治疗血小板增多症

获得性和遗传性血小板病的治疗一般原则

血小板病患者的饮食应补充维生素，但应排除含醋的罐头食品。此外，还建议服用复合维生素、荨麻汤剂和花生。

禁止使用导致血小板功能障碍的药物：水杨酸盐、库拉索类药物、罂粟碱、尤茶碱、吲哚美辛、布洛芬、羧苄西林、硝基呋喃类药物。限制使用抑制花生四烯酸代谢和损害血小板功能的药物，以及物理治疗程序（紫外线照射、超高频）。

进行伴随疾病的治疗和慢性感染灶的康复。

一般止血治疗：出血时，给予5%氨基己酸溶液，每日200mg/kg，静脉滴注，其余部分口服。出血减少后，口服药物。氨基己酸能刺激血小板的粘附聚集特性，增加血管壁的抵抗力。同样，静脉注射12.5%二氢萘酮（乙磺酸钠）溶液2-4ml，然后口服1-2片，每日4次。二氢萘酮会降低前列环素对血小板聚集的抑制作用。可以肌肉注射1-2ml 0.025%的阿曲唑酮溶液代替二氢萘酮。止血时，根据年龄静脉输注10%葡萄糖酸钙溶液1-5ml。

局部止血治疗：鼻出血时，滴注3%过氧化氢溶液+凝血酶、阿曲酮和氨基己酸混合溶液（1安瓿凝血酶+50毫升5%氨基己酸+2毫升0.025%阿曲酮溶液）。术后和子宫出血时也使用相同溶液止血。对于子宫出血，可使用孕激素增强子宫收缩力；如果确诊存在激素紊乱，可肌肉注射雌激素类药物：卵泡素（5000-10000单位）、雌激素（2毫升0.1%溶液）。

鼻出血的急救。将患儿置于半坐位，避免血液被吞咽，使其自由流入托盘，这对于确定失血量至关重要。将冰袋置于患儿后脑勺，这有助于反射性止血。建议将浸有3%过氧化氢的止血海绵、棉球或棉塞插入鼻腔，并通过鼻翼按压。

若无效，可进行鼻腔前部填塞：用浸有5% ε-氨基己酸或过氧化氢的纱布拭子，在鼻腔内持续压出凹陷。若无效，可进行鼻腔后部填塞。麻醉后，可用硝酸银烧灼出血部位。

如果持续或反复出血，可开具一般止血药物：静脉注射氨基己酸，剂量为0.1-0.2克/千克；肌肉注射2.5%阿屈松溶液，每次1-2毫升，每日2-4次；肌肉注射12.5%二氢萘酮（乙磺酸乙胺）溶液，每次2-4毫升，每4-6小时1次。如果反复出血，除治疗原发疾病外，还可经鼻使用油性溶液，以预防萎缩性鼻炎。需要进行止血检查。

预后。对于遗传性血小板病患者，若无颅内出血，只要进行充分治疗并及时止血，则生存期良好。需要注意的是，大量颅内出血仅是血小板无力症、血管性血友病和Bernard-Soulier综合征等重症疾病的特征。

门诊血小板病患者的观察

临床和实验室缓解不完全。

• 咨询：儿科医生 - 每月一次，耳鼻喉科和眼科医生 - 每年一次，牙医 - 每年 2 次，血液科医生 - 每月 1-2 次，如有指示，可以更频繁。
• 检查内容：血液检查及血小板计数——每月1-2次；尿检——每年2-3次；凝血图及血栓回缩检查——每月1次；凝血图及血栓回缩检查——3-6个月1次及出现出血综合征时。
• 康复量：富含维生素（维生素C和PP）的完全饮食，限制体力活动，避免日晒。继续进行住院期间开始的糖皮质激素治疗，并服用对症和血管强化药物：阿斯科鲁丁、钙制剂、氨基己酸；改善血小板功能的药物：乙磺酸乙胺、核糖核酸、群勃通、ATP。植物疗法：每月10-15天服用黑果酸、玫瑰果、荠菜、水胡椒、荨麻叶。免除体育课和考试。对慢性感染灶进行消毒。每3个月进行一次3-4周的康复治疗，并在并发疾病期间进行。临床和实验室指标稳定缓解5年后，可注销登记并接种疫苗。

临床和实验室检查完全缓解。

• 咨询：儿科医生和血液科医生——每 3-6 个月一次；耳鼻喉科医生和牙医——每年一次。
• 检查范围：血液检查及血小板计数——每3个月一次，尿液检查——每年一次，凝血图和血凝块回缩——如有指示。
• 康复量：预备组：富含维生素的饮食，根据年龄自由安排的饮食，体育课；主要组：从完全缓解的第3年开始。服用血管强化剂和草药制剂。在当地疗养院进行康复治疗。

春秋季节及疾病发作期间进行3-4周的康复治疗课程。

预防血小板病

该疾病的一级预防尚未开展，复发的二级预防包括：对疫源地进行有计划的卫生处理，防止与传染病患者（特别是急性呼吸道病毒感染）的接触，驱虫，就预防性疫苗接种问题做出个人决定，在预备班中排除日晒、紫外线照射和超高频体育课，在任何疾病后强制进行血液检测。