之前没有头痛症状的患者身上）不同，慢性紧张性头痛有典型的发作性紧张性头痛病史。

新发每日持续性头痛的症状也可能类似于某些继发性头痛，例如脑脊液压力下降引起的头痛、创伤后头痛以及感染性病变（尤其是病毒感染）引起的头痛。需要更多研究来排除这些继发性头痛。

治疗

新发的每日持续性头痛可能有两种结果。第一种情况是，头痛可能在数周后无需治疗而自行缓解；第二种情况（当然是难治性头痛）是，即使强化治疗（传统的针对慢性紧张性头痛和慢性偏头痛的治疗）也可能无效，疼痛会持续很长时间。