治疗阴道和子宫畸形

治疗阴道和子宫畸形的目标是为患有阴道和子宫发育不全的患者或月经血流出延迟的患者创建人工阴道。

住院指征是患者同意保守或手术矫正子宫和阴道发育缺陷。

不使用针对子宫和阴道畸形的药物治疗。

阴道和子宫畸形的非药物治疗

所谓的无血阴道成形术仅用于患有阴道和子宫发育不全的患者，需使用阴道延长器。根据舍斯特涅夫的阴道延长术，通过拉伸阴道前庭黏膜，并使用保护器（阴道延长器）加深外阴区域现有的或术中形成的“凹陷”，形成人工阴道。患者需根据自身感觉，使用特制螺钉调节器械对组织的压力。患者需在医护人员的监督下独立完成手术。

为了提高阴道前庭组织的弹性，阴道延长术通常同时使用奥维斯汀乳膏和康瑞保凝胶。该术式的显著优势在于其保守性，以及术后无需立即进行性活动。

首次手术平均时长为20分钟，之后逐渐增加至30-40分钟。阴道延长术一个疗程约需15-20次，开始时每天进行一次，1-2天后过渡至两次。阴道延长术通常进行1-3个疗程，每次疗程间隔约2个月。

绝大多数阴道及子宫发育不全患者，通过阴道延长术可形成良好伸展的新阴道，其长度可达两横指，深度至少10cm。若保守治疗无效，则需手术治疗。

阴道和子宫畸形的手术治疗

对于患有阴道和子宫发育不全的患者，采用手术阴道造口术。

关于进行此项手术的首次尝试报告可以追溯到 19 世纪初，当时 G. Dupuitren 于 1817 年尝试使用尖锐和钝的方法在直肠膀胱组织中创建通道。在引入内窥镜技术之前，阴道造口术伴随有极高的术中和术后并发症风险。

为了防止已创建的直肠尿道口过度生长，他们尝试使用长期填塞和扩张技术，并在膀胱和直肠之间创建的隧道中植入假体（例如银和不锈钢制成的Gagar扩张器、使用kombutek-2和可乐星的模型等）。然而，这些手术给患者带来极大的痛苦，而且效果不佳。后来，人们进行了多种阴道成形术，并将皮瓣移植到已创建的隧道中。这些手术后，新阴道经常出现瘢痕性皱褶，植入的皮瓣也经常坏死。

1892年，V.F. Snegirev 实施了经直肠阴道造口术，但由于技术复杂，且术中和术后并发症（例如直肠阴道瘘、直肠旁瘘以及直肠狭窄）发生率高，该手术并未得到广泛应用。后来，人们提出了经小肠和大肠阴道造口术。

到目前为止，一些外科医生使用乙状结肠阴道造口术，其优点之一是如果在儿童时期发现此类缺陷，则可以在性活动开始之前很久就进行手术。这种阴道造口术的缺点是其极大的创伤（需要进行剖腹手术，隔离并降低一段乙状结肠），许多手术患者会出现新阴道壁脱垂，炎症并发症，直至腹膜炎、脓肿和肠梗阻，阴道口瘢痕性狭窄，从而导致患者无法进行性活动。生殖道排出具有特征性肠味的分泌物以及性交时阴道频繁脱垂会给患者带来心理创伤。检查外生殖器时，在阴道口水平可以清晰地看到一条红色的分界线。我们不得不同意 LV Adamyan 等人 (1998) 的观点，即这种矫正方法并非针对生命指征而实施，具有创伤性，在手术期间和术后均伴有较高的并发症风险，目前仅具有历史意义。

在现代条件下，阴道及子宫发育不全患者手术阴道造口术的“金标准”是在腹腔镜辅助下经盆腔腹膜进行阴道造口术。1984年，ND Selezneva等人首次提出利用“光窗”原理在腹腔镜辅助下经盆腔腹膜进行阴道造口术，该技术于1992年由LV Adamyan等人改进。

该手术干预由两组外科医生进行：一组进行内窥镜手术阶段，第二组进行会阴手术阶段。

在气管内麻醉下进行诊断性腹腔镜检查，评估盆腔器官状况、膀胱直肠腔腹膜的活动度，并确定腹膜肌脊的数量和位置。操作者标记腹膜的这一部分，并将其向下移动，并持续保持。

第二组外科医生开始手术的会阴阶段。沿小阴唇下缘，在直肠和膀胱之间，在后连合水平，横向切开3-3.5厘米处的会阴皮肤。使用锐器（以钝器为主）在严格水平方向（不改变角度）创建通道。由于可能损伤膀胱和直肠，因此这是手术中最重要的阶段。该通道通往盆腔腹膜。

手术的下一个重要阶段是识别腹膜，这需要使用腹腔镜进行，即从腹腔内照射（透视）壁层腹膜，并用软钳或操作器将其带入。用夹子夹住隧道内的腹膜，并用剪刀分离。将腹膜切口边缘降低，并用薇乔缝线单独缝合至皮肤切口边缘，形成阴道入口。

手术的最后阶段是通过腹腔镜进行新阴道穹窿的形成。将膀胱腹膜、子宫肌脊（子宫残余部分）以及小骨盆和乙状结肠侧壁腹膜进行荷包缝合。新阴道穹窿的形成位置距离会阴皮肤切口10-12厘米。

术后1-2天，将含有凡士林油或左美克尔（Levomekol）的纱布棉球插入新阴道。术后3-4周即可开始性生活，但规律的性交或人工探条术维持新阴道管腔是防止其壁粘连的必要条件。

远期结果研究表明，几乎所有患者对性生活均感到满意。妇科检查显示，阴道前庭与新阴道之间无明显边界，长度为11-12厘米，阴道弹性和容量充足。阴道有中度皱褶，并有少量粘液分泌物。

如果子宫残缺但功能正常，且伴有疼痛综合征（通常由子宫内膜异位症引起，根据MRI检查及随后的组织学检查），则应同时进行盆腔腹膜切除术和阴道造口术。对于未进行阴道造口术的年轻患者，如果出现严重疼痛综合征，可以切除功能性肌索/肌腱。阴道造口术在治疗的第二阶段进行：手术（在性生活开始前从盆腔腹膜切除）或保守治疗（根据Sherstnev的阴道延长术）。

对于子宫功能残缺的患者，类似的治疗方法是矫正阴道发育不全的唯一合理方法。要选择手术矫正方法，必须清楚了解子宫的解剖和功能是否完好。宫颈或宫颈管发育不全的功能性子宫是一种发育不全的器官，无法完全发挥其生殖功能，没有必要不惜一切代价保留有缺陷的子宫。所有试图保留器官并在子宫和阴道前庭之间建立吻合口（使用乙状结肠或腹膜阴道造口术）的尝试均以失败告终，因为严重的术后感染并发症需要再次手术。在现代条件下，可以通过腹腔镜切除阴道发育不全的功能性残子宫。

使用腹腔镜切除功能性残子宫的阶段：

• 诊断性腹腔镜检查（盆腔修复、子宫切开术、打开和排空积血、逆行宫腔镜检查确认宫腔未延续到宫颈管腔内）；
• 利用会阴通路建立一条通往功能性残子宫和盆腔腹膜的管道：
• 使用腹腔镜途径摘除功能性残子宫（子宫韧带、输卵管、卵巢固有韧带的交叉，膀胱子宫皱襞的打开，子宫血管的交叉，子宫切除）；
• 对于准备开始性活动的患者，可从盆腔腹膜进行阴道造口术；对于不打算进行性接触的患者，在手术和缝合线愈合后，可进行阴道延长术。

在一定数量的阴道发育不全和残存子宫手术患者中，对切除的标本进行组织学检查，发现子宫内膜无功能，并且在残存子宫的厚层中检测到子宫腺肌病和许多子宫内膜样异位，这显然是严重疼痛综合征的原因。

遗憾的是，患有阴道发育不全（部分或完全性）且子宫功能正常，并伴有“急腹症”症状的女孩经常被误诊（例如急性阑尾炎）。因此，医生会进行阑尾切除术、诊断性剖腹手术或腹腔镜检查、子宫附件切除或切除术、错误且有害地解剖明显闭锁的处女膜等手术。进行阴道积血穿刺引流等外科手术，包括随后对阴道发育不全部分进行探条扩张，都是不可接受的。这不仅无法消除病因，还会因腹腔感染（阴道积脓、子宫积脓等）以及阴道瘢痕变形而使进一步进行适当矫正变得复杂。

目前，矫正子宫功能正常的不完全性阴道发育不全的最佳方法是采用滑瓣法进行阴道成形术。为了降低手术风险，客观评估子宫及附件的状况，并在必要时纠正伴随的妇科病变，阴道成形术最好在腹腔镜辅助下进行。此外，气腹的建立有助于将积血阴道下缘向下移位，即使积血阴道下缘充盈不足，也能显著简化手术。

使用滑动皮瓣法进行阴道成形术的阶段。

• 利用长度 2-3 cm 的皮瓣对外阴进行十字形解剖。
• 在阴道后组织中建立一条通往阴道积血下极的隧道。该阶段手术最为复杂，风险也最大，因为膀胱和直肠可能受到损伤，而膀胱和直肠与阴道发育不全密切相关。
• 将阴道积血的下极从下层组织中游离出来，长度为 2-3 厘米。
• 阴道积血下极 X 形切口（与直十字形切口呈 45 英寸角）。
• 穿刺并排空阴道积血，用消毒液冲洗阴道，观察宫颈。
• 外阴缘与排空的阴道积血下缘呈楔槽状连接（齿轮齿原理）。

手术后，插入浸泡在凡士林油中的松散卫生棉条，然后每天清洁阴道，并在2-3天内重复插入卫生棉条。

对于功能性闭合子宫角的情况，可通过腹腔镜切除残子宫和输卵管积血。为了减少残子宫与主子宫紧密连接时对主子宫的损伤，LV Adamyan 和 MA Strizhakova（2003）开发了一种手术矫正位于主子宫壁内的闭合功能性子宫角的方法。该方法包括腹腔镜、逆行宫腔镜切除术以及闭合功能性子宫角内膜切除术。

对双子宫和双阴道且其中一个子宫和阴道部分发育不全的手术治疗包括在腹腔镜控制下解剖闭合的阴道壁并在其与功能性阴道之间建立一条 2x2.5 厘米的通道。

• 阴道期：
  • 阴道积血开口；
  • 排空阴道积血；
  • 用消毒溶液清洗阴道；
  • 切除闭合的阴道壁（形成“卵圆窗”）。
• 腹腔镜阶段：
  • 明确子宫的相对位置、卵巢和输卵管的状况；
  • 控制阴道积血的排空；
  • 排空输卵管积血；
  • 子宫内膜异位症病灶的检测和凝固；
  • 腹腔消毒。

对于患有处女膜闭锁的女孩，在局部麻醉下做 X 形切口并排空阴道积血。

丧失工作能力的大致时间

该疾病不会造成永久性残疾。残疾期可能为10至30天，取决于手术后的恢复速度。

进一步管理

对于患有阴道和子宫发育不全的患者，建议在没有固定性伴侣的情况下每年重复进行 2-3 次阴道延长疗程，以防止手术阴道造口术后出现新阴道狭窄。

为了及时诊断阴道和子宫矫正手术后阴道的瘢痕变化，建议每 6 个月进行一次门诊观察并检查，直至 18 岁。

患者须知

15岁及以上未自主月经、周期性下腹部疼痛加剧以及月经初潮，均应咨询儿童和青少年妇科医生，以便及时发现子宫和阴道畸形。如果阴道发育不全患者在首次性交时出现剧烈疼痛或无法进行性活动，应停止性交尝试，以免造成会阴和尿道穿透性损伤。

预报

如果能及时到配备现代化诊断和手术设备的合格妇科就诊，病情预后良好。在辅助生殖技术发展的背景下，患有阴道和子宫发育不全的患者有机会在体外受精和胚胎移植方案下获得代孕母亲的服务。